Характеристика основных видов крапивницы

Аллергическая крапивница

· Причинно-следственная связь с аллергеном

· Быстрое разрешение симптомов при лечении антигистаминными препаратами

· Рецидивирует при повторном контакте с аллергеном

· Распространенная крапивница может быть симптомом анафилаксии

· Группы риска: молодые лица, лица с атопическим фенотипом

· Характерна перекрестная чувствительность при контакте с родственными аллергенами

Физическая крапивница

· Составляют 20% среди всех форм хронической крапивницы

· Провоцируются характерными физическими триггерами

· В среднем, развиваются в течении 30 мин после контакта с физическим фактором и быстро разрешаются в течении 2 часов (кроме замедленной крапивницы от давления)

· Воспроизводятся при провокационных тестах с физическими триггерам

Дермографическая крапивница

· Встречается у 5% населения

· Чаще болеют в молодом возрасте

· Сопутствует заболеваниям с астеноневротическим синдромом

· Зуд вследствие штрихового раздражения кожи проходит в течении 30 – 60 мин

· Провокационный тест: механическое раздражение тупым предметом

· Высокая эффективность антигистаминных препаратов (у 96% больных)

Холодовая крапивница

· Составляет 3% среди всех физических крапивниц

· Провоцируются низкой температурой окружающей среды, относительной переменой температуры при ветре, холодными напитками и др.

· Возможны системные реакции вплоть до анафилаксии при купании в естественных водоемах

· Для диагностики используется тест с кубиком льда

· Вторичная холодовая крапивница формируется при инфекционных, аутоиммунных и лимфопролиферативных, паразитарных заболеваниях

· При вторичной холодовой крапивнице показано исследование уровня криоглобулина

· Лечение:

· Неседативные антигистаминные препараты

· При неэффективности: индукция толерантности и другие препараты: перитол, кетотифен, монтелукаст

Замедленная крапивница от давления

· Изолированная замедленная крапивница от давления встречается крайне редко

· Сочетается с хронической крапивницей у 40% больных

· Возникает через 2-12 часов после приложенного статического давления

· Для диагностики используется тест с подвешенным грузом от 1-го до 5, 5кг

· Лечение:

· Низкая эффективность антигистаминных препаратов в терапевтических дозах

· Рекомендуются высокие дозы неседативных антигистаминных препаратов

· При неэффективности: комбинация неседативных антигистаминных препаратов с монтелукастом, монотерапия преднизолоном

Особые виды крапивницы

Холинергическая крапивница

· Составляет 15-34% среди больных с особыми видами крапивницы

· Чаще встречается у молодых мужчин и у лиц с атопической конституцией

· Характерными триггерами являются физическая нагрузка, горячая ванна, душ, стресс, эмоции, горячие напитки, острая пища

· Возможны системные реакции: гипотензия, коллапс, бронхоспазм, желудочно-кишечные симптомы

· Диагностируется с помощью провокационных тестов: при физической нагрузке, горячей ванной

· Лечение: неседативные антигистаминные препараты (уровень Д), индукция толерантности вследствие физической нагрузки, кетотифен (уровень Д)

· Возможно применение холинолитиков

Редкие формы хронической крапивницы

Синдром Muckle-Wells является одной из наследственных форм крапивницы (с аутосомно-доминантным типом наследования), включающих крапивницу, прогрессирующую нейросенсорную тугоухость и амилоидоз почек. Заболевание начинается в подростковом возрасте и характеризуется уртикарными высыпаниями, сопровождающимися лихорадкой, артралгиями с последующим развитием артритов голеностопных, коленных, лучезапястных суставов. Возможны повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Редко развивается амилоидоз почек, который может обусловить фатальный исход.

Синдром Шницлера является редким синдромом и включает сочетание хронической крапивницы с моноклональной IgM-гаммапатией. Характерными особенностями крапивницы при синдроме Шницлера являются возможное отсутствие зуда (зуд отмечают только 30% больных), время жизни волдыря 24 -–48ч., резистентность к антигистаминным препаратам. Другие симптомы синдрома Шницлера включают интермиттирующую лихорадку, артралгии, оссалгии, лимфаденопатию, ночные поты, снижение веса тела. При этом в общем анализе крови отмечают увеличение СОЭ, при электрофорезе сывороточных белков – моноклональное увеличение иммуноглобулинов класса М. Гистологически характерна нейтрофильная крапивница без признаков васкулита, своевременная диагностика синдрома Шницлера крайне важна, так как у 15% больных развиваются лимфопролиферативные заболевания, хотя нередко правильный диагноз устанавливают только спустя 5 лет после дебюта заболевания.

Редкие формы отеков Квинке

Рецидивирующий отек с гиперэозинофилией (Gleich синдром) – это редкое заболевание, при котором рецидивирующие отеки Квинке сочетаются с эозинофилией крови и тканей, крапивницей, лихорадкой, лейкоцитозом, антиэндотелиальными антителами.

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся эпизодическим ангионевротическим отеком любой области тела. Причиной заболевания является снижение функции белка, ингибирующего с1-эстеразу, что приводит к неконтролируемой активации ряда белковых каскадов в сыворотке крови, главным образом, классического пути активации комплемента и брадикининового каскада.

Дебют заболевания обычно наступает в возрасте до 20 лет, однако у многих пациентов заболевание остается нераспознанным на протяжении десятков лет. Необходимо обследовать близких родственников больного, так как лица с неустановленным диагнозом НАО в 35% случаев подвержены риску смерти.

Существует три типа НАО, фенотипически идентичные.

НАО 1-го типа (85% случаев). Дефицит с1-ингибитора обусловлен нефункционирующим геном. Мутация заключается в разнообразных включениях или делециях одного или нескольких нуклеотидов в области гена, кодирующего с1-ингибитор. Мутация наследуется как аутосомно-доминантный признак, хотя примерно 25% случаев НАО обусловлены спонтанной мутацией.

НАО 2-го типа (15% случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество неправильно функционирующего с1-ингибитора. Обычная причина – точечная мутация в позиции Аргинин 444 локуса, который кодирует «реактивный центр» – активный связывающий/разделяющий участок молекулы. Нефункционирующий с1-ингибитор не расходуется, что приводит к более высокой, чем в норме, концентрации в сыворотке крови.

НАО 3-го типа – недавно описанное заболевание. Концентрация с1-ингибитора в плазме крови нормальная, механизм заболевания неизвестен и, вероятно, не связан с ингибитором с1. Этот тип встречается только у женщин, характер родословных предполагает x-сцепленный доминантный тип наследования.

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) вследствие дефицита ингибитора с1 встречается у пожилых людей, часто ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями, наличием антител к с1-ингибитору или с хронической инфекцией.

Подозрение на НАО возникает у каждого пациента с рецидивирующим ангионевротическим отеком или рецидивирующим абдоминальным болевым синдромом при выявлении сниженного количества с4-фракции комплемента в сыворотке крови. При нормальном уровне с4-фракции вероятность отсутствия НАО у пациента составляет 96% и, как правило, нет необходимости в дальнейших диагностических процедурах. У пациентов с НАО 1-го типа при углубленном исследовании находят сниженное количество с1-ингибитора, в типичных случаях – ниже 30% от нормы. В случае, если уровень с1-ингибитора нормальный или повышен, следует тестировать его функциональные характеристики для подтверждения НАО 20го типа.

При подозрении на ПАО следует в каждом случае провести поиск возможного лимфопролиферативного заболевания, системной красной волчанки, гепатита или других инфекций. Для ПАО, в отличие от НАО, характерен низкий уровень с1 ٩ -фракции.

Клиническая картина НАО. Характерны отсутствие зуда, отеки с типичной локализацией в области конечностей, кожи и слизистых оболочек внутренних органов. При поражении верхних дыхательных путей отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку. Отек в области абдоминальных органов, как правило, сопровождается выраженным спазмом гладкой мускулатуры, тошнотой, рвотой и диареей. Клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость. Крапивница для НАО не характерна, однако у некоторых пациентов в продромальном периоде отека отмечается сыпь, напоминающая мультиформную эритему. Симптомы НАО развиваются в течение нескольких часов, сохраняются на максимальном уровне 12-36ч и разрешаются в течение 1-3 суток. Частота обострения может варьировать от еженедельных до 1 раза в год.

Таким образом, диагноз НАО наиболее часто устанавливают у трех категорий пациентов: у пациентов с тяжелым, угрожающим жизни отеком, плохо поддающимся традиционной терапии, у родственников больного с установленным диагнозом НАО и, наконец, у лиц, больных в течение многих лет, чье заболевание расценивалось как аллергия или психосоматическое расстройство.

Любой из факторов, способных вызвать активацию комплемента по классическому пути, калликреин-кининовой системы или каскада свертывания крови, способствует возрастанию потребности в ингибиторе с1 и является потенциальным триггером обострения: травма, хирургическое вмешательство, процедура удаления зуба, лекарственные препараты: ингибиторы АПФ, пероральные контрацептивы, содержащие эстроген, препараты гормоно-заместительной терапии; инфекции, стресс. Хронические очаги инфекции, нередко не имеющие ярких клинических проявлений, такие как хеликобактерная инфекция, ассоциированы с более упорным течением НАО.