Приведите другие названия артериита Такаясу (AT).

Болезнь отсутствия пульса Синдром дуги аорты Окклюзия (тромбоз) аорты

34. Кто чаще болеет AT?

AT развивается прежде всего у молодых женщин Соотношение женщин и мужчин составляет 8 1 Подвержены ему в основном 10-30-летние, хотя болезнь может возникнуть как в более раннем, так и в более позднем возрасте AT чаще наблюдается у пациентов азиатского происхождения, но встречается в различных регионах мира во всех расовых группах

35. Каковы основные клинические проявления AT?

В развитии заболевания можно выделить три стадии

• I стадия. Снижения пульса еще нет, преобладают неспецифические общие жалобы на повышение температуры тела, боли в суставах, похудание Нередко таким больным ставится диагноз длительного течения вирусного заболевания Часто наблюдается у пациентов младше 20 лет

• II стадия. Появляются боли по ходу сосудов и болезненность их при пальпации вследствие прогрессирования процессов воспаления сосудистой стенки

• III стадия. Возникают фиброзные изменения, на первый план выступают ише-

мические поражения и шумы над поврежденными артериями Поскольку AT — хроническое рецидивирующее заболевание, могут проявляться клинические признаки, соответствующие любой стадии или нескольким сразу Более чем у 10 % пациентов отсутствуют какие-либо жалобы, поэтому при случайном обнаружении асимметрии пульса и артериального давления, стенотических шумов над сосудами или артериальной гипертензии необходимо провести тщательное обследование

36. Перечислите наиболее распространенные клинические проявления AT.

Симптоматика заболевания развивается преимущественно вследствие стеноза аорты и ее ветвей Поражаются прежде всего дуга аорты и ее абдоминальный отдел Сосуды верхних конечностей и дуги аорты (подключичные, сонные, позвоночные) вовлекаются чаще, чем подвздошные артерии Повреждение легочных артерий выявляется более чем у 70 % больных, однако менее чем у 25 % из них наблюдаются признаки легочной гипертензии Частота поражения сердца с развитием стенокардии, инфаркта миокарда, сердечной недостаточности, внезапной смерти и недостаточности аортального клапана достигает 15 %

37. Существуют ли лабораторные показатели, специфичные для диагностики AT?

Нет Результаты лабораторных исследований неспецифичны и отражают течение активного воспалительного процесса могут выявляться анемия, сопутствующая хроническому заболеванию, тромбоцитоз, повышение СОЭ и С-реактив-ный белок Величина СОЭ не всегда соответствует степени тяжести воспалительного процесса, и почти у '/₃ пациентов с активным течением болезни — она в пределах нормы

38. Как поставить диагноз AT?

Для подтверждения поражения артерий при AT старым и испытанным методом остается ангиография Необходимо провести исследование всей аорты Изменения при AT, как правило, проявляются в сужении длинных участков или окклюзии артерий в области аорты и устьев ее висцеральных ветвей Изредка развиваются аневризмы (глава 30)

Все более широко используются неинвазивные методы исследования, например МРИ Применение последнего исключает лучевую нагрузку на пациента С его помощью можно увидеть как утолщение сосудистой стенки, воспалительные изменения, так и пристеночные тромбы, а также выявить повреждения легочных артерий Однако поражение проксимального отдела дуги аорты и ее дистальных ветвей лучше всего выявляется при рентгеноконтрастном ангиографическом исследовании, МРИ недостаточно отображает их состояние

39. Насколько схожи гистологические картины при AT и ГКА?

Гистологически AT проявляется очаговым панартериитом, весьма похожим на ГКА Как и при ГКА, обычно наблюдается очаговый или сегментарный характер поражения сосудистой стенки Различить эти два заболевания можно по локализации клеточного инфильтрата, который при AT представлен преимущественно в адвентиции и наружных слоях медии, в то время как при ГКА воспаление охватывает внутренние слои медии, включая vasa vasorum Если результаты ангиографии и клинические симптомы типичны, то в проведении биопсии сосуда для установления диагноза AT нет необходимости

40. Является ли AT генетически детерминированным заболеванием?

Этиология и патогенез AT неизвестны Исследования, направленные на установление зависимости развития заболевания от HLA I и II класса, дали противоречивые результаты В отличие от ГКА, при AT нет связи с HLA-DR4

41. Как лечить AT?

Начинают терапию активно текущего AT с больших доз кортикостероидов (предни-золон, по 20 мг 3 раза в день), поскольку альтернирующий прием (через день) неэффективен, и применяют их вплоть до исчезновения клинических симптомов и нормализации лабораторных показателей (СОЭ) К сожалению, величина СОЭ не всегда точно отражает степень активности воспалительного процесса, выявляемой при биопсии сосуда После купирования признаков воспаления дозу кортикостероидов постепенно снижают

Периодически возникают обострения заболевания, и более 40 % больных нуждаются в лечении цитостатиками Препаратом выбора является метотрексат, так как он имеет мало побочных эффектов и его использование вызывает ремиссию у 80 % пациентов (Впрочем у 20 % больных добиться ремиссии не удается)

В качестве вспомогательных назначают антигипертензивные препараты (не следует применять сосудорасширяющие средства, если нет недостаточности кровообращения), антикоагулянты для профилактики тромбозов и препараты кальция для профилактики остеопороза Необходимо также проводить лечение гиперлипидемии Если лечение не приводит к улучшению кровообращения через суженные участки артерий, то показано хирургическое вмешательство с созданием искусственного обходного пути кровотока У некоторых пациентов в периоде ремиссии для расширения просвета сосудов использовалась чрескожная чреспросветная ангиопластика

42. Каков прогноз у больных, страдающих AT?

Инфаркт миокарда, инсульт, разрыв или расслоение аневризмы сосуда могут привести к внезапной смерти пациента Возможно развитие недостаточности кровообращения и почечной недостаточности Однако длительная продолжительность жизни наблюдается более чем в 80-90 % случаев

Избранная литература

Achkar А А, Lie J Т, Hunder G G et al How does previous corticosteroid treatment affect the biopsy findings in giant cell (temporal) artentis? Ann Intern Med, 120 987-992, 1994

Arend W P, Michel В A, Bloch D A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu's artentis Arthritis Rheum, 33 1122-1128, 1990

Arend W P, Michael В A, Bloch D A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell artentis Arthritis Rheum, 33 1129-1136, 1990

Hoffman G S, Leavitt R Y, Kerr G S Treatment of gluococorticoid-resistant or relapsing Takayasu artentis with methotrexate Arthritis Rheum, 37 578-582, 1994

KerrG S.HallahanC W.GiordanoJ etal Takayasu's artentis Ann Intern Med, 120 919-929 1994

Nesher G, Sonnenbhck M, Friendlander Y Analysis of steroid related complications and mortality in temporal artentis A 15 year survey of 43 patients J Rheumatol, 21 1283-1286, 1994

Nmet J P, Bachet P, Dumontet С M et al Subclavian and axillary involvement in temporal artentis and polymyalgia rheumatica Am J Med, 88 13-20, 1990

Nordborg E, Nordborg С, Malmvall В Е et al Giant cell artentis Rheumatic Dis Clm North Am, 21 1013-1026, 1995

ГЛАВА 32. ВАСКУЛИТЫ СОСУДОВ СРЕДНЕГО КАЛИБРА: УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ, АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АНГИИТ, ИЛИ ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ АНГИИТ ЧЕРДЖА-СТРАУССА, ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ

RamonA. Arroyo, M.D.

1. Что такое васкулит сосудов среднего калибра?

Это заболевание, в основе которого лежит воспаление указанных сосудов. Причем в патологический процесс могут вовлекаться как артерии, так и вены.

2. Поражаются ли сосуды иного калибра при данном заболевании?

Да, патологический процесс не ограничивается только сосудами среднего калибра. Нередко в крупных, а чаще в мелких сосудах обнаруживаются признаки повреждения.

3. Какие заболевания входят в группу васкулитов артерий среднего калибра?

В связи с тем, что при васкулитах наблюдается сходство клинических и гистологических проявлений, а также поражаются сосуды разных калибров, снабжающие органы, единой классификации не существует. К заболеваниям, объединяемым понятием " васкулит сосудов среднего калибра", условно относят:

узелковый периартериит;

синдром Черджа-Страусса;

гранулематоз Вегенера (глава 33).