Перечислите наиболее частые клинические проявления ГКА, обусловленные поражением экстракраниальных сосудов.

Если в патологический процесс вовлекается аорта и подключичные артерии, то возникает синдром дуги аорты. При повреждении дистальных отделов аорты, подвздошных или бедренных сосудов наблюдается симптом перемежающейся хромоты. Развиваются также аневризмы крупных артерий, например сонных.

11. Какие неврологические осложнения возникают у больных, страдающих ГКА?

Неврологические осложнения при ГКА — относительно редкое явление. Поражение внутренних сонных и позвоночных артерий приводит к развитию инсультов, судорожного синдрома, острой потере слуха, приступам головокружения, нарушению мозговых функций и депрессии. Внутричерепные артерии не вовлекаются в патологический процесс, так как они лишены эластической мембраны.

12. Каковы клинические симптомы поражения русла конкретных артерий при ГКА?

При ГКА поражаются сосуды как крупного, так и среднего калибра. Вовлечение в патологический процесс легочных артерий не характерно. Повреждение мелких артерий наблюдается еще реже, поэтому кожные изменения почти не встречаются.

13. Какие еще симптомы наблюдаются у больных ГКА?

• Синовит. Артралгии выявляются часто, но объективные признаки синовита (припухлость суставов и др.) — менее чем у 10 % пациентов.

• Кашель. Может развиться сухой кашель.

• Гипотиреоз. Повышенный риск заболеваемости микседемой (5 %).

14. Какова ценность определения СОЭ для диагностирования ГКА?

СОЭ изменяется чаще других лабораторных показателей. При ГКА она выше, чем при других васкулитах, почти всегда выше 50 мм/ч, в среднем составляет 80-100 мм/ч по методике Вестергрена и редко держится в пределах нормы. Хотя общепринято в клинической практике считать СОЭ чувствительным признаком ГКА, специфичность этого показателя — менее 50 %, поскольку и при других заболеваниях, особенно инфекционных и миеломной болезни, ее значение может превышать 100 мм/ч.

15. Какие отклонения от нормы лабораторных показателей выявляются у больных ГКА?

Анемия, тромбоцитоз, повышение концентрации ферментов печени (особенно щелочной фосфатазы), выраженное повышение концентрации С-реактивного белка (часто более 100 мг/л).

16. Как часто у больных ГКА отмечается повышение активности печеночных ферментов?

У 20-30 % пациентов. В частности, повышается активность АсАТ, АлАТ и щелочной фосфатазы, нередко — в 3-5 раз. Однако эти лабораторные показатели быстро нормализуются на фоне лечения кортикостероидами.

17. Похожа ли анемия, развивающаяся у больных ГКЛ, на железодефицитную анемию? < Нет. У пациентов, страдающих ГКА, наблюдается анемия легкой или умеренной степени с уровнем гемоглобина 90-110 г/л. Обычно она носит нормохромный или ги-похромный характер Дефицит железа, как правило, отсутствует, зато имеют место признаки анемии, развивающейся на фоне хронических заболеваний (низкая концентрация железа в сыворотке крови и ее общая железосвязывающая способность, тогда как содержание ферритина в пределах нормы или повышено)

18. Какое исследование используется для подтверждения клинического диагноза ГКА?

Биопсия наиболее пораженного участка височной артерии. С ее помощью можно исключить другие заболевания со схожими клиническими проявлениями. Кроме того, при ангиографии у пациентов с артериитами экстракраниальных сосудов выявляются специфические изменения.

19. Какая особенность патологического процесса может помешать обнаружению признаков васкулита в биопсийном материале?

ГКА характеризуется неоднородным или сегментарным поражением сосудистой стенки артерий. Если при осмотре поврежденный участок четко не определяется, то, необходимо исследовать фрагмент артерии длиной 3-6 см. Биопсийный материал нарезается, как салями, на кусочки шириной 1 -2 мм и исследуется гистологически на разных уровнях

20. Как часто правильно выполненная биопсия предопределяет необходимость лечения?

Примерно в 80-90 % случаев. Однако, если результаты биопсии не подтверждают диагноз ГКА, хотя, с клинической точки зрения, вероятность наличия болезни остается высокой, то необходимо выполнить биопсию на противоположной стороне. Данная манипуляция помогает выявить патологический процесс дополнительно в 10-15 % случаев.

21. Относится ли ГКА к генетически детерминированным заболеваниям? Какова роль наследственности в его патогенезе?

Этиология ГКА неизвестна, и патогенез заболевания недостаточно изучен. Локали-. зация воспалительного процесса вокруг фрагментированной внутренней эластической мембраны позволяет предположить, что ГКА связан с аутоиммунной реакцией на эластин или другие макромолекулы, однако это не доказано. Воспалительный инфильтрат преимущественно состоит из макрофагов и CD4+ Т-лимфоцитов Thl-типа, из которых около 25 % активированы. Недавно проведенные исследования показали, что у большинства (60-70 %) больных, страдающих ГКА и РПМ, эксп-рессирован аллель HLA-DR4. У этих пациентов выявлена общая последовательность аминокислот в цепи |3-1 молекулы HLA-DR (второй гипервариабельный участок области, распознающей антиген).

22. Какие гистологические признаки ГКА обнаруживаются в биопсийном материале височной артерии?

' Более чем в 90 % биопсий, выявляющих патологический процесс, наблюдаются воспалительные гранулемы. Они локализуются во внутренних слоях медии, окружая разрушенную внутреннюю эластическую мембрану.

Биопсийный материал височной артерии больного, страдающего ГКА, видны разрушенная внутренняя эластическая мембрана (треугольники) и гигантские клетки Лангханса (стрелки)

23. Существует ли стандартный метод лечения ГКА?

На сегодняшний день назначение высоких доз кортикостероидов (преднизолон 20 мг 3 раза в сутки) остается методом выбора Прием гормонов через день неэффективен В настоящее время изучаются результаты применения других препаратов (например, метотрексата) в лечении ГКА

24. Следует ли начинать лечение до проведения биопсии височной артерии?

Это зависит от риска возникновения серьезных осложнений и от того, скоро ли может быть проведена биопсия. Терапия кортикостероидами должна быть начата немедленно при развитии внезапной слепоты, инсульта или стенокардии Вообще, клиницисты не должны сомневаться в необходимости раннего применения кортикостероидов у больных с синдромом, соответствующим клиническим проявлениям ГКА.

25. Влияет ли терапия кортикостероидами на результаты биопсии?

Хотя лечение кортикостероидами может изменить гистологическую картину в био-птате височной артерии, недавние исследования показали, что признаки артериита в биопсийном материале обнаруживаются даже спустя 14 дней от начала приема гормональных препаратов при условии клинических проявлений активного течения заболевания Биопсию по возможности следует проводить в первые 7 дней курса кор-тикостероидной терапии.

26. Как скоро наступает положительный эффект от лечения кортикостероидами?

Кортикостероиды купируют общие симптомы ГКА, как правило, быстро (в среднем в течение 72 ч от начала терапии). Для уменьшения очаговых проявлений артериита, таких как головная боль, болезненность кожи головы, симптом " перемежающейся хромоты" жевательных мышц и языка, требуется более длительный период

27. Возможно ли с помощью гормональной терапии предупредить развитие таких серьезных осложнений, как инсульты и внезапная слепота?

Результаты многочисленных исследований подтверждают, что применение высоких доз кортикостероидов предотвращает возникновение серьезных осложнений у больных височным артериитом, в том числе внезапную слепоту и другие инсультоподоб-ные состояния.

28. Может ли при ГКА значение СОЭ оставаться в норме?

Да Хотя у подавляющего большинства больных СОЭ превышает 50 мм/ч, имеются сообщения об единичных случаях и даже небольших группах пациентов, у которых при СОЭ ниже 40 мм/ч диагноз ГКА был подтвержден гистологически В одном на блюдении за пятью пациентами установлено, что небольшие значения СОЭ связаны с высоким риском развития ревматической полимиалгии или лечением кортикосте-роидами по поводу других заболеваний У таких пациентов информативным является повышение концентрации С-реактивного белка

29. Как часто при отсутствии адекватного лечения у больных ГКА развивается слепота?

Она возникает у 36-55 % пациентов на фоне клинического течения заболевания в любом периоде

30. Когда следует уменьшать дозу кортикостероидов?

Пациентов необходимо тщательно регулярно наблюдать для обнаружения начальных симптомов осложнений Как только клинические проявления воспалительного процесса, включая объективные и лабораторные признаки, полностью исчезнут (а лучше через месяц после этого), можно начинать постепенное снижение дозы кортикостероидов

Если у больного не удается достичь полной ремиссии или снизить дозу кортикостероидов хотя бы до 10-20 мг/сут, рекомендуется применение цитостатиков или других иммунодепрессантов Некоторые клиницисты назначают пульс-терапию ме-тотрексатом в низких дозах еженедельно одновременно с приемом кортикостероидов для более быстрого уменьшения дозы гормонов Однако этот метод еще не изучен до конца

31. Как долго больные ГКА получают гормональные препараты?

Продолжительность лечения обычно составляет около 6 мес, а поддерживающие дозы преднизолона часто пациентам приходится принимать годами Достоверно установлено, что раннее прекращение гормональной терапии приводит к рецидивам, иногда даже спустя несколько лет В связи с длительностью лечения должны быть предприняты адекватные меры для уменьшения побочных эффектов кортикостероидов (например, для предотвращения развития остеопороза назначают препараты кальция и витамин D)

32. Повышена ли смертность в группе пациентов, страдающих ГКА, по сравнению с общей популяцией людей пожилого возраста?

У больных ГКА риск летальных исходов увеличивается в первые 4 мес от начала терапии Как правило, больные погибают от сосудистых осложнений — инсультов, инфарктов миокарда, разрывов и расслоений аневризм Спустя 4 мес — смертность не превышает показателей, характерных для соответствующих возрастных групп населения