Перечислите наиболее частые симптомы криоглобулинемии.

Самым частым проявлением криоглобулинемии является поражение кожи Пальпируемая пурпура наблюдается у 60-70 % больных со смешанной криоглобулинемией (типы II и III) и только у 15 % больных с простой моноклинальной криоглобулинемией (тип I) У больных с моноклональными криоглобулинами чаще развиваются изъязвления/некрозы кончиков пальцев В 40-60 % случаев наблюдается феномен Рейно, артралгии/артриты — в 35 % случаев (особенно при смешанных криоглобу-линемиях с низким содержанием криоглобулинов) Поражение почек развивается в 20-25 % случаев, периферическая нейропатия — в 25 % случаев

9. Опишите два основных патогенетических механизма клинических проявлений при криоглобулинемии. (Спорный вопрос)

1 Первым объяснением клинических проявлений (симптомов сосудистой недостаточности, возникающих на холоде) и гистологических признаков (закупорка сосудов разного калибра) являются процессы отложения криоглобулинов в просвете сосудов

2 В сосудистой стенке больных с криоглобулинемией были обнаружены отложения иммуноглобулинов, входящих в состав криопреципитата Кроме того, в сыворотке больных с криоглобулинемией были выявлены циркулирующие иммунные комплексы Васкулит сосудов кожи и гломерулонефрит развиваются как следствие иммунокомплексного поражения сосудов, поэтому они чаще встречаются у пациентов со смешанной криоглобулинемией II и III типов

10. Обобщите клинические проявления и изменения лабораторных показателей при криоглобулинемии.

11. При каком типе криоглобулинемии чаще поражаются почки?

Поражение почек чаще развивается при II типе, чем при III типе смешанной криоглобулинемии, варьируя по степени тяжести от изолированного мочевого синдрома (протеинурия с микрогематурией) до острого нефритического синдрома Описаны случаи возникновения нефротического синдрома с постепенным переходом в хроническую почечную недостаточность

12. Можно ли на основе какого-либо клинического показателя сделать прогноз при смешанной криоглобулинемии?

Прогноз заболевания в большой степени определяет наличие поражения почек. В первые 7 лет после начала заболевания умирает около 70 % больных с поражением почек и 31 % больных с интактными почками.