Перечислите клинические и морфологические признаки поражения почек при ГВ.

Клинические проявления наблюдаются примерно у 15 % больных ГВ, в целом же ткань почек повреждается в 50 %. У большинства пациентов симптомы отсутствуют вовсе

Типичным для ГВ является развитие олигоиммунного очагового сегментарного некротического гломерулонефрита В тяжелых случаях выявляется диффузный гломерулонефрит или гломерулонефрит с полулуниями. С помощью иммунофлюо-ресцентного исследования, как правило, практически не удается обнаружить отложений иммуноглобулинов, иммунных комплексов или комплемента, поэтому данный гломерулонефрит получил название олигоиммунного. Реже возникает васкулит почечных сосудов Это — некротический васкулит, который не всегда сопровождается образованием гранулем

Как правило, гломерулонефрит протекает бессимптомно, однако выявляются изменения в анализе мочи (гематурия, пиурия, протеинурия и клеточные цилиндры), а также снижение функции почек различной степени (повышение концентрации креатинина в сыворотке крови). Тяжелые прогрессирующие формы поражения почек приводят к развитию острой или хронической почечной недостаточности.

8. Какие органы и системы, помимо верхних и нижних дыхательных путей и почек, вовлечены в патологический процесс при ГВ?

При ГВ в различной степени могут повреждаться любые органы и системы. Кроме того, часто имеют место общие симптомы (потеря аппетита, похудание, слабость, недомогание, лихорадка), что обусловлено, по всей видимости, действием цитокинов, в частности интерлейкинов (ИЛ) 1 и 6, и фактора некроза опухоли а, которые вырабатываются клетками в очагах воспаления.

Глаза (примерно у 50 %). У 15 % больных выявляется проптоз (выбухание глазного яблока вперед и вниз), возникающий вследствие воспалительных и фиброзных изменений ретробульбарного пространства (сплошная опухоль ретроорбитального пространства). В результате сдавления зрительного нерва, а также нарушения содружественного движения глазных яблок из-за сдавления и воспалительной инфильтрации глазодвигательных мышц уменьшается острота зрения. Менее специфично для ГВ развитие склерита, эписклерита, увеита, конъюнктивита, неврита зрительного нерва и тромбоза артерии сетчатки.

Кожа (50%). В основном наблюдаются пальпируемая пурпура, язвы, подкожные узелки и пузырьковые высыпания. Морфологически обнаруживаются очаги экстра-васкулярного гранулематозного воспаления, некрозы, а также некротический васкулит с образованием гранулематозной инфильтрации в стенке сосуда или без таковой. Детям с такими проявлениями ГВ может быть ошибочно поставлен диагноз пурпуры Шенлейна- Геноха.

Костно-мышечная система (67 %). Обычно имеют место боли в суставах и мышцах. Реже наблюдаются артриты, которые не приводят ни к деформации суставов, ни к разрушению суставного хряща.

Периферическая и центральная нервная система (15 % и 8 % соответственно). Чаще всего поражение периферической нервной системы протекает по типу множественного мононеврита. Нарушение ЦНС включает эпилептиформный синдром, энцефалит, инсульты и повреждение черепных нервов.

Приблизительно у 5 % больных развивается перикардит, впрочем, почти не влияющий на степень наполнения желудочков сердца кровью. Поражение эндокарда, миокарда и коронарных сосудов не характерно. Другие органы и системы крайне редко вовлекаются в патологический процесс при ГВ.

9. Что известно об эпидемиологии ГВ?

Истинных данных о распространенности ГВ нет. Однако известно, что он встречается значительно реже, чем другие ревматические заболевания, такие как ревматоид-ный артрит, системная красная волчанка (СКВ), ревматическая полимиалгия и ги-гантоклеточный артериит. Хотя возраст больных ГВ может быть от 5 до 78 лет, в среднем к моменту распознавания патологии он составляет 41 год, а младше 18 лет — только 16 % пациентов. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Почти 97 % — представители европеоидной расы; и лишь 2 % — американцы африканского происхождения.