![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Четыре уровня доречевого развития детей с детским церебральным параличом
Все дети в зависимости от уровня развития их голосовой активности могут быть отнесены к четырем группам, которые соответствуют четырем уровням доречевого развития. 1 уровень — отсутствие голосовой активности. Характеристика голосовой активности, функции общения. Голосовая активность детей проявляется только в плаче и крике. Голос детей с церебральным параличом тихий, слабый, немодулированный, быстро истощающийся. По крику нельзя определить состояние ребенка и его желания. Дифференцированной голосовой активности нет — дети не гулят. Период бодрствования короткий, на его фоне возникают отрицательные реакции. Эмоциональное общение с окружающими у детей выражено слабо. Улыбка недостаточно выразительна или вообще отсутствует. Характеристика сенсорного развития. Фиксация взора на предметах и игрушках слабо выражена. Прослеживание движущегося оптического объекта фрагментарно. Акустическая установка на звуковые раздражители снижена. Характеристика ориентировочно-познавательной деятельности. Оптические и слуховые раздражители вызывают защитно-оборонительные реакции в виде вздрагивания, плача. Имеющиеся у некоторых детей ориентировочные реакции носят слабо выраженный познавательный характер. Характеристика двигательного развития. Положение тела детей вынужденное, отсутствуют произвольные движения. Дети не удерживают голову, не могут повернуть ее в какую-либо сторону при прослеживании за движущейся игрушкой. Функции рук не развиваются. Характеристика артикуляционного аппарата, голоса и дыхания. У детей с церебральным параличом изменения мышечного тонуса губ, языка проявляются в паретичности, спастичности, дистонии или гиперкинезах. Нарушение подвижности губ и языка затрудняет процессы сосания и глотания. Нередко отмечается подтекание молока из углов губ или носа. Лицо амимичное. Иногда нарушается дыхание: оно поверхностно, аритмично, асинхронно с сосанием. 2 уровень — наличие недифференцированной голосовой активности. Характеристика голосовой активности и функции общения. С детьми возможно установить эмоциональный контакт, вызвать у них улыбку и оживление. Общение детей осуществляется посредством недифференцированных движений тела, головы, сопровожжающихся неорганизованной вокализацией, что соответствует раннему доязыковому уровню развития общения нормальных детей. Дети издают недифференцированные звуки как спонтанно, так и отраженно, но певучего гуления нет. Детям доступно нечеткое произношение гласных звуков о, э, ы. Их крик не является средством выражения своих состояний и желаний. Голос немодулированый. В целом период бодрствования у них протекает вяло. Характеристика сенсорного развития. Ярко выражены недо-мючность зрительного внимания, ограничение полей зрения, косоглазие; слуховое внимание на голос и речь также снижено. Иногда отмечается повышенная чувствительность на любой слуховой раздражитель, которая находит свое выражение в защитных реакциях в виде плача и вздрагивания. Характеристика ориентировочно-познавательной деятельности. Ориентировочные реакции на внешние раздражители возника-н и при условии постоянной стимуляции ребенка. Дети равнодушны к игрушкам, не обнаруживают адекватной реакции на новую ситуацию. Познавательная деятельность развита слабо, эмоциональные реакции бедные. Характеристика двигательного развития. Произвольная моторика крайне ограничена. Дети слабо удерживают голову, кисти рук в порочных положениях. У них начинает развиваться зрительно-моторная координация, они тянутся к игрушкам, но захват ^дается после многократных попыток. Манипулятивная деятельность отсутствует. При попытках посадить их дети не удерживают кортикального положения тела в специальном стуле. Характеристика артикуляционного аппарата, голоса и дыхания. Нарушения функций мышц языка приводят к формированию его патологической формы. Наличие оральных синкинезий затрудняет произвольные движения языка и губ. Изменения тонуса мышц органов артикуляции проявляются в виде спастичности, паретичности, дистонии. Голос детей слабый, немодулированный. Дыхание в ряде случаев стридорозное. Выражена псевдо-пульбарная симптоматика. 3 уровень — гуление. Этот уровень у детей с церебральным параличом в форме спастической диплегии характеризуется неравномерностью развития сенсорного восприятия, зрительно-моторной координации, ориентировочно-познавательной деятельности, эмоциональной сферы и звукового общения с окружающими. Характеристика голосовой активности и функции общения. С детьми легко устанавливается эмоциональный контакт, они реагируют на интонации голоса человека. У них ярко выражены «комплекс оживления» и направленность на общение со взрослыми. Крик детей на этом этапе уже является средством выражения состояний, желаний и, следовательно, средством общения с людьми. Спонтанно и по подражанию дети произносят звуки гуления: длительные по звучанию гласные, губные и гортанные согласные звуки в сочетании с гласными (бу, пу, ма, ха, ко). В гулении появляются аутоэхолалии, т. е. самоподражание при гулении. Характеристика сенсорного развития. У детей появляются дифференцированные зрительные и слуховые реакции: они узнают мать, отличают знакомых людей от незнакомых, их голоса. Трудности восприятия сильно ограничивают возможности познавательной деятельности детей. Характеристика ориентировочно-познавательной деятельности. Дети проявляют интерес к окружающему, обращают внимание на яркие игрушки, могут совершать с ними элементарные манипуляции. Дети эмоциональны, активны, различают некоторые речевые инструкции в конкретной ситуации. Характеристика двигательного развития. У детей, находящихся на этом уровне, развивается зрительно-моторная координация. Они могут захватить игрушку, совершить с ней примитивные манипуляции, но их движения ограниченны, напряжены, крайне неловки; игрушки часто выпадают из рук. Дети в состоянии удержаться в вертикальном положении в специальном стуле, но самостоятельно не сидят и не стоят. Характеристика артикуляционного аппарата, голоса и дыхания. Становится сильно заметной псевдобульбарная симптоматика, проявляющаяся в нарушениях голоса, дыхания, процесса кормления. Часто проявляются такие патологические симптомы артикуляционного аппарата, как спастичность, паретичность, дис-тония, гиперкинезы языка, оральные синкинезии. Подвижность языка, губ значительно ограничена. 4 уровень — лепет. У детей обнаруживаются диспропорции в развитии отдельных функций; так, уровень развития эмоциональной сферы намного опережает уровень двигательного и речевого развития. Характеристика голосовой активности, функции общения. Средствами общения с окружающими являются выразительные движения головы и глаз, мимика, модулированный крик, лепет, упрощенные слова. Лепет характеризуется бедностью звуков и представляет собой сочетание губных согласных с нечеткими гласными звуками. Слогового лепета, как правило, не отмечается. Спонтанный лепет наблюдается редко, чаще возникает отраженный, односложный лепет. Аутоэхолалии в лепете выражены крайне слабо. Имеющиеся простые лепетные слова произносятся редко, после длительной стимуляции. Потребность речевого общения у детей выражена слабо, речевая активность низкая. Дети хорошо понимают обращенную речь: как простые ситуативные инсткции, так и сложные двух-трехступенчатые задания. Характеристика сенсорного развития. Нарушения зрительного восприятия, связанные с косоглазием, ограничением полей зрения и т.п., приводят к трудностям фиксации взора на предмете, однако высокий уровень психической активности детей способствует тому, что они приспосабливаются к «недостаткам» зрительного анализатора (рассматривают игрушку, повернув голову к сторону так, чтобы можно было фиксировать ее взором и т.д.). Нарушения слухового восприятия проявляются в снижении слухвого внимания на речь, в трудностях локализации звука, речи. Все эти сенсорные нарушения задерживают темп психического развития детей. Характеристика ориентировочно-познавательной деятельности. Дети отличаются высокой активностью познавательной деятельности, устойчивостью внимания. Они заинтересованы в эмоциональном контакте; их эмоции носят дифференцированный характер. Дети проявляют живой интерес ко всему окружающему, длительно используют игрушку. У некоторых детей начинает раз-ниваться предметная деятельность, но тонкие ручные движения у них отсутствуют. Уровень развития импрессивной речи значи-1сльно опережает уровень развития экспрессивной речи, а в ряде случаев даже приближается к возрастной норме. Характеристика двигательного развития. Дети могут сидеть в специальном стуле, держать голову, брать игрушки и манипулировать ими, но при этом часто отмечаются атаксия, гиперкинезы it руках, дизметрии, порочные положения кистей рук и пальцев. При помощи взрослых дети могут стоять и преступать у опоры; по положение ног при этом порочное. При поддержке за обе руки дети переступают, но часто с перекрестом ног. Некоторые дети могут самостоятельно сидеть. Характеристика артикуляционного аппарата. Патологическое состояние артикуляционного аппарата проявляется в изменении мышечного тонуса губ, языка, гиперкинезах языка, что приводит к ограничению их подвижности, отсутствию произвольных артикуляционных движений и к другим изменениям. Почти у всех детей имеет место повышенная саливация и псевдобульбар-ные явления, выраженные в большей или меньшей степени. У всех детей отмечаются слабость кусания и жевания. Таким образом, изучение детей с церебральным параличом позволило обнаружить у них нарушения голоса, преимущественно его интонационных особенностей. Что касается гуления, то время его появления часто соответствует возрастной норме, но дальнейшее развитие гуления у детей с ДЦП происходит иначе, чем у их здоровых сверстников: слабо выражено отраженное гуление и самоподражание, отсутствует певучесть звуков. Крик детей длительное время не является средством общения в силу недоразвития интонационно-выразительной системы речи в целом. Лепет у большинства детей возникает поздно и характеризуется бедностью звукового состава, отсутствием модуляции голоса, слоговых рядов. Звуковая активность крайне низкая. Дети предпочитают общаться криком, мимикой, жестом. В большинстве случаев в лепете не прослеживается последовательности этапов, характерных для здорового ребенка. Первый этап развития лепета у детей с церебральным параличом выражен крайне слабо. Далее у них не формируется механизм аутоэхалалии, т.е. самоподражания. И, наконец, физиологические эхолалии, слоговой лепет, что соответствует третьему этапу развития лепета, появляется поздно и в искаженном виде. Двигательное развитие детей, страдающих церебральным параличом, грубо нарушено; это препятствует процессу становления их восприятия. Хватательная и манипулятивная функции рук также недоразвиты. Сенсорные нарушения, проявляющиеся в недостаточности зрительного, слухового и кинестетического анализаторов, задерживают развитие познавательной деятельности. У подавляющего большинства детей отмечается патология артикуляционного аппарата; изменен мышечный тонус, нарушена подвижность языка и губ, наблюдаются гиперкинезы языка и т. д. В результате этого артикуляционный аппарат детей не готов к звукопроизношению. Речедвигательный и речеслуховой анализаторы отстают в своем развитии...
Коррекционно-педагогическая работа с детьми с церебральным параличом в доречевой период Целью коррекционно-педагогической работы является последовательное развитие функций доречевого периода, обеспечивающих своевременное формирование речи и личности ребенка... Основными направлениями коррекционно-педагогической работы являются следующие: нормализация состояния и функционирования органов артикуляции посредством дифференцированного и точечного массажа, артикуляционной гимнастики; развитие зрительного и слухового восприятия; развитие эмоциональных реакций; развитие движений руки и действий с предметами; формирование подготовительных этапов развития понимания речи; развитие подготовительных этапов формирования активной речи Эти направления видоизменяются в зависимости от возраста I» оенка, уровня его развития и его возможностей. Основной задачей коррекционно-педагогической работы с детьми, находящимися на 1 доречевом уровне развития, является. стимуляция голосовых реакций. Основные направления коррекционно-педагогической работы: нормализация тонуса мышц и моторики артикуляционного аппарата; вокализация выдоха; развитие «комплекса оживления» с включением в него голо-• оного компонента; стимуляция голосовых реакций; развитие зрительной фиксации и прослеживания; выработка слухового сосредоточения; нормализация зрительно-моторной координации... Основной задачей коррекционно-педагогической работы с детьми, находящимися на 2 доречевом уровне развития, является стимуляция гуления. Основные направления коррекционно-педагогической работы: нормализация тонуса мышц и моторики артикуляционного аппарата; увеличение объема и силы выдоха с последующей вокализацией, стимуляцией гуления; развитие устойчивости фиксации, плавности прослеживания; формирование умения локализовывать звуки в пространстве и воспринимать различно интонируемый голос взрослого; развитие хватательной функции рук. Основной задачей коррекционно-педагогической работы с 1етьми, находящимися на 3 доречевом уровне развития является стимуляция интонированного голосового общения и лепета. Основные направления коррекционно-педагогической работы: нормализация мышечного тонуса и моторики артикуляционного аппарата; выработка ритмичности дыхания и движений ребенка; стимуляция лепета; формирование положительного эмоционального отношения к занятиям; выработка зрительных дифференцировок; стимуляция кинестетических ощущений и развитие на их основе пальцевого осязания; выработка акустической установки на звуки и голос; развитие слуховых дифференцировок; формирование подготовительных этапов понимания речи. Основной задачей коррекционно-педагогической работы с детьми, находящимися на 4 уровне доречевого развития, является развитие общения со взрослыми посредством интонационных звуков лепета и лепетных слов. Основные направления коррекционно-педагогической работы: нормализация тонуса мышц и моторики артикуляционного аппарата; увеличение силы и длительности выдоха; стимуляция физиологических эхолалий и лепетных слов; развитие манипулятивной функции рук и дифференцированных движений пальцев рук; формирование понимания речевых инструкций в конкретной ситуации... Архипова Е. Ф. Коррекционная работа с детьми с церебральным параличом (доречевой период). — М., 1989. - С. 15-32. Е. Н. Винарская Современное состояние проблемы дизартрии Понятие дизартрии. Дизартрические расстройства речи наблюдаются часто при самых различных в топическом плане очаговых поражениях мозга (коры левого, а также правого полушарий, проводящих систем семиовального центра, подкорковых ганглиев, диэнцефальной области, четверохолмия, моста, продолговатого и спинного мозга). Однако клиницисты уделяют этому вопросу сравнительно мало внимания. Нозологическая и топическая дифференциальная диагностика дизартрии проводится обычно по совокупности сопутствующих неврологических симптомов (это положение подчеркивал, например, М. С. Маргулис, 1926) Рассмотрим, как формировались представления о сущности понятия дизартрии и о ее месте среди других речевых расстройств. В одной из первых классификаций речевой патологии (Kussmaul, 1879) все расстройства артикуляции были выделены в отдельную группу и обозначены термином «дизартрия». Но уже в 1888 г. подразделил дизартрические расстройства речи на церебральную и бульбарную формы. В дальнейшем не раз делались попытки дать более подробные нейроанатомические классификации дизартрии. Примером может служить классификация Froeschels (1943), который выделил четыре формы дизартрии: пирамидную, экстрапирамидную, лобно-понтинную и церебелярную. Однако малая изученность вопроса привела к тому, что нейроанатомический принцип классификации дизартрии не всегда строгo вьщерживался. Так, Brain (1948) наряду с дизартриями, обусловленными очаговыми поражениями центрального двигательного нейрона, периферического двигательного нейрона и полосатого тела, выделяет также координаторную и миопатическую дизартрии. Одной из самых подробных классификаций дизартрии преимущественно по неироанатомическому принципу является классификация Peocher (1948), согласно которой выделяются следующие формы дизартрии: —корковая; —субкортикальная (при хорее, атетозе, поражении шара, поражении головки хвостатого тела, постэнцефалитическом паркинсонизме, болезни Паркинсона); —педункулярная; —супрануклеарная (псевдобульбарная); —бульбарная нуклеарная; —церебеллярная; —диэнцефальная; —мезэнцефальная; —периферическая, связанная с поражением черепных нервов; —дизартрия, связанная с расстройствами глубокой чувствительности; —дизартрия при диффузных поражениях мозга (токсикозы, —дизартрия при эпилепсии; —дизартрия при миастении; —дизартрия при субкортикальной экспрессивной афазии (апраксическая). Автор этой классификации отдает себе отчет в ее несовершенстве, что обусловлено в первую очередь нечеткостью самого термина «дизартрия». Клиническое понятие дизартрии значительно шире значения самого термина. Термин должен означать только дефекты артикуляции при периферическом или центральном поражении нервной системы, однако в клинической практике он применяется ко всем моторным нарушениям речи (Peacher, 1950). Не все перечисленные этим автором формы дизартрии относятся к расстройствам артикуляции, нередко они оказываются дефектами голосообразования, речевого дыхания, просодической организации речи: ритмической, темповой, мелодической и пр. В строгом смысле слова эти нарушения следовало бы назвать дисфониями, диспневмиями, диспрозодиями. Однако в клинической литературе эти термины употребляются мало, и врач, как правило, пользуется неточным, но устоявшимся термином «дизартрия». Некоторые авторы полагают, что при современном состоянии проблемы не следует идти по линии выделения большого числа форм дизартрии на основе еще плохо изученных клинико-анато-мических корреляций. Этим авторам кажется более важным подчеркнуть некоторые другие стороны вопроса. Так, Euriere, Termcol et Goben (цит. по Grewell, 1957) различают чистые дизартрии и дизартрии ассоциированные, при которых моторные расстройства речи комбинируются с нарушениями процессов внимания и памяти. Среди чистых дизартрии ими выделяются лишь три подгруппы, обусловленные поражением периферического двигательного нейрона, поражением центрального двигательного нейрона, и различные другие дизартрии, в основе которых лежат дистонии, координаторные расстройства и пр. Grewell (1957) подчеркивает первостепенную важность умения дизартрии — нарушения, обусловленные органическими дислалии — нарушения артикуляции в связи с анатомическими дефектами периферического речевого аппарата; физиологическое косноязычие — как задержка речевого вторичные расстройства говорения (в том числе артикуляции) в связи с тугоухостью; психические расстройства речи (заикание и др.). Таким образом, для Grewell дизартрии — это расстройства говорения вследствие различных очаговых поражений мозга, поэтому они включают в себя расстройства не только артикуляции, и речевого дыхания, голосообразования и просодии. Расстройства артикуляции, обусловленные факторами, лежащими вне моторного аппарата мозга, по мнению этого автора, к дизартри не относятся. Еще более ограничивает содержание понятия «дизартрия» Hugot (1964). К дизартриям он относит нарушения артикуляции, обусловленные расстройствами общей моторики пирамидног экстрапирамидного или церебеллярного характера. Расстройства специальной речевой моторики, развивающейся у В советской литературе вопрос о дизартрии также мало разработан.. М. С. Маргулис (1926) относил к дизартрии все двигательные расстройства речи за исключением тех, которые связаны с поражением «кортикальной области двигательных образов слова» и которые проявляются в клинике моторной афазией и апраксией. Все дизартрии он подразделил на бульбарную и церебральную формы, при этом церебральная делилась им на кортикальную и субкортикальную. К последней М.С. Маргулис относил разные варианты капсулярных, экстрапирамидных и Л. Б. Литвак (1959) заостряет внимание на локально-диагностическом значении дизартрических расстройств речи. Под дизатрией автор понимает расстройства артикуляции, которые, однако, трактуются им нечетко: в их число включаются различные нарушения темпа, ритма и интонации речи. Специфические особенности невнятного произношения звуков автором упоминаются только при избирательных поражениях двигательных черепно-мозговых нервов. При других формах дизартрии симптом невнятной «смазанной» речи остается не проанализированным. Логопеды детских учреждений используют термин «дизартрия» чаще всего по отношению к сложным расстройствам речи у цетей с остаточными явлениями детских церебральных параличей. Такой диагноз указывает на невнятную речь детей, но мало «оворит о ее патогенезе и фонетической специфике. На Западе дальнейшее развитие исследований по проблеме щзартрий шло по линии все более широкого инструментально-фонетического изучения дизартрической речи вообще, а потом и у отдельных клинических групп больных с последующей количественной статистической обработкой полученных результатов и развертыванием специальной медико-педагогической помощи. В последующих наших работах большее место занял слуховой метод фонетического анализа дизартричной речи с качественным анализом полученных результатов на основе современных психолингвистических и системных физиологических представлений. Изучение природы дизартрии нашло известное отражение в практике отечественной логопедии. Так, в учебнике О.В.Правдиной (1969) понятие дизартрии определяется уже с неврологических позиций и со ссылкой на наши работы представляются отдельные синдромы соответствующих звуковых расстройств. В работе И. И. Панченко (1972) делается серьезная попытка разобраться в патогенезе клинических проявлений дизартрии у детей с детским церебральным параличом и создать патогенетически обоснованную методику логопедической работы. Несмотря на несомненные успехи в изучении проблемы дизартрии и основанное на этих успехах совершенствование диагностической практики и реабилитационной работы с больными дизартрией, само это понятие остается еще довольно расплывчатым и мало определенным. Семиотика клинических форм дизартрии Бульварная дизартрия. Симптомокомплекс двигательных расстройств, развивающийся в результате очагового поражения ядер, корешков или периферических стволов IX, X или XII черепно-мозговых нервов, относящихся к бульбарному отделу мозга, называется бульбарным параличом. Бульбарный паралич является частным случаем параличей, при которых страдает периферический двигательный нейрон... Проявления периферического паралича — атрофия, атония и арефлексия — в случае бульбарного паралича обнаруживаются в мышцах, иннервируемых IX, X и XII черепно-мозговыми нервами (языкоглсточными, блуждающими и подъязычными), т. е. в мышцах глотки, гортани, нёба, языка. Функционально вялые параличи этих мышц выражаются в расстройствах глотания (дисфагия или афагия) с поперхиванием и закашливанием во время еды и питья, глухом (дисфония или афония) или гнусавом голосе, ограничении подвижности языка во время еды, невнятной и «смазанной» речи. Последний симптом называют бульбарной дизартрией. В это понятие обычно включают и дефекты артикуляции звуков, обусловленные вялыми параличами мышц губ, щек и нижней челюсти, хотя, строго говоря, иннервирующие эти мышцы лицевой (VII) и тройничный (V) нервы не относятся к бульбарным (ядра лицевого и тройничного нервов располагаются в варолиевом мосту). Вялые параличи жевательных и мимических мышц, кроме симптомов дизартрии, проявляются расстройствами жевания, невозможностью закрыть рот, гипо- или амимией. Наиболее выраженная форма бульбарной дизартрии наблюдается при двусторонних поражениях упомянутых ядер, корешков или периферических нервов. Односторонние (безразлично и иые или правые) поражения продолговатого мозга или исходящих из него черепно-мозговых нервов бульбарной группы (IX, X и XII) Тоже ведут к развитию симптомов бульбарной дизартрии, ни менее тяжелых, чем при двусторонних поражениях. Комплексное неврологическое и фонетическое исследований больных бульбарной дизартрией позволяет лучше понять патогенез ее клинических проявлений... Обработка материала нейрофонетического обследования больных показала, что нипые параличи отдельных групп мышц клинически проявляются различными нарушениями в произношении звуков, в связи с чем речь больного теряет звуковое богатство и разнообразие. Окружающие перестают понимать значения произносимых больными слов. Гак, парез мышц голосовых связок ведет к тому, что голосо-ные связки смыкаются неполностью и неравномерно, а их колебания становятся редкими, аритмичными и недостаточной амплитуды. В силу этого голос становится недостаточно мелодичным, слабым, глухим и истощающимся. Неполное смыкание голосовых связок во время произнесения звонких согласных прибли-ыет аэродинамические условия в гортани (соотношение величины над- и подсвязочного давления) к тому, что бывает при произнесении глухих согласных, и звонкие согласные частично мни полностью оглушаются... Пытаясь воспроизвести голос, больной напрягает различные агонисты и синергисты мышц голосо-пых связок, в частности мышцы глотки и корня языка. Это ведет к тому, что гласные звуки приобретают несвойственные им шумовые призвуки мало определенного фарингального характера. Поэтому даже различия гласных и согласных звуков в речи больных стираются, а это очень затрудняет ее восприятие и понимание окружающими. Паралич мышц глотки и нёбной занавески приводит к тому, ч ю все звуки речи начинают произноситься при свободном проходе выдыхаемого воздуха через нос и поэтому приобретают носовой оттенок... Кроме того, утечка воздуха через нос ведет к ослаблению специфических речевых шумов, возникающих при артикуляции ротовых звуков, которые составляют большинство согласных. Паретическое состояние мышц языка препятствует возможности создания полной преграды на пути выдыхаемой воздушной струи. Возникает как бы редукция взрывных звуков и афри-кат в соответствующие щелевые звуки... При этом круглая форма щели, свойственная основным русским щелевым звукам (язык в Сочетание трех факторов — оглушение звонких согласных, Превращение смычных согласных в щелевые и упрощение круглой щели в плоскую — приводит к тому, что все разнообразие переднеязычных согласных как бы конвергирует к единому глухому плоскощелевому звуку. Заменителем всех заднеязычных звуков становится щелевой звук с малоопределенным местом образования — то заднеязычным, то верхне-, то нижнефарингальным. Аналогичным образом губные звуки разного способа образования имеют тенденцию конвергировать к единому глухому щелевому губно-губному звуку. Так же как согласные конвергируют в сторону наименее дифференцированных в двигательном отношении глухих щелевых звуков, гласные конвергируют к звуку типа безударного русского а или ы со стиранием в устной речи больного противопоставленности гласных по ряду, подъему и огубленности (наибольшую индивидуальность обычно сохраняет гласный а). Кроме того, гласные искажается щелевыми призвуками заднеязычного или фарингального тела. Если у больного имеется и вялый парез мышц мягкого нёба, то все ротовые звуки приобретают неприятный гнусавый тембр: развивается открытая гнусавость. В связной устной речи отмеченные изменения в звучании звуков достигают максимальной степени. Описанная общая тенденция изменения артикуляции, естественно, может иметь различные варианты в зависимости от распределения паретических явлений в мышцах голосовых связок, мягкого нёба, языка и губ, а также от физической сложности тех или иных звуков. Так, при равномерном поражении всех мыщц преимущественно нарушаются самые дифференцированные переднеязычные звуки. Но при преобладании пареза в мышцах корня языка можно наблюдать преимущественное нарушение артикуляции заднеязычных звуков. Так как артикуляция мягких звуков требует менее дифференцированной иннервации мышц языка, чем артикуляция твердых, то при бульбарной дизартрии они обычно нарушаются меньше и позже твердых. Однако в случаe поражения именно мышц спинки языка страдает в первую очередь артикуляция мягких звуков и среднеязычного j. Псевдобульбарная дизартрия. Поражение центральных двигательных нейронов в любом участке пирамидного пути клинически вызывает центральный паралич, который по ряду своих признаков резко отличается от периферического. В отличие от атрофии, атонии, арефлексии, свойственных периферическим ираличам, при центральных параличах наблюдается иная клиническая картина. Нет атрофии мышц с фибриллярными подергиваниями в них и реакцией перерождения. Нет и атонии мышц. Наоборот, сегментарные аппараты спинного мозга растормаживаются и возникает повышение тонуса мышц — их спастичность (центральный паралич — это спастический паралич)... Если при периферическом вялом параличе нарушаются все движения — фоизвольные и непроизвольные, то при центральном спастическом параличе страдают прежде всего произвольные движения, а непроизвольные могут сохраниться. Те волокна пирамидного пути, которые несут корковые импульсы к двигательным ядрам черепно-мозговых нервов, называются кортико-нуклеарными, или кортико-бульбарными. Параличи мышц, возникающие при их поражении, имеют все черты описанных центральных спастических параличей. В отличие от иялых бульбарных параличей эти параличи называют псевдобуль-барными. Уменьшение объема и силы движений паретичных мышц языка, а также других мышечных органов речевого аппарата, естественно, проявляется в процессе речи. Голос больных бывает слабым, глухим и затухающим; смычные звуки часто артикулируются как щелевые, а щелевые звуки со сложной формой щели превращаются, как правило, в плоскощелевые. При этом всегда в первую очередь страдают звуки с наиболее тонкими и сложными артикуляционными укладами, произношение которых предполагает тонкую мозаику сокращенных и расслабленных мышечных пучков и групп волокон. Так, мы не наблюдали ни одного больного с двусторонним центральным парезом языка, у которого не была бы расстроена артикуляция звука р. Этот звук утрачивал вибрирующий характер, а нередко и звонкость, и заменялся щелевым звуком с преимущественно переднеязычным местом образования. Часто изменяется и артикуляция звуков л, ш и к. Твердый л смягчается, так как исчезает активный прогиб спинки языка вниз, а когда исчезает приподнятость краев языка и смычка приподнятого кончика языка с твердым нёбом, то л начинает звучать как плоскощелевой более или менее звонкий звук с довольно широким и мало определенным фокусом образования. Звуки ш и ж тоже смягчаются или артикулируются всей поверхностью спастического языка, что акустически мало отличается от того, что выходит у больного в попытках артикуляции звуков р и л. В артикуляции звука ц обычно подчеркивается его щелевой компонент, а примерно в 20% случаев звук ц просто заменяется его щелевым компонентом... В половине всех случаев произнесения звука ч тоже подчеркивается его щелевой компонент.., а иногда ч заменяется щелевым звуком полностью... Значительно реже... смычные звуки п, я', б, б', к, к' и другие заменяются щелевыми. Мягкие звуки устойчивее в речи больных, чем их твердые пары. Это и понятно, так как артикуляционные уклады мягких звуков ближе к нейтральной позиции языка. Они не требуют произвольного прогиба спинки языка вниз. Такие твердые звуки, как м, н, р, л, б, д, в, з, произносятся некоторыми больными смягченно. Таким образом, артикуляционные симптомы паретического состояния мышц, другими словами, симптомы выпадения, очень сходны при бульварной и псевдобульбарной дизартриях. Но имеются и отличия, обусловленные разным характером пареза. Периферические вялые парезы при бульбарной дизартрии, распределяющиеся неравномерно по отдельным мышечным группам артикуляторного аппарата, проявляются в избирательных расстройствах артикуляции. В одних случаях щелевыми заменяются только губные смычные звуки, в других — только заднеязычные смычные, в третьих — переднеязычные смычные. Спастический центральный характер пареза при псевдобульбарной дизартрии проявляется тоже в избирательности артику-ляторных нарушений, но совсем другого типа. Во всех случаях псевдобульбарной дизартрии избирательно страдают наиболее сложные и дифференцированные по своим артикуляционным укладам звуки р, л, щ, х, ц, ч. Эта характерная для псевдобульбарной дизартрии избирательность артикуляторных расстройств сочетается с не менее характерным избирательным нарушением произвольных движений, а не движений вообще, как при бульбарной дизартрии (произвольных и непроизвольных). В некоторых случаях псевдобульбарной дизартрии расстройства произвольных движений губ, щек, языка, нижней челюсти, мягкого нёба и глотки контрастируют с возможностью сложных эмоциональных выразительных движений. Радость, горе, удовольствие, переживаемые больным, реализуются в нормальных мимических движениях. Псевдобульбарная дизартрия и анартрия у детей. Частота диагноза «псевдобульбарная» дизартрия в детской речевой патологии заставляет остановиться на этой клинической форме. Выявление «псевдобульбарной» дизартрии у детей, страдающих детским церебральным параличом, имеет практическую значимость даже при ее незначительной выраженности. Монотонность речи, нарушения ее плавности и невнятное произнесение туков могут мешать в ряде случаев развитию навыков письма и пения и задержанному формированию интеллектуальных функций (Эйдинова М. Б., Правдина-Винарская Е. Н., 1959)... Для выявления легких форм детской «псевдобульбарной» дизартрии имеет значение хорошо собранный ранний анамнез. У детей, бывших под нашим наблюдением, предвестниками будущей дизартрии были расстройства сосания: дети поздно, на 7—20-й день брали грудь, сосали слабо, поперхивались. Они мало и слабо кричали, голос у некоторых уже в крике имел носовой оттенок. Дети смеялись и плакали не так, как их сверстники. С возрастом выявлялись расстройства жевания и слюнотечения. Такого рода анамнестические сведения подкреплялись данными неврологического обследования, вскрывавшего характерные черты спастических параличей в речевой мускулатуре: нарушения произвольных, в том числе речевых, движений при сохранности двигательных автоматизмов более низких функциональных уровней (например, плача, кашля, облизы-нания испачканных губ и т. п.); трудности произвольного расслабления мышц и произвольного дыхания с изменениями по речевой инструкции длительности вдоха и выдоха, направ-иения воздушной струи то через рот, то через нос. Пирамидные спастические параличи при «псевдобульбарной» дизартрии у большинства детей сочетаются с разнообразными гиперкинезами, обостряющимися в процессе речи. На слух 1акая речь звучит невнятно, монотонно и невыразительно, нередко она характеризуется повышенной громкостью и напряженной замедленностью. Иногда дизартрия в клинике детского церебрального паралича достигает степени анартрии. В этих случаях связывание речевой патологии детей с псевдобудьбарным синдромом становится еще условнее. Далеко идущие системные последствия дизартрии в детском возрасте имеют место в большей или меньшей степени у всех детей. И в этом принципиальное отличие детской дизартрии от дизартрии взрослых. Диагноз любой формы дизартрии в детском возрасте, не только «псевдобульбарной» должен быть дополнен анализом вторичных системных последствий первичного очагового поражения мозга. Экстрапирамидная дизартрия. Эта форма дизартрии, наряду с псевдобульбарной, относится к числу наиболее частых. Она обусловливается очаговыми поражениями таких ядер, как хвостатое, чечевичное (скорлупа и бледный шар), таламус, субталамичес-кие, красная, черная субстанции, а также их связей с другими структурами мозга. Как известно, при поражениях экстрапирамидной системы возникают расстройства локомоции, мышечного тонуса и тонической позной активности, врожденных автоматизмов, в том числе различных мышечных синергии; появляются гипо- и гиперкинезы (хореоатетозы, тремор, миоклонии). Экстрапирамидные гиперкинезы подчас имеют тенденцию к исчезновению в процессе выполнения произвольных движений. От перечисленных расстройств зависит патогенез экстрапирамидной дизартрии и ее отдельных клинических вариантов. У больных наблюдаются расстройства темпа речи, то его ускорение, то замедление, нередко неравномерное во времени; внезапные и постепенно развивающиеся остановки речевой продукции; разнообразные стереотипии и персеверации (отдельных звуков, слогов, слов). Изменяется голос: он может быть слабым, глухим, неопределенного тембра, с колеблющейся звонкостью. Артикуляция звуков может быть невнятной, как бы оборванной, в других случаях она достаточно разборчива при резких нарушениях речевой просодии. Мозжечковая дизартрия. Характерным симптомом очаговых поражений мозжечка и его проводящих систем считается нарушение плавности речи — ее так называемая скандированность. Другими словами, это диспросодия, в первую очередь с ненормативной ритмикой речи. Кроме того, страдает и внятность речи, т.е суперсегментные расстройства сочетаются с сегментными. Больк (1902, 1906) считал, что к функциям фонации и артикуляции имеет отношение передняя доля мозжечка. Физиологи связывали разные отделы червя с функцией голосообразования. По мнению некоторых клиницистов (Холмс, 1922; А С. Пен-цик, Л. А. Синегубко, 1936), нарушения речи возникают при преимущественных поражениях червя мозжечка. Обсуждая патогенез мозжечковой дизартрии, М. Б. Кроль (1933) считал возможным рассматривать скандированность речи, а также ее монотонность, скандированность, взрывчатость, замедленность как следствие проявлений мозжечковой атаксии, адиадо-хокинезии и асинергии в мышцах речи. С атаксией связывал скандированную речь мозжечковых больных и Л. Б. Литвак (1959) По его мнению, мозжечковая атаксия в речи проявляется затруднением, замедлением и толчкообразностью, эксплозивным характером голоса, отсутствием его правильной модуляции, равномерной, но независимой от смысла акцентуацией потока речи, чтои делает ее похожей на скандирование латинских стихов. По данным И. М. Иргера (1959), дизартрия с наличием скан-пфованной речи развивается при обширных поражениях мозжечка: его правого полушария, правого полушария мозжечка и червя, обоих полушарий. Lecours, Lhermitte (1979), рассматривая мозжечковую дизартрию, обращают внимание на десинхронизацию элементов мышечных синергии, используемых в речи (особенно гортанных), уменьшение речевой продукции в единицу времени, нарушение планости и замедление ее темпа вследствие увеличения времени произнесения фонетических единиц и появления пауз между ними, фонетически немотивированные колебания громкости, тучности и структуры согласных и гласных. Наши наблюдения подтверждают данные литературы о том, чю в основе мозжечковой дизартрии лежат те же явления адиа-юхокинезии, дисметрии, асинергии и интенционного тремора, которые наблюдаются в движениях конечностей больных. Дискоординация речевых движений относится к числу самых чувствительных симптомов очаговой мозжечковой недостаточности. Среди симптомов дизартрии, прежде всего, нужно отметить напряженность речи, которая констатируется на слух и прояв-шется в поведении больных. Нередко они сидят в напряженной позе, говорят с усилием, что сопровождается вазомоторными реакциями и потливостью. Больные устают от речи и начинают от нее воздерживаться. По-видимому, напряженность речевых движений — прямое следствие дискоординации работы отдельных мышц, когда одновременно иннервируются аго-нисты и антагонисты и, наоборот, функциональные синергис-1Ы вступают в действие не одновременно. Характерным примером дискоординации ведущей к напряженности речи, может служить нередкое удлинение времени произнесения слогов речи при неизменной или даже возросшей степени их редукции Другими словами, увеличение длительности слога сочетается не с возрастанием контраста между антагонистически работающими мышцами в начале слога (согласный) и в конце„слога (гласный), а с его уменьшением. Такая дискоор-динация речевых движений с замедлением времени переключения с иннервации тех или иных мышечных групп на иннервацию антагонистических (адиадохокинез), естественно ведет к замедлению темпа речи. Перечисленные особенности просодической стороны речи у больных с поражениями мозжечка делают ее невнятной и недостаточно членораздельной — дизартричной. Характерным симптомом мозжечковой дизартрии являются нарушения плавности речи, что в литературе обозначается термином «скандированность». Речь больных не является метрически организованной, а ги-перметричное выделение элементов не имеет мерного характера и осуществляется вразнобой и разнообразным набором средств (длительностью, громкостью, высотой тона, качеством тембра, комбинацией нескольких средств). Корковая дизартрия. В литературе встречается термин «корковая дизартрия». Существование этой формы речевой патологии признается не всеми авторами. Нередко этим термином обозначаются весьма различные расстройства. Часто корковую дизартрию приравнивают к проявлениям моторной афазии. Очаговые поражения коры головного мозга клинически проявляются расстройствами внешней речи не только афазическо-го, но и относительного более элементарного моторного типа. Эти моторные расстройства речи коркового уровня могут быть обозначены как корковые дизартрии. Исходя из того, что в коре мозга различают моторные зоны разного функционального значения — проекционные и вторичные праксические, можно думать, что понятие корковой дизартрии является собирательным. Очень вероятно, что существуют формы корковой дизартрии, обусловленные спастическим парезом артикуляторных мышц (Bay, 1967) и обусловленные апрак-сией (Nathan, 1947). Можно предполагать наличие по крайней мере двух клинических форм апраксической дизартрии: при одной из них распадаются кинестетические топологические схемы артикуляции, при другой — нарушается топологическая последовательность артикуляторных движений. Первую из этих форм, очевидно, следует искать у больных с кинестетической апраксией, а вторую — у больных с кинетической апраксией. Постцентральная апраксическая дизартрия. У больных этой формой корковой дизартрии при неврологическом обследовании часто, но не обязательно, наблюдаются правосторонний спастический гемипарез.., расстройства кожной и мышечно-суставной чувствительности на той же половине тела, апраксия в движениях руки и оральная апраксия с характерными «поисками» требуемого движения, расстройства пространственных ориентировок и различные проявления афазии. Подчеркнем, что в редко встречающихся «чистых» случаях постцентральной апраксической дизартрии у больных может не быть никаких афазических расстройств. Они свободно понимают устную и письменную речь, не испытывают никаких затруднений в процессах письма и так называемой внутренней речи. Нарушена у них лишь исполнительная двигательная сторона таких речевых лктов, как собственная речь, повторение и чтение вслух. Артикуляторная апраксия...проявляется, с одной стороны, неверной и нечеткой артикуляцией звуков, а с другой — активными поисками правильной артикуляции, что делает речь неплавной и расчлененной. В самых легких случаях постцентральной апраксической дизартрии нарушения плавности речи, за которыми скрываются «апраксические поиски», становятся ведущими в клинической картине. Поэтому начальные или, наоборот, остаточные формы постцентральной апраксической ди-ифтрии иногда могут быть приняты за заикание. При этой форме корковой дизартрии нарушения артикуляции отличаются от имеющих место при бульбарной, псевдобуль-оарной, а также и корковой премоторной дизартриях. Прежде псего трудности произнесения согласных резко преобладают над Фудностями произнесения гласных. Такой клинический симптом постцентральной артикуляторной апраксии, как поиски артикуляции, являются поисками комплекса команд, необходимых для артикуляции слога с определенным количественным и качественным составом признаков слогового контраста. Эти комплексы артикуляторных команд и выступают в роли искомых артикулом. Трудности воспроизведения в составе слова конкретных слогов русской речи обнаруживаются литературными парафазиями, которые не всегда бывают полными. У всех больных имеют место и частичные замены согласных в составе слога. Внешне это выражается в произнесении нужного звука либо косноязычно, искаженно, либо с предшествующим или последующим призвуком. Степень... нарушений артикуляции тоже непостоянна и выражается то в полных, то в частичных литеральных парафазиях согласных звуков... Один и тот же согласный звук может быть и заменяемым, и заменяющим. Этот факт свидетельствует о том, что трудности больных состоят именно в дифференциации артикуляционных укладов согласных, в их выборе... Премоторная апраксическая дизартрия. При очаговых поражениях премоторного отдела мозга доминантного полушария топологически организованные во времени двигательные навыки теряют свое единство и автоматизированность. Они распадаются на отдельные составляющие их движения, которые приобретают персевераторный характер. Возникающая кинетическая апраксия может быть охарактеризована, по Н. А. Бернштейну, следующими признаками. Движения больного неловки, замедленны, лишены непринужденной непосредственности. При этом расстройства речи возникают часто и в большинстве случаев бывают комплексного характера: премоторная ап-раксическая дизартрия сочетается с явлениями моторной афазии. К ним относятся замедленность и напряженность речи, бедность активного словаря, аграмматичное построение речи вплоть до так называемого «телеграфного стиля», характерные нарушения чтения и письма. При очаговых поражениях премоторной области левого полушария у больных может наблюдаться кинетическая апраксия с расстройствами временной топологии двигательного навыка не только в движениях языка, губ и щек, но и в специализированных артикуляторных движениях этих последних мышечных органов. Артикуляторные движения становятся напряженными, замедленными, инертными, целостные артикуляторные навыки распадаются на составляющие их элементы, переключение с одного из этих элементов на другой затрудняется, появляются персеверации. Эти расстройства артикуляторных движений клинически обнаруживаются специфическими фонетическими нарушениями — частичными и полными заменами звуков, их вставками и пропусками. Распад навыков плавной артикуляции целостных слов и их сочетаний делает речь больных с премоторной корковой дизартрией неплавной. Такую речь иногда называют послоговой. Мезэнцефально-диэнцефальная дизартрия. Поскольку нами принято рабочее определение дизартрии как невнятной, «смазанной» речи, следует остановиться на описании еще одной клинической формы. Структуры лимбико-ретикулярного комплекса (ретикулярная формация ствола, в том числе среднего мозга, ряд гипотала-мических и таламических ядер, гиппокампальные и поясные извилины коры полушарий и пр.) нередко называют неспецифическим энергетическим блоком мозга, обеспечивающим необходимый уровень возбудимости или активности специфических — чувствительных и двигательных его отделов. Понимаемая таким образом неспецифичность лимбико-ретику-лярных структур обнаруживается в клинике своеобразными формами дизартрии, обозначаемых нами по наиболее частой локализации очага поражения как мезенцефально-диэнцефаль-ная дизартрия. Синдром представляет крайнюю степень снижения речевой активности... Опишем стадии развития этого синдрома. Преходящее снижение речевой активности. Речь больных на этой стадии напоминает речь утомленного человека. В основном они жалуются на усталость от речевых усилий, особенно в процессе монологов. На слух слушателя такая речь недостаточно звучна, внятна, выразительна; монотонна, т. е. дизартрична. Кроме этих дизартриеподоеподобных симптомов, наблюдаются отдельные замены и персеверации фонем и целых слов, упрощенность грамматичееого строя речи и тенденция к использованию привычных речевых оборотов и автоматизмов. Даже кратковременный отмах улучшает качество речи, поэтому больные говрят замедленно, с затянутыми паузами. Постепенное снижение речевой активности. Все нарушения речи, в том числе и ее дизартричность, становятся более или менее стабильными. С одной стороны, они усугубляются при момлении, а с другой — становятся менее выраженными или даже исчезают при эмоциональной заинтересованности больного в теме беседы. Испытывая постоянные трудности в процессе речевого общения, больные начинают его избегать. Появляются и некоторые трудности в восприятии речи, особенно при одно-иременном разговоре нескольких людей. Если больной концентрирует внимание на одном собеседнике, то все, что говорят другиe от него ускользает. При речевом утомлении все чаще констатируются персеверации, эхолалии и вегетативные признаки общего утомления в виде потливости, сосудистых реакций и i п. Больные все больше времени проводят в постели, перестают слушать радио и смотреть телепередачи и даже постепенно теряют интерес к газетам и книгам. Постоянное снижение речевой активности с эпизодами мутизма. Общая и речевая аспонтанность нарастает. Больные переходят на постельный режим. Спонтанно в речевой контакт больные вступают редко, хотя им вполне доступна диалогическая речь на личностно значимые темы. Отвечают они обычно по существу, но лаконично. Голос у них тихий, речь отличается замедленностью, монотонней и нечеткой акцентуацией. Артикуляция звуков невнятная. Дизартричность речи нарастает при затягивании беседы, возникают паузы, персеверации, эхолалии, учащаются замены фонем и слов, временами речь становится шепотной или, оставаясь достаточно звучной, оказывается полностью неразборчивой. Иногда развиваются эпизоды мутизма длительностью в несколько минут, после которых дизартричность речи резко нарастает и сохраняется в течение нескольких часов. Постепенна эпизоды мутизма учащаются и удлиняются. Составляя рассказ на основе сюжетной картинки, больные обычно ограничиваются перечислением изображенных на ней предметов, а пересказывая текст, — кратким сообщением его смысла. Если же удается создать у больных эмоциональную заинтересованность в выполнении заданий, то качество рассказом и пересказов значительно улучшается: больные, хотя и лаконично, но связно передают содержание картинки и сообщает о деталях прослушанного текста. Стабилизирующийся акинетический мутизм. Больные безмолвно проводят весь день в постели. На вопросы они отвечают, no тихо, монотонно и почти неразборчиво. Высказывания фрагмеп тируются не соответствующими смыслу паузами, которые по мере продолжения беседы затягиваются, речь становится неразборчи-вой и переходит в беззвучное артикулирование. Целенаправлено и повторно побуждая больного, всегда можно добиться громкого и внятного произнесения им любого звука и любого слова. В ситуациях повышенной эмоциональности или при необхо-димости удовлетворения насущных физиологических потребно-стей констатируются и спонтанные высказывания достаточной внятности. Кроме трудностей порождения высказывания и реализации его во внешней речи, наблюдаются и некоторые трудности по-нимания больными речи окружающих, особенно, если она ве-дется в быстром темпе и характеризуется лексико-грамматичес-кой сложностью. Содержательный пересказ прослушанного текста или состав-ление рассказа по сюжетной картине при психологическом об-следовании уже недоступны, хотя, судя по односложным отве-там больных, видно, что смысл текста или картины они поняли... Полный акинетический мутизм. Больные полностью пассивны в постели, неопрятны. Пищу принимают неохотно и лишь в том случае, когда она вкладывается в рот. Никаких просьб они не выражают, на появление близких отвечают легкой эмоциональ-ной мимической реакцией, на вопросы реагируют легкими жестами, опусканием век, покачиванием головы... Другими словами, для больных возможны лишь паралингвистические способы коммуникации. Состояние акинетического мутизма при утяжелении очагового поражения переходит в сопор, а затем и кому... Винарская Е. Н., Пулатов А. М.. Дизартрия и ее диагностическое значение в клинике очаговых no-ражений мозга. — Ташкент, 1989. — С. 9—105 Л В. Лопатина, Н. В. Серебрякова
|