Перечислите диагностические критерии болезни Бехчета.

Основным критерием является.

Рецидивирующий язвенный (афтозный) стоматит: обнаруживаемые больным или врачом, крупные или мелкие афты, или герпетиформные высыпания на слизистой оболочке рта, которые рецидивируют по крайней мере трижды за период в 12 мес

Для установления диагноза необходимо наличие еще двух из следующих критериев:

Рецидивирующие язвы половых органов: афтозные язвы или рубцы на половых органах, обнаруживаемые больным или врачом

Поражение глаз: передний и задний увеит, или обнаружение клеток в стекловидном теле с помощью щелевой лампы, или васкулит сетчатки, выявляемые офтальмологом

Поражение кожи: узловатая эритема, наблюдаемая больным или врачом, псевдофолликулит, или папулопустулезное поражение кожи, или угреподобные узелки, обнаруживаемые врачом у взрослого человека, не получавшего гормонального лечения

Положительная патергическая реакция: после прокола кожи иглой #25 на глубину 5 мм через 24-48 ч появляется эритема диаметром 2 мм.

До опубликования в 1990 г. диагностических критериев, разработанных Интернациональной группой по изучению болезни Бехчета (ISG), существовало пять перечней критериев диагностики данного заболевания, что затрудняло интерпретацию результатов наблюдений и сравнение исследований Чувствительность и специфичность набора диагностических критериев, разработанных ИСГ, составляет, соответственно, 95 % и 98 %, причем по сравнению с предыдущими пятью наборами критериев они обладают большей специфичностью и лишь чуть меньшей чувствительностью

2. Болезнь Бехчета — это диагноз, который ставится на основе клинических проявлений заболевания. О каких еще заболеваниях следует подумать и исключить их у больного с предполагаемым диагнозом болезни Бехчета?

Практически все проявления болезни Бехчета могут наблюдаться при болезни Крона Наличие воспалительного заболевания кишечника следует предполагать в том случае, если у больного выявляются дефицит железа, выраженное повышение СОЭ (более 100 мм/ч) или любые, пусть даже незначительные, жалобы на работу кишечника Необходимо исключить другую патологию соединительной ткани и васкули-ты, для которых свойственно появление язв на слизистой оболочке ротовой полости, поражение глаз и артрит, таких как СКВ, синдром Рейтера и системный васкулит

3. Дайте определение понятия " патергия".

Патергия — это гиперреактивная реакция кожи в ответ на любую инъекцию или укол в месте введения иглы Впервые она была описана в 1935 г, и некоторые авторы считают ее патогномоничным признаком болезни Бехчета Механизм развития патергии не установлен, предполагается, что он связан с повышением хемотаксической реакции ней-трофилов Доля больных с положительной патергической реакцией варьируется в различных популяциях, так, в Японии и Турции она больше, а в Англии и США — меньше

4. Кто чаще страдает болезнью Бехчета?

Мужчины и женщины болеют одинаково часто, средний возраст начала заболевания — около 40 лет.

5. Какая связь существует между данным заболеванием и старинным " шелковым путем" Марко Поло?

Хотя болезнь Бехчета встречается во всем мире, она все же чаще регистрируется в странах, через которые проходил старинный " шелковый путь" (торговый путь Марко Поло) — с Востока (Японии), через Турцию в страны восточного Средиземноморья. В Японии и странах восточного Средиземноморья у больных, страдающих болезнью Бехчета, в 3-6 раз чаще, чем в контрольной группе, обнаруживается HLA-B5 и его подтип В51. При наличии у больного HLA-B51 наблюдается более яркая клиническая картина и заболевание протекает тяжелее. Среди населения США закономерных сочетаний его с HLA-B5 и В51 не установлено.