Изменение потенциалов двигательных единиц при миастении

В литературе имеются лишь отдельные и весьма противоречивые сообще­ния, основанные на результатах игольчатой ЭМГ у больных с миастенией. Большинство авторов считают типичным для миастении уменьшение длитель­ности ПДЕ и отсутствие спонтанной активности мышечных волокон. Другие, наряду со снижением длительности ПДЕ, находят в мышцах больных миастенией спонтанную активность мышечных волокон — потенциалы фибрилляций (ПФ) и положительные острые волны (ПОВ). Причем, по мнению многих авторов, степень уменьшения средней длительности ПДЕ у большинства больных с миастенией коррелирует со степенью снижения силы в исследуемой мышце. Однако имеющиеся в литературе данные об изменении параметров ПДЕ при миастении базируются на анализе относительно небольшого числа исследований нередко неоднородных групп больных.

Считается также, что отличительной чертой ПДЕ, регистрируемых при миастении, является отсутствие или малая выраженность полифазных ПДЕ и на­личие простых по форме, трехфазных потенциалов. Данные других авторов, наоборот, свидетельствуют об увеличении количества полифазных ПДЕ (от 30 до 70%) примерно у /₃ больных с миастенией.

Учитывая такую разноречивость данных, представляемых различными авторами, нами была проведена серия исследований по подробному анали­зу параметров ПДЕ при миастении и их изменению в зависимости от функ­ционального состояния мышцы. Наши данные базируются на обследовании 340 мышц больных с миастенией в возрасте от 10 до 76 лет. Давность болезни к моменту первичного обследования больных колебалась от 6 мес до 11 лет.

Длительность ПДЕ. При исследовании ПДЕ этих больных показано, что в 22% мышц средняя длительность ПДЕ находилась в границах нормальных от­клонений. В этих же мышцах была сохранной и сила. В 53% мышц отмечалось уменьшение средней длительности ПДЕ разной степени выраженности. При этом степень уменьшения средней длительности ПДЕ не всегда коррелирова­ла со степенью снижения силы в исследуемой мышце. У некоторых больных при значительном снижении силы мышцы длительность ПДЕ была уменьше­на не более чем на 30%. В 26% мышц наблюдалось увеличение " средней дли­тельности ПДЕ на 10-14%. При миастении увеличение длительности ПДЕ, как правило, указывает на присоединение какого-то невритического компонента, в большинстве случаев не относящегося к патологии синапса. Было выявлено, что минимальная длительность ПДЕ, зарегистрированная в мышцах больных с миастенией, составила 3, 5 мс, максимальная — 15, 4 мс.

Средняя длительность всех ПДЕ, зарегистрированных в мышцах больных с миастенией, была равна 10, 0+2, 7 мс, что в процентном отношении состави­ло 89, 5+11, 2% по отношению к норме, т.е. средняя длительность всех ПДЕ у больных с миастенией была всего на 10% меньше нормы. Однако при анализе ПДЕ в каждой конкретной мышце оказалось, что разброс величин их средней длительности был довольно значительным и по отношению к возрастной нор­ме составил 66-114%, т.е. в одних мышцах средняя длительность могла быть значительно уменьшена (на 34%), в других — увеличена (на 14%). Таких мышц с увеличенной средней длительностью ПДЕ было всего 5%, а потенциалов уве­личенной длительности было 7% из всех изученных нами ПДЕ.

Особенность больных с миастенией заключалась в том, что у них в 80% мышц выявлялось различное число ПДЕ значительно уменьшенной длительности, в норме не выявляемой. Somnier F.E. et al. (1999) тоже находили такие ПДЕ в мышцах больных с миастенией и предложили называть их «миопатиче- скими» потенциалами. Мы выявили у больных с миастенией 31% таких «миопатических» ПДЕ.

Со снижением силы мышцы средние величины нормализованной длительности постепенно уменьшались: от 103, 5+28, 8% при силе мышцы 5 баллов до 73, 3 + 12, 6% при силе мышцы 1-2 балла. Такая же тенденция наблюдалась и в разбросе всех без исключения величин длительности: наибольшая, индивиду­альная средняя, минимальная и максимальная величины с падением силы сни­зились почти вдвое от начальной величины.

При анализе ПДЕ, зарегистрированных у больных с миастенией в сочета­нии с тимомой, существенных различий величин средней длительности выяв­лено не было. Средняя длительность всех ПДЕ, зарегистрированных в мышцах этих больных, в процентном отношении составила 87, 9+10, 6% по отношению к норме, т.е. была на 12% меньше нормы. Несмотря на очень близкие средние величины длительности ПДЕ в этих двух группах больных, при миастении, со­четающейся с тимомой, все величины длительности ПДЕ были несколько мень­ше, но различия не были статистически достоверными.

Амплитуда ПДЕ. Наши данные показали, что при миастении амплиту­да ПДЕ может быть как нормальной, так и сниженной, а в некоторых случаях даже повышенной. В мышцах больных с миастенией она колебалась от 100 до 2800 мкВ, но средняя амплитуда всех ПДЕ составила 508, 7± 198, 7 мкВ, т.е. на­ходилась в границах нормы. Среднее число ПДЕ в мышце, амплитуда которых была более 1500 мкВ, составило всего 8%, но в одних мышцах таких ПДЕ не было вообще, в других мышцах оно достигало 35%. Из всех изученных нами потенциалов 12% имели резко сниженную амплитуду (100-276 мкВ).

В обследованной группе больных с миастенией в сочетании с тимомой амплитуда отдельных ПДЕ колебалась от 149 до 1965 мкВ, но средняя амплитуда ПДЕ была статистически достоверно ниже, чем у больных с миастенией без ти- момы, и составляла 411, 8+192, 1 мкВ. Кроме того, у больных с тимомой в 20% мышц средняя амплитуда была снижена, тогда как у больных с миастенией без тимомы не было выявлено мышц со снижением средней амплитуды.

Наибольшая амплитуда ПДЕ у больных с миастенией была выявлена при силе мышцы 5 баллов. Средние величины амплитуды ПДЕ снижались при ухудшении функционального состояния мышцы, составляя от 541 мкВ при силе мышцы 5 баллов до 336 мкВ при силе мышцы 3 балла, причем различие было статисти­чески достоверным (р < 0, 05). При дальнейшем снижении силы мышцы средняя величина несколько выросла (455 мкВ).

Полифазия ПДЕ. Средняя величина полифазии составила 24, 2+19, 3%, но в 24% мышц не было зарегистрировано ни одного полифазного ПДЕ. По нашим данным, в мышцах больных с миастенией число полифазных ПДЕ в мышце ко­лебалось от 0 до 30%, у больных с тимомой — от 0 до 45%, при этом среднее число полифазных ПДЕ было вдвое больше у больных с тимомой (11, 0+7, 9 и 22, 0+9, 8 соответственно). В некоторых мышцах число полифазных потенциа­лов достигало 50-70%, причем оно зависело от функционального состояния мышцы. Так, при силе мышцы 5 баллов оно составило 28, 2+21, 1%, при силе 4 балла — 25, 8±19, 5%, при силе 3 балла оно снизилось еще на 10% (15, 8+17, 7%), при дальнейшем снижении силы средняя величина практически не изменилась (16, 7+14, 4%).

Однако следует принять во внимание, что наличие в мышце больного миастенией большого количества полифазных потенциалов и ПДЕ увеличенной амплитуды и длительности может указывать на перестройку структуры ДЕ. Причем факторы, приводящие к реорганизации ДЕ, в каждом конкретном слу­чае требуют более подробного анализа.

Результаты проведенного нами исследования структуры двигательных единиц позволяют утверждать, что имеются существенные различия в характере их изменения при миастении с отсутствием и наличием тимомы. Для миасте­нии без тимомы характерны дифференцированные изменения ПДЕ: нередко у одного и того же больного наблюдается значительное уменьшение длительно­сти ПДЕ в наиболее пораженных мышцах и нормальные параметры ПДЕ — в непораженной. При сочетании миастении с тимомой процесс, как правило, ге­нерализованный, и параметры ПДЕ изменены одинаково во всех мышцах.

Следует также отметить, что при сочетании миастении с гипотиреозом, полимиозитом и другими заболеваниями характер изменения ПДЕ меняется и соответствует изменениям, наблюдаемым при этих сопутствующих заболева­ниях. Так, при сочетании миастении с полимиозитом на фоне лечения глюкокортикоидными препаратами может значительно увеличиться полифазия ПДЕ (до 80%), за счет которой обычно нарастает и длительность ПДЕ, однако дли­тельность может увеличиться не более чем на 15-20% от нормальной средней величины.

Таким образом, можно заключить, что у больных с миастенией преобладающее число ПДЕ имело нормальную амплитуду, но почти в каждой мышце ре­гистрировалось некоторое количество ПДЕ резко сниженной амплитуды. При миастении, сочетающейся с тимомой, таких ПДЕ было значительно больше. У большинства больных со снижением силы мышцы происходит постепенное снижение длительности, амплитуды, полифазии ПДЕ, а также числа потенциа­лов, длительность и амплитуда которых превышают нормальные величины.

Не было выявлено четкой зависимости между амплитудой ПДЕ и их дли­тельностью. В одной и той же мышце могли регистрироваться ПДЕ нормаль­ной длительности, но несколько сниженной амплитуды и, наоборот, ПДЕ резко сниженной длительности могли иметь нормальную амплитуду.