Смерть мозга

Смерть мозга (необратимая (запредельная) кома, респираторный мозг) представляет собой полное выпадение всех функций головного мозга и остановку мозгового кровотока. Дыхательная и сердечная деятельность некоторое время могут сохраняться искусственно в условиях отделения реанимации. У больного полностью отсутствуют реакции на все виды внешних раздражителей, отсутствуют рефлексы мозгового ствола и движения (возможна сохранность сегментарных спинальных рефлексов). Зрачки полностью расширены, нет реакции на свет. Нет корнеальных, вестибулоокулярных и окулоцефалических рефлексов. При отключении ИВЛ отсутствуют дыхательные движения. Некоторое время могут вызываться спинальные, в частности, сухожильные рефлексы, но декортикационная или децеребрационная ригидность исключают диагноз смерти мозга.

Основой для клинической регистрации смерти мозга являются следующие критерии:

ü Полное и устойчивое отсутствие сознания.

ü Атония всех мышц.

ü Отсутствие реакции на сильные болевые раздражения в области тригеминальных точек и любых других рефлексов, замыкающихся выше шейного отдела спинного мозга.

ü Отсутствие реакции зрачков на прямой яркий свет, неподвижность глазных яблок.

ü Диаметр зрачков больше 5 мм.

ü Отсутствие корнеальных рефлексов.

ü Отсутствие окулоцефалических рефлексов.

ü Отсутствие окуловестибулярных рефлексов.

ü Отсутствие фарингеальных и трахеальных рефлексов, которые определяются путем движения эндотрахеальной трубки в трахее и верхних дыхательных путях, а также при продвижении катетера в бронхах для аспирации секрета.

ü Отсутствие самостоятельного дыхания, регистрация отсутствия которого должно производиться с помощью специально разработанного разъединительного теста (тест апноэтической оксигенации).

ü Отсутствие электрической активности мозга на ЭЭГ, проявляющееся записью ЭЭГ в которой амплитуда активности от пика до пика не превышает 2 мкВ, при длительности записи не менее 30 минут непрерывной регистрации. Также для диагностики смерти мозга необходимо отсутствие реактивности ЭЭГ на свет, громкий звук и боль: общее время стимуляции световыми вспышками, звуковыми стимулами и болевыми раздражениями не менее 10 минут.

ü Отсутствие мозгового кровообращения. При определении отсутствия мозгового кровообращения производится контрастная двукратная панангиография четырех магистральных сосудов головы (общие сонные и позвоночные артерии) с интервалом не менее 30 минут. Среднее артериальное давление во время ангиографии должно быть не менее 80 мм рт. ст. Если при ангиографии выявляется, что ни одна из внутримозговых артерий не заполняется контрастным веществом, то это свидетельствует о прекращении мозгового кровообращения.

Продолжительность наблюдения при первичном поражении мозга для установления клинической картины смерти мозга должна быть не менее 6 часов с момента первого установления диагноза. При вторичном поражении мозга для установления клинической картины смерти мозга длительность наблюдения должна быть не менее 24 часов, а при подозрении на интоксикацию длительность наблюдения увеличивается до 72 часов. В случае выполнения двукратной панангиографии магистральных артерии головы смерть мозга констатируется без наблюдения, как при первичном, так и при вторичном поражении мозга.

Прогноз комы далеко не всегда возможен. За исключением смерти мозга, нет четких клинических критериев, которые имели бы абсолютное значение. Ниже приведены некоторые ориентировочные показатели.

ü Низка выживаемость для пациентов, у которых отсутствуют реакции зрачков или рефлекторные движения глаз через 24 ч после наступления комы.

ü Плохой прогноз имеют нетравматическая кома, длящаяся более недели, отсутствие зрительных, слуховых и соматосенсорно вызываемых движений.

ü Персистентная кома или вегетативное состояние в течение недели также имеют плохой прогноз.

ü У пациентов в коме выживаемость уменьшается с возрастом, нарастанием длительности комы, присоединением сопутствующей патологии и осложнений.

ü Дети, подростки и пациенты с черепно-мозговой травмой, передозировкой отравляющих веществ или метаболической комой имеют больше шансов на выживание, даже если присутствуют грозные симптомы, перечисленные выше.

ü Пациенты, у которых есть двигательные реакции или спонтанные движения глазных яблок с фиксацией взора на 3-й день от начала заболевания или которые выполняют команды на 7-й день после наступления коматозного состояния, выживают в 75% случаев.

Алгоритм диагностического поиска при потере сознания (внезапная кратковременная потеря сознания, внезапная и продолжительная потеря сознания, постепенная и продолжительная потеря сознания, потеря сознания с неизвестным началом и продолжительностью): последовательность физикального обследования пациента, необходимый минимум дополнительных исследования в амбулаторных условиях, врачебная тактика.

Семиотика и дифференциация цереброгенных и соматогенных коматозных состояний. Наибольшие диагностические трудности врач испытывает, если больной находится в коме. Этиологическая диагностика чрезвычайно трудна, поскольку очень многие экзогенные и эндогенные факторы способны вызвать кому. Но даже точное знание этиологии основного заболевания, как об этом сообщалось выше, не всегда выручает. Действия врача по спасению жизни больного чаще всего основываются на синдромном подходе и установлении ведущих патогенетических факторов. Любая кома в конечном счете есть патология головного мозга. Однако в одних случаях она осложняет течение заболеваний самого мозга, в других – вызвана болезнями внутренних органов и иными внешними причинами.

Опыт показывает, что для экспресс-диагностики при первом же осмотре больных, находящихся без сознания, целесообразно, пользуясь неврологическими критериями, разграничить разнообразие коматозные состояния на 2 группы: цереброгенные и соматогенные комы.

Первую группу – цереброгенную (очаговую, гемиплегическую) кому – характеризует, кроме утраты сознания, наличие выраженной очаговой симптоматики с признаками нарушения функций нервов, гемиплегией, односторонними джексоновскими припадками и другими проявлениями именно очагового, а не только общего страдания мозга. К цереброгенной коме приводят 5 вариантов повреждения мозга:

1) мозговой инсульт (геморрагический, ишемический);

2) менингоэнцефалит;

3) черепно-мозговая травма;

4) абсцесс мозга;

5) опухоль мозга с ее осложнениями.

Вторая группа – соматогенная кома, протекающая без выраженной очаговой и асимметричной неврологической симптоматики. Неврологическое обследование больного, находящегося в соматогенной коме, обычно обнаруживает общие диффузные признаки глубокого нарушения функций мозга: утрату сознания, симметричное одинаковое с обеих сторон, снижение или исчезновение поверхностных (кожных, подошвенных) и глубоких (сухожильных, периостальных) рефлексов и мышечного тонуса. Вследствие резкого угнетения функции корковых отделов мозга могут появиться патологические подошвенные рефлексы, но и они определяются с двух сторон (например, двусторонний симптом Бабинского). Главного признака очагового поражения мозга – асимметрии расстройств – не выявляется. Эта группа включает диабетическую, гипогликемическую, уремическую, печеночную, хлоропривную, алкогольную, барбитуровую кому и другие варианты общих нарушений головного мозга.

Разграничение цереброгенных и соматогенных коматозных состояний значительно облегчает экспресс-диагностику, хотя и предполагает знание ряда приемов и неврологических симптомов, вполне доступных для практического врача, не имеющего специальной неврологической подготовки.

Общий вид и положение больного, находящегося в коме. У ряда больных можно заметить определенную позу. Так, поза больного с запрокинутой головой и изогнутой спиной характерна для раздражения (кровоизлияние под оболочки мозга) или воспаления мозговых оболочек (менингит, менингоэнцефалит). Стойко фиксированное отклонение головы кзади и в сторону (к плечу) часто встречается при опухолях задней черепной ямки. Перемежающиеся, с ротацией внутрь, тонические судороги рук и экстенсивные напряжения ног, следующие друг за другом с короткими паузами, указывают на раздражение мозговых желудочков, чаще всего за счет внутрижелудочкового кровоизлияния (горметонический синдром С. Н. Давиденкова). Возможны и другие пароксизмы судорог с повышением тонуса разгибателей конечностей и их вытягиванием, одновременным разгибанием головы и выгибанием спины дугой, что свидетельствует о повреждении ствола на уровне среднего мозга (синдром децеребрационной ригидности). Этот синдром встречается при различных процессах, вызывающих резкое давление на область среднего мозга (опухоль, травма и др.)

Сложные автоматизированные движения типа жестикуляции, поглаживания, потирания, почесывания, захватывания и удержания предметов могут наблюдаться при паренхиматозных геморрагических инсультах. Они имеют обычно плохое прогностическое значение. В наставлениях конца прошлого и начала настоящего веков имелись указания опытных клиницистов на то, что если находящиеся в коме больной «обирается» («собирается»), т.е. производит автоматизированные движения, то приходится ждать летального исхода. Возможны, кроме сложных автоматизированных движений (внешние напоминающих целесообразные действия), и более простые стереотипные насильственные движения- гиперкинезы. Так, гиперкинез миоклонического типа (стереотипные подергивания мышечных групп без заметного локомоторного эффекта или при незначительном стереотипном движении конечности) встречается при уремической коме, хореиформный (разбросанные – то в руке, то в ноге, то в лицевой мускулатуре – непроизвольные движения) при печеночной коме.

При соответствующей наблюдательности врач скорой помощи может учесть и выражение лица больного, находящегося в коме. Например, лицо, отражающее возбуждение, типично для алкогольной интоксикации, теплового удара, отравления атропином; апатичное – для уремической комы, асиметрично-амимичное – для апоплексической комы. Напряженное лицо с заострение его черт, особенно носа (за счет тонического напряжения мимической мускулатуры), часто наблюдается у больных менингоэнцефалитом (менингеальный симптом Лафора). Лицо, одновременно выражающее оглушенность, растерянность и страдание, характерно для больных с опухолями мозга («туморозное лицо»).

Дыхание при апоплексической коме громкое, хриплое, при коматозных состояниях с развитием ацидоза (диабетическая кома) появляется «большое шумное дыхание Куссмауля». Оно характеризуется глубоким, шумным и удлиненным вдохом, коротким выдохом и апериодическими паузами. Неглубокое дыхание с равномерными короткими фазами вдоха и выдоха, прерываемее паузами от 10 с до ½ мин, называется биотовским. Оно свидетельствует о снижении возбудимости дыхательного центра и часто наблюдается при коматозных состояниях, обусловленных менингоэнцефалитом. Дыхание типа Чейна – Стокса, аритмичное и волнообразное: волна постепенно увеличивающихся и уменьшающихся дыхательных экскурсий сменяется продолжительной паузой, за которой следует новая нарастающая волна дыхательных экскурсий, достигающая максимума, затем уменьшающихся по глубине и вновь сменяющихся паузой. Оно наблюдается чаще всего при нарушениях кровообращения в стволе головного мозга или иных процессах, связанных с воздействие на стволовые образования, и указывает на плохой прогноз. Редкое, равное дыхание, напоминающее дыхание глубоко спящего человека, отмечается при отравлениях барбитуратами, морфином, алкоголем.

При общем осмотре ценную информацию может дать состояние кожи. Бледность лица отмечается при тромбозе сосудов головного мозга, внутреннем кровотечении, уремической коме; желтушность – при печеночной коме, бронзовый цвт – при аддисоновой болезни, гиперемия лица – при кровоизлиянии в мозг, тепловом ударе, алкогольной интоксикации, розовый цвет с синюшным оттенком – при отравлении окисью углерода. Цианоз при коме указывает на падение сердечной деятельности и затруднение дыхания. Ссадины и кровоподтеки наблюдаются при травматической коме, эпилептических припадках. Герпес и мелкоточечная петехиальная сыпь на коже часто указывают на эпидемический менингит. Сухая кожа, покрытая белыми кристаллами (мочевой кислоты), со следами расчетов наблюдается при уремической коме, сухая и горячая на ощупь – при тепловом ударе, влажная – при гипогликемической коме, глубоком обмороке.

После определения общего вида и положения больного приступают к исследованию нервной системы, которое необходимо проводить по определенному плану, чтобы не пропустить важных признаков.

Функция черепных нервов. Глаза больных, находящихся в коматозных состояниях, обычно бывают закрыты, но при цереброгенной коме на стороне паралича лицевой мускулатуры можно обнаружить лагофтальм («заячий глаз»), т.е. несмыкание век, полоску склеры между веками, а также симптом «паруса» или «курения трубки» (щека на парализованной стороне при выходе пассивно отдувается, воздух выходит из угла рта). Если состояние больного крайне тяжелое, то на стороне паралича лицевой мускулатуры лагофтальм достигает крайней степени, нижнее веко значительно опущено и по щеке стекает слезная жидкость, не удерживающая в конъюнктивальном мешке. Целесообразная пальпация глазных яблок при опущенных веках. Мягкие на ощупь глаза находят при диабетической и хлоропривной комах, чрезмерно упругие, напряженные – при апоплексической. При пассивном поднятии век определяют положение глазных яблок. О цереброгенной коме свидетельствуют: постоянное отведение глаз в одну сторону («паралич взора», взор не может быть направлен в противоположную сторону из-за угнетения центра взора в пораженном полушарии – преобладает активность взора другой, не пострадавшей половины мозга), сходящееся или расходящееся косоглазие, направленность одного глаза кверху, а другого –книзу (вертикальное косоглазие типа Гертвига – Мажанди). Плавающее, маятникообразные движения глаз нередко наблюдаются при повышении внутричерепного давления и раздражения верхнего отрезка мозгового ствола.

Зрачки в коматозном состоянии могут быть равномерно узкими (миоз) при уремической, алкогольной, барбитуровой, морфийной комах при кровоизлиянии в ствол мозга или же равномерно расширенными (мидриаз) при печеночной коме, ботулизме, отравлении грибами, атропином. Зрачки могут быть разной величины (анизокория) с вялой или утраченной реакцией на свет. Одностороннее расширение зрачка с утратой его реакции на свет свидетельствует о цереброгенной коме и нередко обнаруживается на стороне внутричерепного кровоизлияния (гомолатеральный мидриаз).

О сохранности функций блуждающего и языкоглоточного нерва, ядра которых находятся в продолговатом мозге, судят по возможности проглатывания жидкости, введенной в полость рта и глотки, сохранности кашлевого, небного и глоточного рефлексов.

Исследование мышечного тонуса имеет важное значение в первую очередь для разграничения цередрогенной (гемиплегической) и соматогенной ком. Хотя у большинства больных в коматозном состоянии наступает атония всех мышц, все же на стороне гемиплегии в первые минуты, часы, а иногда и сутки она выражена более отчетливо. Это можно видеть по отклонению стопы кнаружи на парализованной стороне. Можно использовать и специальные приемы. Так, если согнуть руки больного, лежащего на спине, в локтевых суставах на 90º, установить их равновесное положение с опорой на постель локтями, придерживая их за кончики пальцев, а затем отпустить их, то на стороне паралича рук падает быстрее. Если согнуть ноги больного в тазобедренных и коленных суставах и поставить их на подошвы также в равновесное положение, придерживая за колени, то после устранения поддержки на стороне паралича нога будет быстрее разгибаться и отпадать кнаружи. При попытке насильно развести пальцы на руках на стороне паралича отмечается меньшее тоническое напряжение. Если разогнуть ногу в коленном суставе, поднимая стопу за пятку и одновременно прижимая колено к постели, то при этом на стороне паралича отмечается гиперэкстензия голени в коленном суставе (при Оршанского).

Рефлексы. Прогностическое значение имеет снижение или утрата корнеальных (роговичных) рефлексов. Для их выявления кусочком бумаги или, лучше, скрученным в тонкий жгутик кусочком ваты прикасаются к роговице вне зрачка. В норме при этом происходит рефлекторное смыкание век. Роговичные рефлексы не вызываются только при глубокой коме и в агональном состоянии. Утрата роговичных рефлексов, если больной не находится в коматозном состоянии, возможна также при порожениях чувствительных волокон тройничного нерва. Сухожильные, периостальные и кожные (брюшные, подошвенные) рефлексы при коматозном состоянии резко снижены или отсутствуют. Поэтому разницу в рефлексах справа и слева уловить очень трудно. Если и обнаруживается такая разница, то в остром периоде мозговой катастрофы (инсульт, травма) центральная гемиплегия характеризуется, в отличается от классических ее описаний, не повышением, а снижением или утратой рефлексов на руке и ноге на противоположной очагу стороне.

Патологические стопные рефлексы могут определятся с двух сторон и при глубокой соматогенной коме, что свидетельствует о запредельном угнетении корковых отделов мозга. Но если они обнаруживаются с одной стороны, то это указывает на цереброгенную (гемиплегическую) кому. Раньше других, уже 20-30 мин. после возникновения коматозного состояния, появляется стопный симптом Бабинского (при штриховом раздражении подошвы снизу вверх спичкой или рукояткой неврологического молоточка происходит медленная тыльная экстензия I пальца стопы). Стопный симптом Россолимо (при котором отрывистом ударе по подушечкам пальцев ног пальцами врача или неврологическим молоточком возникает кивательно-сгибательное их движение) формируется только спустя 3-4 нет. (!) после поражения пирамидного пути. Очевидно, что если симптом Россолимо отмечается с одной стороны в острой стадии комы, то это означает, что развитию комы предшествовало какое-то очаговое заболевание мозга, имевшее давность не менее 3-4 нед. До настоящего коматозного состояния (абсцесс? опухоль мозга? кровоизлияние из аневризмы мозгового сосуда? кровоизлияние в опухоль мозга?). При осмотре больных, однако, следует иметь в виду, что с углублением комы исчезают и патологические рефлексы.

Патологические рефлексы лица (оральные феномены, или рефлексы орального автоматизма) имеют неодинаковое диагностическое и прогностическое значение. Ладонно-подбородный рефлекс Маринеску – Радовичи (при штриховом раздражении кожи ладони над возвышением I пальца происходит сокращение подбородочной мышцы) нередко встречается у здоровых людей, но может быть признаком начальной стадии угнетения коры головного мозга. Хоботковый рафлекс Вюрпа – Бехтерева (при ударе кончиком согнутого пальца или неврологическим молоточком по губам происходит их вытягивание наподобие хоботка) обнаруживается обычно в начальной стадии комы. При углублении комы этот рефлекс исчезает сменяясь назолабиальным рефлексом Аствацатурова (при ударе по спине носа губы вытягиваются трубочкой), что указывает на плохой прогноз. К абсолютно плохим прогностическим признакам относится «бульдожий» рефлекс (заведение шпателя, ложки и других предметов в рот сопровождается их длительным зажатием между верхней и нижней челюстями).

Оболочечные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского и др.) встречаются при менингитах, менингоэнцефалитах, кровоизлиянии в мозг, субарахноидальном кровоизлиянии и других процессах, сопровождающихся стеком мозга и раздражением мозговых оболочек. С углублением состояния тонические оболочечные симптомы в связи с нарастанием мышечной гипотонии становятся нерезко выраженными, а при атонической коме – исчезают.

Люмбальная пункция и исследование ликвора на догоспитальном этапе - доступные и информативные методы диагностики в условиях работы специализированной неврологической бригады скорой помощи. Их значение велико не только при воспалительных заболеваниях мозга и оболочек, но и при мозговых инсультах (кровь в ликворе). Измерение ликворного давления во многом определяет врачебную тактику при закрытых травмах мозга (внутричерепная гипертензия, гипотензия, геморрагия). Ломбальная пунуция показана и с лечебной целью при ряде коматозных состояний (уремия, отравление метиловым спиртом и др.).

Инструментальные методы обследования играют большую роль в диагностике неотложных неврологических состояний, однако в условиях работы врача скорой медицинской помощи решающее значение имеют клинические данные.

Оказание неотложной помощи пациентам с комой обеспечивается не столько знанием этиологии, сколько правильно избранной тактикой. Неотложная помощь всегда вытекает из синдромологического диагноза, даже несмотря на заренее известную этиологию основного заболевания. Если пациент находится в коме, то первым диагностическим этапом является оценка жизненно важных функций - степени нарушения сознания, дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, функций стволовых отделов головного мозга. На основании диагностики нарушения этих функций начинает осуществляться неотложная помощь. Вторым диагностическим этапом может быть изучение анамнеза. Следует собрать сведения от окружающих лиц согласно полной, но достаточно экономной схемы опроса. Обращают внимание на условия, в которых развилась кома и особенности появления первых симптомов. Сведения от окружающих лиц целесообразно дополнять изучением медицинской документации. При осмотре пациента и его личных вещей иногда обнаруживаются медицинские справки, записки, лекарства, которые помогают разъяснить ситуацию. Третим этапом неотложной диагностики является выделение ведущего клинического синдрома (болевого, менингеального, судорожного, параличей). На четвертом этапе формулируется клинический диагноз на основании данных анамнеза, общеклинических и неврологических исследований с использованием и необходимых для экстренной диагностики инструментально-лабораторных методов.

Неотложные начальные мероприятия у больного, находящегося без сознания
1. Дыхательные пути: обеспечение проходимости
2. Дыхание: обеспечение постоянного поступления кислорода
3. Сердечный ритм: стабилизация
4. Установка системы для в/в инфузии; стабилизация и поддержание соответствующего положения тела больного
5. Забор крови для лабораторных исследований: общий анализ, электролиты, азот мочевины, уровень алкоголя, наркотические средства, Са++, сахар и газовый состав артериальной крови
6. Глюкоза: в/в введение 50 мл 5% раствора (детям — в дозе 2 мл/кг массы тела)
7. В/в вводят налоксон в дозе 0, 4 мг (0, 01 мг/кг массы тела), при необходимости инъекцию повторяют
8. Вводят физостигмин, 1—2 мг в/в, медленно
9. Ищут симптомы менингита
10. Вводят по показаниям тиамин (100 мг в/в); гидрокортизон (100 мг в/в, одномоментно); L-тироксин (200—500 мкг в/в, капельно)
11. Ищут симптомы кровоизлияния в мозжечок
12. Переходят к доскональному обследованию больного согласно описанию далее.

Прежде всего, необходимо освободить дыхательные пути и наладить адекватную вентиляцию легких. Затем оценивают ритм сердца и при необходимости осуществляют мониторное наблюдение. В целях стабилизации сердечного выброса и поддержания адекватного артериального давления немедленно проводят соответствующее антиаритмическое лечение. Устанавливают систему для неотложного внутривенного введения лекарственных препаратов и жидкостей. Одновременно производят забор крови для общего анализа, определения концентрации электролитов, азота мочевины, а также содержания алкоголя, наркотических веществ, кальция, сахара и газового состава. Затем производят внутривенную инъекцию 50 мл 50 % декстрозы (детям вводят в дозе 2 мл/кг), после которой продолжают постоянную капельную инфузию раствора декстрозы. Отсрочка во введении глюкозы у больного с гипогликемией увеличивает вероятность развития устойчивого повреждения головного мозга. При подозрении на алкогольную кому (энцефалопатия Вернике) внутривенно вводят 100 мг тиамина. Если не исключена возможность отравления наркотиками, дают налоксон (наркан) в дозе 0, 01 мг/кг или 0, 4 мг внутривенно и при необходимости введение препарата повторяют. Если наблюдается улучшение состояния больного, введение налоксона повторяют несколько раз; при передозировке пропоксифена (Propoxyphen) могут потребоваться крайне высокие дозы налоксона. К счастью, налоксон не вызывает угнетения дыхания и не влияет на сердечно-сосудистую систему, как другие антагонисты наркотиков. Следующая лечебная проба заключается в медленном внутривенном введении 1—2 мг физостигмина, направленное на лечение передозировки антихолинергических, антигистаминных препаратов и трициклических антидепрессантов. Если имеются какие-либо признаки улучшения состояния больного, введение препарата в той же дозе повторяют. При введении физостигмина необходимо следить за сердечным ритмом, поскольку препарат обладает потенциальным дизритмическим эффектом. Отсутствие реакции на введение налоксона и(или) физостигмина направляет физикальное обследование на поиски признаков употребления больным другого препарата. Наконец, для мониторного наблюдения за темпом мочеотделения устанавливают мочевой катетер, и пробу мочи направляют в лабораторию для определения содержания в ней сахара, кетоновых тел, альбумина и наркотических веществ. Теперь, имея результаты пробного лечения, врач приступает к сбору анамнеза.

5. Анафилактические реакции немедленного типа (крапивница, отек Квинке, анафилактический шок): клинические проявления, план обследования пациентов, врачебная тактика. Неотложная помощь при отеке Квинке, анафилактическом шоке. Индивидуальная терапия пациентов с крапивницей в амбулаторных условиях. Показания к госпитализации.

Крапивница и отеки Квинке являются одной из сложнейших проблем современной аллергологии. Это связано с высокой распространенностью данной патологии (острая крапивница – 25% населения, хроническая крапивница – до 5% населения, сочетание крапивницы и отека Квинке – 49% больных, только отек Квинке – у 11% больных), с заболеваемостью преимущественно в трудоспособном возрасте, с высокой частотой идиопатических форм (при острой крапивнице – 50%, при хронической – 80-95%), выраженным снижением качества жизни больных и частой безуспешностью диагностических и лечебных мероприятий при данной патологии.

Крапивница – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся появлением кожной сыпи, первичным элементом которой является волдырь и/ или реже – папула.

Волдырь – основной морфологический элемент крапивницы, представляет собой ограниченный отек дермы в диаметре от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, гиперемированный по периферии и более бледный в центре.

Особенностью крапивницы является быстрое возникновение волдырей и быстрое их разрешение в течение 24часов без формирования вторичных элементов.

Отек Квинке – это заболевание, характеризующееся отеком кожи и подкожной клетчатки, а так же слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной, нервной и др.).

Особенности отека Квинке:

· внезапный выраженный отек нижних слоев дермы и подкожной клетчатки

· иногда преобладает болезненность, а не зуд

· частое поражение слизистых оболочек

· разрешение отека медленнее, чем волдырей, - до 72часов

Одно из первых описаний крапивницы принадлежит Гиппократу

(4 век до н.э.), описавшему контактную крапивницу при ожоге крапивой и отметившему уртикарные высыпания у больных с патологией желудочно-кишечного тракта. Первое описание отека относится к 1576г. и принадлежит Marcello Donati. Впервые термин «крапивница» ввел Willam Cullen в 1769г., а «ангионевротический отек» – Henrich Quincke в 1882г.

В 1879г. – открытие тучных клеток (Paul Enrlich).

В 1910г. изучена физиологическая роль гистамина (Dale).

В 1927г. описана кожная реакция на внутрикожное введение гистамина – Tomas Lewis («триада Льюиса»).

В 1993г. Malcolm Greaves впервые описал аутоиммунную форму хронической крапивницы.

Важны следующие этапы изучения наследственного и приобретенного комплемент-зависимых отеков. Первое описание наследственного ангионевротического отека принадлежит W.Osler (1882г.). В 1963г. Donaldson и Evans выявили биохимические изменения в системе комплемента (дефицит ингибитора с1-эстеразы) при комплемент-зависимых отеках. В 1972г. Caldwell впервые описал взаимосвязь дефицита ингибитора с1-эстеразы с лимфопролиферативными заболеваниями (вариант 1 ПАО), а в 1987г. Alsenz, Bork и Loos – IgG1- антитела к ингибитору с1-эстеразы (вариант 2 ПАО).

Крапивница является распространенным заболеванием: от 15 до 25% населения земного шара хотя бы раз в жизни переносят крапивницу. Острая крапивница составляет 70 – 75% случаев, а хроническая – 25 – 30%. Распространенность хронической крапивницы составляет 0, 5 – 5% популяции. Острая крапивница встречается чаще всего у молодых лиц обоего пола, преимущественно с атопической конституцией. Хронической крапивницей женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Дебют заболевания приходится на 2-е – 4-е десятилетие жизни. Хроническая крапивница редко встречается у детей. У 49% больных наблюдается сочетание крапивницы и отека Квинке, у 40% больных – только крапивница, а у 11% - отек Квинке. Наследственный комплемент-зависимый отек встречается редко (2% от всех случаев отеков Квинке).