Опишите гистопатологические признаки СЧС.

Характерными морфологическими изменениями при СЧС являются мелкие некротические гранулемы и некротический васкулит мелких артерий и вен. Гранулемы, как правило, располагаются экстраваскулярно вблизи артерий и вен малого калибра. Они состоят из центрального эозинофильного ядра и радиально окружающих его макрофагов и гигантских клеток. Из клеток воспаления преобладают эозинофилы, меньше нейтрофилов, количество лимфоцитов незначительное.

25. Проведите дифференциальную диагностику СЧС и гранулематоза Вегенера.

26. Как лечить СЧС? Каков прогноз данного заболевания?

Препаратами выбора являются глюкокортикостероиды. Как правило, применение высоких доз преднизолона (60 мг/сут) приводит к улучшению состояния. В тяжелых случаях, если развивается поражение внутренних органов, с проявлениями, угрожающими жизни пациента, целесообразно ввести в схему лечения цитостатики.

Пятилетняя выживаемость больных СЧС составляет 75 %. Основная причина смерти — поражение сердца (50 %): инфаркт миокарда и застойная сердечная недостаточность.

27. Относится ли облитерирующий тромбангиит (ТАО) к истинным васкулитам?

ТАО —это воспалительное облитерирующее неатероматозное заболевание сосудов, при котором поражаются преимущественно мелкие и средние артерии, вены и нервы. В острой фазе болезни происходит образование островоспалительного тромба в просвете сосуда, и хотя в сосудистой стенке также выявляются воспалительные изменения, они менее выражены, чем при остальных типах васкулитов. Однако из-за сопутствующей умеренной воспалительной реакции стенки сосуда ТАО, с морфологической точки зрения, отнесен к васкулитам.

28. Какова этиология ТАО?

Она не ясна. Правда, существует определенная связь данного заболевания с потреблением табака. Из других возможных механизмов развития патологии следует назвать генетическую предрасположенность, а также гипотетическое аутоиммунное поражение сосудов. '

29. Кто страдает ТАО?

Как правило, это молодые курящие люди в возрасте от 18 до 50 лет, редко старше (средний возраст — около 35 лет). В большинстве сообщений заболевание описывается у злостных курильщиков, но есть данные о развитии его у людей, выкуривающих 3-6 сигарет в день в течение нескольких лет, а также у людей, курящих трубку или жующих табак.

ТАО распространен преимущественно среди мужчин, однако в последнее время, все чаще наблюдается повышение заболеваемости ТАО у женщин. Это можно объяснить улучшением распознавания данного заболевания и увеличением числа курящих женщин.

30. Перечислите клинические признаки ТАО.

Как правило, первыми симптомами ТАО являются ишемия нижних конечностей или перемежающаяся хромота, иногда наблюдается аналогичное поражение сосудов рук, которое начинается с дистальных отделов конечности, постепенно распространяясь проксимальнее. Часто патологический процесс охватывает две конечности и более. Поверхностный тромбофлебит развивается у %-% больных, а феномен Рейно — примерно у 10 %.

31. Какие проявления заболевания заставляют пациента обратиться к врачу?

1. Основные симптомы — перемежающаяся хромота, боли в покое и появление язв на кончиках пальцев. Вследствие того, что повреждение начинается с дистальных отделов конечностей, расстройства чувствительности, непереносимость холода, покраснение или цианоз заставляют больного обратиться к врачу в % случаев.

2. Для ТАО характерна периодически возникающая в подъеме стопы боль, и до тех пор, пока не будет установлен диагноз, пациенты обычно пытаются подобрать себе удобную обувь, обращаются к ортопедам или специалистам по болезням стоп.

3. На появление гангрены и изъязвлений, а также болей в покое жалуются около Уз пациентов. Поражаются преимущественно кончики пальцев кистей и стоп иногда < спонтанно, но чаще вследствие какой-либо травмы, например при подстригании ногтей или из-за ношения тесной обуви.

32. Как диагностировать ТАО?

Прежде всего необходимо исключить заболевания, сходные с ТАО по клиническим проявлениям, и в первую очередь, — атеросклеротическое поражение сосудов и тромбоэмболию. Всем больным с подозрением на ТАО проводят эхокардиографию для обнаружения тромбов в полостях сердца и артериографию, чтобы убедиться в отсутствии атеросклеротического поражения. Подтвердить предполагаемый диагноз можно также с помощью ангиографии, хотя выявляемые при этом изменения не считаются патогномоничными для данного заболевания.