Глава 34. Васкулиты мелких сосудов, в том числе пурпура шенлейна-геноха и уртикарный васкулит

Ramon A. Arroyo, M.D.

1. Что такое васкулит мелких сосудов?

Васкулит мелких сосудов — это понятие, объединяющее множество различных заболеваний, при которых развивается поражение мелких кровеносных сосудов кожи, особенно артериол и венул. Изменения, происходящие в данных сосудах, морфологически можно описать как лейкоцитокластический васкулит (ЛЦВ) или некротический васкулит. Наблюдаются клеточная инфильтрация нейтрофилами стенок мелких сосудов, по мере прогрессирования процесса — их фибриноидный некроз, гибель и распад лейкоцитов (лейкоцитоклазия) и, наконец, разрушение сосудистых стенок.

Прежде для обозначения некротического васкулита мелких сосудов использовались такие термины, как аллергический ангиит и гиперергический васкулит. Но они не верны, поскольку подразумевают аллергическую природу заболевания, тогда как истинная этиология развития многих типов ЛЦВ до сих пор не установлена.

2. Как можно классифицировать васкулиты мелких сосудов?

• По типу клеток, преобладающих в инфильтрате (нейтрофильный, лимфоци-тарный или гранулематозный).

• По типу высыпных элементов на коже (ЛЦВ с пальпируемой пурпурой, ЛЦВ без пальпируемой пурпуры или уртикарный васкулит).

• По предполагаемому этиологическому агенту (возникающие вторично как _ь следствие воздействия экзогенного или эндогенного антигена).

3. Какие состояния сопровождаются развитием васкулита мелких сосудов?

Если классифицировать васкулиты на основе предполагаемого этиологического механизма, то можно выделить две основные категории.

• Возникающие вторично в связи с экзогенным антигеном:

— прием лекарств (любых, особенно пенициллинов, сульфопрепаратов, хини-дина, аллопуринола, пропилтиоурацила и др.);

инфекционные болезни (любые, особенно вызванные стрептококком и Neisseria, гепатит В, грипп, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ-инфекция);

— пурпура Шенлейна-Геноха (предположительно вирусной этиологии).» Возникающие вторично как следствие воздействия эндогенного или неизвестного антигена:

it — аутоиммунные заболевания (СКВ, РА, синдром Шегрена, другие васкули-.?.-.! i? ты и пр.);

— злокачественные новообразования (лейкозы, лимфомы, миеломы, солидные: (А опухоли);

— смешанная эссенциальная криоглобулинемия;

—' уртикарный васкулит.

4. Каковы причины развития васкулита мелких сосудов?

Единой причины, вызывающей развитие васкулита кожных сосудов, нет. Его появление связано с наличием какого-то первичного заболевания (или заболеваний), на фоне которого и возникает поражение мелких сосудов. Инициирует повреждение стенок сосудов процесс отложения в них иммунных комплексов с активацией системы комплемента, что, в свою очередь, вызывает миграцию в эту зону полиморфно-ядерных нейтрофилов, высвобождение лизосомальных ферментов и дальнейшее повреждение сосудистой стенки.

5. Перечислите основные клинические проявления васкулита мелких сосудов. Пальпируемая пурпура — самый распространенный признак васкулита кожных сосудов. Как правило внезапно, на стопах и голенях возникают сотни мелких отдельных, едва выступающих над поверхностью кожи пятнышек пурпурного цвета. Выявляется также поражение кожи кистей, предплечий и других частей туловища. Данную сыпь можно ощутить при пальпации, а в центре элемента сыпи виден точечный некроз. Эти два признака помогают отличить пурпуру при васкулите от таковой иной этиологии. Наблюдается динамика кожных проявлений: часто в начале заболевания обнаруживаются мелкие пятна пурпурного цвета, не выступающие над поверхностью кожи и не сопровождающиеся никакими ощущениями, которые с течением времени начинают слегка приподниматься над кожей. Некоторые пятна иногда трансформируются в узелки и пузыри; имеют место некрозы и изъязвления элементов сыпи.

Второе по частоте поражение кожи развивается по типу крапивницы. Встречается также сетчатое ливедо и повреждение по типу многоформной эритемы.

Васкулит мелких сосудов. А — пальпируемая пурпура. В — гистологические изменения кровеносного сосуда кожи. Лейкоцитокластический васкулит, видна " ядерная пыль" распавшихся лейкоцитов

6. Возникают ли системные поражения при васкулитах мелких сосудов?

Да. Появление высыпных элементов часто сопровождается общими симптомами, в том числе повышением температуры. Большинство пациентов жалуются на боли в суставах, иногда возникает артрит. Наблюдаются протеинурия, гематурия, реже снижается функция почек. Повреждение сосудов пищеварительного тракта проявляется болями в животе и кровотечениями, которые могут быть профузными и угрожать жизни больного. Другие органы редко вовлекаются в патологический процесс.

7. Существуют ли лабораторные показатели, специфичные для васкулита мелких сосудов?

Результаты лабораторных исследований зачастую неспецифичны. Нормоцитарная, нормохромная анемия, повышение СОЭ или эозинофилия наблюдаются почти у ²/₃ больных. При поражении сосудов почек в анализах мочи могут выявляться гематурия и протеинурия, а в сыворотке крови — повышение концентрации креатинина. В 10 % случаев в сыворотке крови обнаруживаются AHA, а в 20 % — ревматоидный фактор. Диагностическая ценность данных серологических находок сомнительна. Иногда выявляется гипокомплементемия (недостаток СЗ- и С4-компонентов комплемента). У некоторых пациентов ЛЦВ сочетается с присутствием в сыворотке крови поверхностного антигена вируса гепатита В или антигена вируса гепатита С с кри-оглобулинемией.

8. Как поставить диагноз васкулита мелких сосудов?

Обследование больных включает проведение тщательного врачебного осмотра и комплекса соответствующих клинической ситуации лабораторных исследований. Диагноз устанавливается на основе результатов биопсии кожи, выявляющей лейко-цитокластический васкулит, а иногда и возможную причину его развития.

9. Как лечить васкулит мелких сосудов?

Схемы лечения больных подбираются индивидуально. В некоторых случаях достаточно адекватной терапии основного заболевания, являющегося причиной возникновения васкулита. Следует отменить прием лекарственных препаратов, которые могли вызвать васкулит, и попытаться исключить любое антигенное воздействие. Кожные формы заболевания легкой степени без поражения внутренних органов не требуют специфического лечения. Если же присутствуют общие симптомы заболевания с диффузным повреждением кожи или определяется поражение внутренних органов, то препаратами выбора являются глюкокортикостероиды.