Диагностика. Диагноз хронической надпочечниковой недостаточности ставится на основании жалоб, анамнеза, клиники и исследования функции коры надпочечников

Диагноз хронической надпочечниковой недостаточности ставится на основании жалоб, анамнеза, клиники и исследования функции коры надпочечников, с обязательным гормональным подтверждением.

Уровень кортизола в крови между 6 – 8 часами и свободный кортизол в суточной моче снижены при первичной, вторичной, третичной надпочечниковой недостаточности.

17 ОКС суточной мочи снижены (реакция Портера-Зильбера), представляют метаболиты кортизола, кортизона и 11-дезоксикортизона. Это исследование в настоящее время используется редко.

Определение АКТГ (РИА или иммуноферментный анализ) в крови позволяет дифференцировать первичную, вторичную и третичную надпочечниковую недостаточность.

При первичной надпочечниковой недостаточности АКТГ повышен, при вторичной и третичной АКТГ снижен.

Иммунореактивный АКТГ имеет период полужизни 7 – 12 мин.

Альдостерон при первичной надпочечниковой недостаточности также снижен.

В сомнительных случаях, если есть клиника, а изменения кортизола, 17 ОКС не выражены, проводят в стационарных условиях стимуляционные тесты. Предлагается большое количество, но в нашей стране в клинической практике используются тесты с синактеном и инсулинотолерантный тест.

Тест с синактеном: синтетический АКТГ вводят внутривенно 0, 25 мг в 5, 0 мл физиологического раствора. У здоровых происходит повышение кортизола в крови в 2 – 3 раза. Если не повышается кортизол – это свидетельствует об отсутствии наличных резервов коры надпочечников.

Длительная стимуляция надпочечников (5-дневный тест с синактеном-депо), вводят в/м – 1 мг синактена-депо, свободный кортизол и 17 ОКС в суточной моче исследуют до и после введения синактена-депо в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции. У здоровых отмечается повышение кортизола и 17 ОКС мочи в 3 – 5 раз. При первичной надпочечниковой недостаточности – кортизол и 17 ОКС в моче остаются низкими. При вторичной надпочечниковой недостаточности – в 1-й день может не быть повышения кортизола и 17 ОКС мочи, а на 3-е и 5-е сутки достигает нормального уровня.

Инсулинотолерантный тест, позволяет исследовать состояние всей гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогликемический стресс является сильным непрямым стимулятором секреции кортизола и гипоталамо-гипофизарной системы. Инсулин короткого действия внутривенно вводят в дозе 0, 1 – 0, 15 ЕД/кг массы тела. До и после введения через 20, 30, 45, 60 и 90 минут производят забор крови из вены и определяют в каждом образце уровень кортизола и глюкозы. Если не происходит снижения глюкозы в сыворотке > 50%, то есть ниже 2, 2 ммоль/л, то пробу следует повторить. Важен в оценке не прирост кортизола от базального уровня (до введения), а его пиковый уровень, который более адекватно отражает состояние гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. После воспроизведения гипогликемии максимум кортизола должен превышать 552 нмоль/л. При надпочечниковой недостаточности этого пика не будет. Этот тест более информативен в плане выявления кортикотропных резервов гипофиза у пациентов, имеющих риск развития вторичной хронической надпочечниковой недостаточности. Проведение данного теста может вызвать при наличии надпочечниковой недостаточности тяжелую гипогликемию с сосудистым коллапсом, вплоть до аддисонического криза. И поэтому этот тест противопоказан пожилым пациентам и при сердечно-сосудистой патологии.

Лабораторные данные в диагностике:

При хронической недостаточности коры надпочечников часто выявляется нормо- или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия. Ускорение СОЭ может быть при сопутствующем воспалительном процессе. Характерным является повышение калия, понижение натрия (гиперкалиемия, гипонатриемия), гипохлоремия, а также понижение глюкозы в крови, плоская сахарная кривая при ОГТТ.

Этиологическая диагностика:

Основой современной диагностики ХНН аутоиммунного генеза является выявление в крови антител к 21-гидроксилазе (р 450 с 21) радиоиммунологическим методом или в реакции иммунопреципитации. При АПГС I и II типа необходимо определение органоспецифических антител к тиреоглобулину, тиропероксидазе, b-клеткам поджелудочной железы, а так же уровни гормонов гипофиза – ЛГ, ФСГ, св Т4, ТТГ, глюкозы крови, Са и Р, поскольку может иметь место недостаточность других эндокринных желез.

Инструментальная диагностика:

Наиболее специфична и информативна КТ и МРТ забрюшинного пространства, которое позволяет выявить практически у всех больных аутоиммунной болезнью Аддисона различной степени выраженности 2-х стороннюю атрофию надпочечников. При туберкулезном процессе вначале может быть увеличение надпочечников в 2 – 3 раза, а на поздних стадиях – атрофия, участки некроза и кальцинаты. Для подтверждения туберкулеза необходимо провести рентгенографию органов грудной полости, малого таза, реакция Манту, посев мочи и мокроты на БК. При грибковых инфекциях и метастазах тоже может быть увеличение надпочечников.

Тонкоигольная аспирационная биопсия надпочечников под контролем УЗИ или КТ проводится в исключительных случаях для дифференциальной диагностики.

УЗИ надпочечников проводится для топической дифференциальной диагностики патологического процесса в надпочечниках.

Необходимо проведение R-графии черепа и МРТ головного мозга для исключения опухолевого процесса в гипоталамо-гипофизарной области.

Дифференциальный диагноз хронической надпочечниковой недостаточности проводят с нейро-циркуляторной по гипотоническому типу или эссенциальной артериальной гипотензией,

При пониженной массе тела необходимо исключить язвенную болезнь желудка, хронический энтероколит, панкреатит, онкопатологию, нервную анорексию.

При гиперпигментации необходимо провести дифференциальную диагностику с пеллагрой (дерматит, деменция и диарея), с склеродермией (плотный отек кожи, пигментация с участками депигментации), с диффузным токсическим зобом, с пигментно-сосочковой дистрофией кожи, отравлением солями тяжелых металлов.

При проведении дифференциальной диагностики наряду с клиникой обязательно необходимо лабораторное и гормональное подтверждение хронической надпочечниковой недостаточности.