Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Проведите дифференциальную диагностику ГВ.
|
|
Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера
| СИНДРОМ | ПРИМЕР | ОТЛИЧИТЕЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ | ||
| Первичные васкулиты | Синдром Черджа-Страусса Микроскопический полиангиит | Атонические проявления в анамнезе Выраженная эозинофилия, не характерны разрушение тканей верхних дыхательных путей и узелковое поражение легочной ткани с наклонностью к распаду, отсутствие гранулем | ||
| Сосудистые иммуно-пролиферативные заболевания | Лимфоматоидный гранулематоз | Не характерно развитие гломерулонефрита | ||
| Синдромы с одновременным поражением легких и почек | Болезнь Гудпасчера Иммунокомплексные заболевания (например, СКВ) | Антитела к базальным мембранам При иммунофлюоресцентном исследовании обнаруживаются линейные отложения AHA1 | ||
| Антитела к двуспиральной ДНК, к Sm-антигену При иммунофлюоресцентном исследовании определяются гранулярные отложения | ||||
| Инфекции с грануле-матозным воспалением | Микобактерии Грибы Актиномикоз Сифилис | Идентификация возбудителя посредством правильного окрашивания и выделения культуры | ||
| Злоупотребление наркотиками, вводимыми интра-назально | Кокаин | Анамнез Поражение преимущественно носовой перегородки | ||
| Псевдоваскулитные синдромы | Миксома предсердия Подострый бактериальный эндокардит Синдром атероэмболии | Эхокардиография Результаты посева крови Эхокардиография Чреспищеводная Эхокардиография | ||
| Ангиография, биопсия |
1 AHA — антинуклеарные антитела
19. Каково естественное течение заболевания?
Больные ГВ, особенно с поражением нижних дыхательных путей и почек, при отсутствии адекватного лечения имеют очень плохой прогноз в среднем продолжительность жизни таких пациентов составляет менее года Смерть наступает вследствие дыхательной или почечной недостаточности, присоединения инфекции, поражения других органов или осложнений терапии
Благодаря все большей осведомленности врачей об исследовании на наличие АНЦА и его возрастающей доступности, ГВ сейчас часто диагностируется на ранних стадиях заболевания, иногда еще на этапе, когда поражение ограничено верхними дыхательными путями Наблюдение за такими больными покажет, может ли ГВ протекать доброкачественно, не переходя в форму с полиорганным нарушением, ведущую к летальному исходу
20. Как лечить ГВ?
Стандартная схема лечения включает назначение циклофосфамида (перорально 2 мг/кг/сут) и преднизолона (перорально 1 мг/кг/сут) Спустя 4 нед при наступлении значительного клинического улучшения больного переводят на прием преднизолона через день в течение 1-2 мес, постепенно снижая дозу до абсолютной отмены препарата, если это возможно Лечение циклофосфамидом следует продолжать еще в течение 1 года после достижения полной клинико-лабораторной ремиссии, постепенно снижая дозу на 25 мг каждые 2-3 мес, следя за состоянием больного Главным осложнением является остро развивающаяся лейкопения, поэтому часто приходится подбирать дозу циклофосфамида так, чтобы общее количество лейкоцитов было в пределах 3-3, 5 х 106/л, а количество нейтрофилов — в пределах 1-1, 5 х 106/л При данной схеме лечения у 75 % больных наступает полная ремиссия, еще у 16 % — значительное улучшение состояния Примерно у % пациентов, у которых удается достичь полной клинико-лабораторной ремиссии, развивается рецидив ГВ, иногда через 16 лет после начала заболевания
У пациентов с молниеносным угрожающим жизни течением ГВ оправданы более агрессивные схемы лечения Начальная доза циклофосфамида в этом случае составляет 3-5 мг/кг/сут, в зависимости от переносимости препарата больным Глюкокор-тикоиды назначают парентерально в дозах, эквивалентных 2-15 мг/кг/сут преднизолона
В связи с тем, что применение стандартных схем лечения ГВ сопровождается лекарственными осложнениями, а иногда и приводит к смерти, для больных с ограниченными формами заболевания или менее активным его течением в настоящее время разрабатываются более щадящие варианты терапии Они включают интермиттирую-щий прием метотрексата перорально в низких дозах, пероральный прием тримето-прима/сульфаметоксазола, интермиттирующую пульс-терапию циклофосфамидом внутривенно, циклоспорин и иммуноглобулин внутривенно Триметоприм/сульфа-метоксазол перорально часто применяется как вспомогательный препарат в лечении больных, традиционно получающих циклофосфамид и преднизолон перорально
Избранная литература
Hoffman G S, Fauci A S Wegener's granulomatosis In Khppel J H Dieppe P A (eds) Rheumatology London, Mosby, 1994, 6 19 1-10
Hoffman G S, Kerr G S, Leavitt R Y et al Wegener granulomatosis An analysis of 158 patients Ann Intern Med, 116 488-498, 1992
Kallenberg С G M, Brouwer E, Weening J J, Tervaert J W С Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies Current diagnostic and pathophysiological potential Kidney Int, 46 1-15, 1994
Mark E J, Matsubara О, Tan-Lm N S, Fienberg R The pulmonary biopsy m the early diagnosis of Wegener's (pathergic) granulomatosis A study based on 35 open lung biopsies Hum Pathol, 19 1065-1071, 1988
SavigeJ A, Davies D J, Gatenby P A Anti-neutrophil cyloplasmic antibodies (ANCA) Their detection and significance Report from workshops Pathology, 26 186-193 1994
Yoshikawa Y, Watanabe Т Pulmonary lesions in Wegener s granulomatosis A clmicopathologic study of 2 2 autopsy cases Hum Pathol, 17 401-110, 1986