Лечение миастении

Myasthenia Gravis: A Manual for the Health Care Provider

Copyright © 2008 by

Myasthenia Gravis Foundation of America

Больной К., 38 лет, инвалид второй группы, обратился с жалобами на осиплость голоса, поперхивание при еде, слабость лицевых, жевательных мышц, слабость кистей.

Из анамнеза известно, что заболел в 10 лет, когда появилась общая мышечная слабость, больше в ногах («не держали ноги»), приводящая к падениям. Упав, ребенок не мог самостоятельно подняться, однако после кратковременного отдыха в течение 10–15 минут подняться все же удавалось. Мышечная слабость меньше беспокоила в первую половину дня и нарастала к вечеру.

В 11-летнем возрасте ребенок консультировался в г. Москве в Миастеническом центре профессором Б.М. Гехтом, где на основании данных анамнеза, клинической картины, положительной прозериновой пробы поставлен диагноз миастении, генерализованной формы. По рекомендации принимал оксазил, верошпирон с положительным эффектом.

В 12-летнем возрасте появилось опущение век, более выраженное к концу дня. В 15 лет больному была проведена тимэктомия. После операции слабость в мышцах конечностей не беспокоила, но постепенно присоединились осиплость голоса и поперхивание при еде. Продолжал принимать оксазил по 1 таблетке 3 раза в день без эффекта, вследствие чего вскоре отказался от приема препарата.

Постепенно стал замечать нарастающую слабость мимической мускулатуры, жевательных мышц, продолжали беспокоить осиплость голоса и поперхивание при еде. Примерно в 25-летнем возрасте наблюдалась стабилизация симптоматики. В это же время обратил внимание на слабость в кистях, затрудняющую их разгибание. У невропатолога по настоящее время не наблюдался.

Наследственность не отягощена. Соматическими заболеваниями не страдал. Был женат, имеет здоровую дочь.

Объективно: общее состояние больного удовлетворительное. В соматическом статусе пациента патологии не выявлено.

Неврологический статус: сознание ясное, ориентирован, адекватен. Общемозговой и менингеальной симптоматики нет. Зрачки одинаковой величины, фотореакция и корнеальные рефлексы живые. Асимметричный птоз, более выражен слева, диплопия при взгляде влево и вверх. Отмечается нарастание птоза при нагрузочных пробах. Движения глазных яблок не ограничены. Слабость и атрофия мимических, жевательных мышц (рис. 1). Атрофия мышц языка, затруднено высовывание языка. Глоточный рефлекс отсутствует. Выражены дисфония, дисфагия, дизартрия.

Обращает на себя внимание генерализованная мышечная гипотрофия, более выраженная в мышцах плечевого пояса, руках, туловище (рис. 1). Мышечная сила в проксимальных отделах верхних конечностей, в нижних конечностях сохранена. Выявлены парезы сгибателей и разгибателей кистей и пальцев, там же более выраженные атрофии мышц, отсутствие карпорадиальных и снижение сухожильных рефлексов с m.biceps и m.triceps, сгибательные контрактуры кистей. Сухожильные рефлексы на нижних конечностях живые. Патологических рефлексов нет. Чувствительных нарушений не выявлено.

Дополнительные обследования: общеклинические и биохимические анализы крови и мочи, электролиты, сахар крови без патологии. Функция щитовидной железы не нарушена. Креатинфосфокиназа 706 ед/л (норма 38, 0–174, 0). Лактат 1, 92 (норма 0, 5–2, 2).

При проведении прозериновой пробы наблюдалось уменьшение птоза век. Другой положительной динамики выявлено не было.

На глазном дне: ДЗН деколорированы темпорально, границы четкие, расширенная экскавация, артерии сужены; макулярная область и видимая периферия без особенностей.

Заключение: простой астигматизм ОD. Смешанный астигматизм OS. Ангиопатия сетчатки обоих глаз.

ЭКГ: ритм синусовый, электрическая позиция сердца не отклонена.

УЗИ сердца: пролапс митрального клапана до 6, 5 мм, дополнительная хорда в полости левого желудочка. Сократительная способность миокарда сохранена.

ЭМГ-исследование состояния нервно-мышечной передачи при ритмической стимуляции срединных нервов с частотой 3 Гц (декремент-тест) выявило резкое снижение амплитуды М-ответов, составляющее 40 % (норма — до 5 %). При стимуляционной ЭМГ срединных нервов выявлено снижение амплитуды М-ответа до 1, 76 мВ (норма — 3, 5–8, 0 мВ). Скорость проведения нервного импульса — 60 м/с (норма — 50–70 м/с).