При смешанной криоглобулинемии нередко поражаются легкие, однако это обычно не диагностируется. Опишите проявления со стороны легких.

Больные чаще всего жалуются на одышку, появляющуюся в 39 % случаев. Реже развивается кашель (13 %), бронхиальная астма (9 %), плеврит (4 %) и кровохарканье (4 %). У 74 % больных при рентгенографическом исследовании обнаруживается умеренное поражение интерстициальной ткани легких. Измерение параметров функции внешнего дыхания часто полезно для выявления поражения дистальных отделов воздухопроводящих путей.

19. Наблюдается ли поражение печени при смешанной криоглобулинемии?

Клинические симптомы или изменение биохимических показателей, свидетельствующие о нарушении функции печени, имеются у 84 % больных, страдающих смешанной криоглобулинемией. В 77 % случаев наблюдается гепатомегалия, в 54 % случаев — спленомегалия. Повышение содержания билирубина, активности щелочной фосфатазы или аспартатаминотрансферазы (АсАТ) обнаруживаются у 77 % больных. У некоторых больных (11 %) наблюдаются выраженные клинические проявления поражения печени. Более 70 % пациентов в сыворотке крови имеют маркеры вируса гепатита В и/или гепатита С.

20. Расскажите о лечении больных с криоглобулинемией. (Спорный вопрос.) Контролируемых исследований методов лечения криоглобулинемии не проводилось, поэтому предлагаются различные схемы лечения. Опорным пунктом для принятия решения о проведении той или иной терапии является состояние больного. Если у больного нет поражения жизненно важных органов, но он предъявляет жалобы на боли в суставах, умеренно выраженную сыпь и общую слабость, то назначают постельный режим, НПВС и принимаются меры по предупреждению переохлаждения. Отмечен хороший эффект антималярийных препаратов.

Пациентам с тяжелой формой васкулита, с поражением почек, ЦНС, кожи или печени требуется более агрессивная иммуносупрессивная терапия. Наиболее широко применяемыми препаратами для лечения тяжелых форм криоглобулинемии являются кортикостероиды. Их также можно комбинировать с другими иммуно-супрессивными средствами, например хлорамбуцилом, азатиоприном и цикло-фосфамидом.

У больных с криоглобулинемией, сочетающейся с гепатитом С (а возможно и В), может наблюдаться хороший эффект от лечения альфа-интерфероном.

21. Какие существуют показания к проведению плазмафереза при криоглобулине-мии?

С помощью плазмафереза можно продлить жизнь пациентам с острыми, угрожающими жизни формами заболевания, с проявлениями васкулита, нефрита, злокачественной гипертензии, тяжелого поражения ЦНС, сосудистой недостаточности (дистальные некрозы) и синдромом повышенной вязкости крови Параллельно необходимо назначить иммуносупрессивные препараты для предотвращения образования новых антител после процедуры плазмафереза

Избранная литература

Abel G, Zhang Q-X, Agnello V Hepatitis С virus infection in type II mixed cryoglobulmemia Arthritis Rheum, 36 1341-1349, 1993

Bombardier! S, Paoletti P, Fern С et al Lung involvement in essential mixed cryoglobulmemia Am J Med, 66 748-756, 1979

Bonomo L, Casato M, Afeltra A, Caccavo D Treatment of idiopathic mixed cryoglobulmemia with alpha mterferon Am J Med, 83 726-730, 1987

Brouet J-C, Clauvel J-P, Danon F et al Biologic and clinical significance of cryoglobulms A report of 86 cases Am J Med, 57 775-788, 1984

Cohen S J, Pittelkow M R, Su W P D Cutaneous manifestations of cryoglobulmemia Clinical and histopathologic study of seventy-two patients J Am Acad Dermatol, 25 21-27, 1991

Fern С, Greco F, Longombardo G et al Antibodies to hepatitis С virus in patients with mixed cryoglobulmemia Arthritis Rheum, 34 1606-1610, 1991

Frankel A H, Singer D R J, Wmearls С G et al Type II essential mixed cryoglobulmemia Presentation, treatment and outcome in 13 patients QJ Med, 82 101-124, 1992

GeltnerD Therapeutic approaches in mixed cryoglobulmemia Semm Immunopathol, 10 ЮЗ-113, 1988

Gorevic P D, Kassab H J, Levo Y et al Mixed cryoglobulmemia Clinical aspects and long-term follow-up of 40 patients AmJ Med, 69 287-308, 1980

Levo Y, Gorevic P D, Kassab H J et al Liver involvement in the syndrome of mixed cryoglobulmemia Ann Intern Med, 87 287-292, 1976

LightfootR W Palpable purpura Identifying the cause Hosp Pract, (Dec) 39-47, 1992

Malchesky P S, Clough J D Cryoimmunoglobulms Properties, prevalence in disease, and removal Cleve Clm Q., 52 175-192, 1985

WmfieldJ В Cryoglobulmemia Hum Pathol, 14 350-354, 1983