Опишите этнографические признаки УП.

При ангиографии выявляются небольшие аневризматические расширения сосудов (микроаневризмы), окклюзии и стенозы мелких и средних сосудов брюшной полости (см рисунок)

Ангиограмма сосудов почки больного, страдающего УП Множественные аневризматические расширения сосудов

14. Каковы причины возникновения УП?

Этиология УП неизвестна Большинство авторов считают, что в его основе лежат иммунокомплексные механизмы Однако отложения иммунных комплексов или компонентов комплемента в пораженных сосудах находят редко По другой теории, происходит непосредственное повреждение эндотелия с последующим высвобождением цитокинов и медиаторов воспалительной реакции, но пока не найден пусковой фактор или антиген С УП или васкулитом, похожим на УП, могут сочетаться

• вирусные инфекции (в том числе вызванные вирусами гепатита В, ЦМВ, HTLV-1, ВИЧ, парвовирусами),

• аутоиммунные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит, дерматомиозит, синдром Когана),

• медикаментозное воздействие (аллопуринол, сульфопрепараты),

• волосато-клеточный лейкоз

15. Как лечить УП?,

Принятие решения о начале терапии УП (при отсутствии у больного сопутствующего гепатита В) зависит от его продолжительности, скорости прогрессирования и степени поражения органов Лечение должно включать применение высоких доз кортикостероидов При тяжелом течении заболевания часто используется пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг массы тела), который вводится внутривенно через каждые 1-2 ч первые 1-3 дня Далее кортикостероиды назначают в дозе 1-2 мг/кг/сут, разделенной на несколько приемов (обычно 3 раза в день) В большинстве случаев при системном поражении наряду с кортикостероидами применяют цитостатики, например циклофосфамид (перорально 2 мг/кг ежедневно или внутривенно 500-1000 мг/м² ежемесячно)

16. Чем отличается лечение больных при сочетании УП с гепатитом В?

Применение в этом случае стандартных схем терапии кортикостероидами и цикло-фосфамидом увеличивает опасность персистенции вируса гепатита В, что приведет к нарастанию повреждения ткани печени и продолжению антигенемии Поэтому у пациентов, у которых выявляется HBeAg, используют преднизолон (30 мг/сут) для купирования системных проявлений, плазмаферез с целью удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов и противовирусные препараты (видарабин или интерферон а-2(3) для элиминации вируса При успешном лечении произойдет сероконверсия HBeAg на анти-НВе-антитела

17. Каков прогноз для больных У П?

Он зависит от того, поражены ли и в какой степени внутренние органы и ЦНС Большая часть летальных исходов, регистрируемых в первый год заболевания, наступает, как правило, вследствие некупирующегося васкулита из-за запаздывания в диагностике или осложнений терапии Смертельные случаи, отмеченные после первого года болезни, обусловлены развитием осложнений терапии, инфекционных заболеваний или сосудистых катастроф (инфаркт миокарда, инсульт) Пятилетняя выживаемость на фоне активного лечения составляет 65-75 %

18. Что такое микроскопический полиартериит (МП)? Чем он отличается от классического УП?

МП — это системный некротический васкулит, который поражает мелкие сосуды (капилляры, артериолы, венулы), что сопровождается морфологическими и клиническими проявлениями, а также очаговым сегментарным некротическим гломеруло-нефритом. От классического УП он отличается главным образом тем, что не вызывает образования микроаневризм абдоминальных или почечных сосудов. В противоположность гранулематозу Вегенера при МП не происходит формирования гранулем или развития гранулематозного васкулита.

' П-АНЦА — перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

По: Llotte R, Guillevm L. Polyarterrtis nodosa, microscopic polyangntis, and Churg-Strauss syndrome¹

Clinical aspects and treatment. Rheum. Dis. Clm. North Am., 21: 911-948, 1995.

19. Дайте определение синдрому Черджа-Страусса (СЧС).

СЧС, известный также как аллергический ангиит и гранулематоз Черджа-Страусса, представляет собой гранулематозное воспаление мелких и средних сосудов, главным образом, кожи, периферических нервов и легких. Заболевание характеризуется высокой эозинофилией периферической крови. Как правило, оно развивается у лиц, имеющих в анамнезе проявления аллергии, такие как вазомоторный ринит и бронхиальная астма. На сегодняшний день остается спорным вопрос о том, к каким васкулитам относить СЧС — к васкулитам мелких сосудов, средних или к АНЦА-ассоциированным.

20. Опишите три фазы клинического течения СЧС.

Проявляться они могут последовательно (как описано далее) или одновременно.

1. Продромальная фаза длится иногда годами. Обнаруживаются симптомы аллергического ринита, полипоза, бронхиальной астмы.

2. Эозинофилия периферической крови и тканей. Клиническая картина, сходная с синдромом Леффлера (преходящие легочные инфильтраты и эозинофилия), хроническая эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит с периодическим обострением часто наблюдаются в течение нескольких лет, до развития третьей фазы болезни.

3. Системный васкулит, угрожающий жизни больного.

21. Какие лабораторные показатели имеют диагностическую ценность при СЧС?

К специфичным лабораторным признакам относится эозинофилия. Могут обнаруживаться анемия, повышение СОЭ и IgE. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) определяются у 67 % больных. Основной их мишенью является миелопероксидаза, поэтому в клетке они располагаются вокруг ядра (перинуклеар-но)(П-АНЦА).

22. Перечислите основные клинические проявления синдрома Черджа-Страусса.

23. Как поставить диагноз СЧС?

На основании клинических и морфологических признаков. СЧС следует предполагать в том случае, если у пациента, имеющего в анамнезе симптомы аллергии или бронхиальной астмы, выявляется эозинофилия в сочетании с системным заболеванием, при котором наблюдаются инфильтраты в легких или полиорганное поражение. Диагноз подтверждается результатами биопсии поврежденных тканей.