Сидеробластық анемиялар

Сидеробластық анемиялардың барлық тү рлеріне сү йек кемігінде эритроидтық ө скіндердің, жиі миелоидтық тіндермен бірге, гиперплазиясы дамуы тә н қ ұ былыс. Бұ л анемиялар кездерінде жү зік тә різді сидеробластар (ө згерген эритроидтық жасушалардың ядросын айналасынан темір жиналғ ан митохондрийлар қ оршап сақ ина тә різді болатын жасушалар) жиналып қ алады, бауырда, ө кпеде т.б. ағ заларда гемосидероз қ атты дамиды. Шеткері қ анда ретикулоциттер жоғ алады. Ө йткені сү йек кемігінде эритропоез дә рменсіз болады. Қ анда эритроциттер азаяды, эритробластар, Жолли денешіктері, базофилдік нү ктелері бар жасушалар, микроциттер пайда болады. Негізінен гипохромдық эритроциттер ө ндіріледі. Шеткері тіндерде темір иондары жиналып қ алуынан кө птеген ағ залардың ұ лпасы бү лінеді. Бұ л кездерде ең ауыр бү ліністерге жү рек етінде серпіндердің ө ткізгіштігі бұ зылыстарынан атриовентрикулалық бө гетпен, жү рекшелердің аритмиясымен кө рінетін кардимиопатиялар, сарғ ыштанумен кө рінетін бауыр беріштенуі, қ ан ұ юының бұ зылыстары, гипоә лбуминемиядан дене ісінуі, ұ йқ ыбездің, гипофиздің, жыныстық бездердің қ ызметтерінің бұ зылыстары жатады.

Гемоглобин молекуласындағ ы гем молекуласының тү зілуі кө птеген ферменттердің қ атысуымен ө тетін кү рделі ү рдіс. Порфириннің тү зілуі глициннің янтар қ ышқ ылы ө німдерімен байланысуымен басталады. Содан σ -аминолевулен қ ышқ ылы тү зіледі. Ол ү шін В₆ витаминінің коферменттік тү рі - пиридоксальфосфат қ ажет. Екі σ -аминолевулен қ ышқ ылынан порфобилиноген тү зіледі. Артынан порфобилиногеннің тө рт молекуласынан уропорфирин-копропорфирин тү зіледі. Копропорфирин карбоксил тобынан айрылып, протопорфиринге айналады, соң ғ ысы гемсинтетаза ферментінің қ атысуымен темірдің иондарын байланыстырып, гемге айналады (- сызбанұ сқ а).

- сызбанұ сқ а.

Гем молекуласының тү зілуі.

Кө рсетілген тізбектің бұ зылуынан организмдегі бар темірдің гемнің молекуласына енуі болмайды. Оның себебі порфирин тү зуге қ ажетті ферменттердің болмауы немесе олардың белсенділігі тө мендеуі. Порфириннің тү зілуі организмнің барлық жасушаларында болады, бірақ солардың ішінде сү йек кемігінде эритрокариоциттерде жә не бауыр жасушаларында ең кө п дең гейде болады. Порфириндер темірі бар ферменттердің (каталаза, цитохромдар, пероксидаза т.б.) жә не миоглобиннің, гемоглобиннің қ ұ рамына енеді.

Сидеробластық анемия тұ қ ым қ уатын жә не жү ре пайда болғ ан болады.

Тұ қ ым қ уатын сидеробластық анемия гем молекуласы тү зілуіне қ ажетті дельта-аминолевулен қ ышқ ылының синтетазасы ө ндірілмеуінен дамиды. Осыдан дельта-аминолевулен қ ышқ ылы порфобилиногенге, ол ө з алдына уро- жә не копропорфиринге ауыспайды. Осыдан қ анда гем молекуласына енбеген темір жә не жасушаларда ферритин тү рінде жиналғ ан темір кө бейеді. Сү йек кемігінде эритроидтық ө скіндердің гиперплазиясы дамиды жә не 90%-ғ а дейін жү зік тә різді сидеробластар, ядросы ө згерген эритробластар байқ алады. Бұ л анемия ұ рпақ тан ү рпақ қ а Х-хромосомамен тіркесіп немесе аутосомдық бә сең кі тү рде беріледі.

Шеткері қ анда: эритроциттер шамалы азаяды, гемоглобиннің дең гейі 40-50 г/л дейін қ атты тө мендейді, тү стік кө рсеткіш 0, 6-дан тө мен, ретикулоциттер қ алыпты дең гейде немесе шамалы азаяды.

Қ ан жағ ындысында анизоцитоз, пойкилоцитоз, нысана тә різді эритроцитгер байқ алады. Қ ан сұ йығ ында темірдің денгейі ә деттегіден жоғ ары (80-100 ммоль/л) болады.

Жү ре пайда болғ ан сидеробластық анемия қ орғ асынмен уланғ анда немесе В₆ витаминінің аздығ ынан жиі дамиды.

Қ орғ асынмен организмнің улануынан протопорфириннің тү зілуіне қ ажетті (аминолевулен қ ышқ ылының дегидразасы, уропорфириногеннің декарбокси-лазасы, гемсинтетаза) ферменттердің белсенділігі тө мен болады.

В₆ витаминінің тапшылығ ы нә тижесінде гемнің молекуласына темірдің енуі жә не гемоглобиннің тү зілуі бұ зылады.

Кө рсетілген себептерден порфирин тапшылық ты анемия дамиды. Ә сіресе қ орғ асынмен уланудан қ анда, жү йке жү йесінде, ас қ орыту жолдарында ауыр бү ліністер пайда болады. Бұ л кезде шеткері қ анда эритроциттер азайғ ан, гипохромдық, нысана тә різді эритроциттер байқ алады. Эритроциттердің ішінде кө к тү ске боялғ ан нү ктелер пайда болады. Ретикулоциттердің саны жиі 30-80%-ғ а жетеді. Қ ан плазмасында темірдің дең гейі (60-80 ммоль/л дейін) кө теріледі. Тіндерде, темір иондарының жиналуынан, гемосидероз дамиды. Аминолевулен қ ышқ ылының дең гейі қ анда жә не несепте кө бейеді. Бұ л қ орғ асынның ә серінен аминолевулен қ ышқ ылының дегидразасының белсенділігі тө мендеуінен болады.

Жү йке жү йесінің бү ліністері. Қ орғ асын мыйғ а улы ә сер етуінен бас ауыруы, тырыспа-селкілдек, жадының нашарлауы сияқ ты белгілермен кө рінетін энцефалопатиялар, полиневриттер дамиды.

Ас қ орыту жолдарында дамитын бұ зылыстардан тә беттің азаюы, ішектердің тү йілуі, іш қ ату байқ алады. Кү рек тістердің, қ ызыл иектерінің жасушаларында қ орғ асын жиналудан, жің ішке қ ызыл тү сті сызық шалар пайда болады.

В₆ - витамині тапшылық ты анемия кезінде шеткері қ анда эритроциттер шамалы азаяды, бірақ олар кө бінесе гипохромдық болады. Сонымен бірге анизоцитоз, пойкилоцитоз байқ алады. Қ ан сары суында темірдің дең гейі қ алыптыдан жоғ ары болады.

Сидеробластық анемияларды емдеу жолдары негізгі себепкер ық палды аластауғ а бағ ытталуы қ ажет. Қ орғ асынмен улану кезінде қ анды тазарту (гемодиализ), энтеросорбенттер қ олдану, антиоксиданттық дә рілер мен витаминдер тағ айындау маң ызды. В₆ - витамині тапшылық тық тығ ы кезінде осы витамин енгізілуі қ ажет.