Назовите основные причины смерти при болезни Бехчета.

, ₍ • Поражение ЦНС,,

• Поражение сосудов.

• Поражение кишечника (перфорации)

• Поражение легких (легочное кровотечение)

• Тяжелое поражение сердца

• Смертность в первые пять лет составляет около 16 %. '

21. Какой препарат следует применить в случае развития тяжелого менингоэнце-фалита или увеита при болезни Бехчета?

При тяжелом поражении глаз или центральной нервной системы препаратом выбора является хлорамбуцил Тем не менее недавно проведенные исследования показали, что слепота (острота зрения < 20/200) развивалась у 75 % больных, несмотря на лечение хлорамбуцилом, при этом токсический эффект данного препарата в отношении половых желез наблюдался у всех леченных пациентов. Представленные результаты подтверждают, что риск длительного лечения хлорамбуцилом может превышать его лечебный эффект

22. Какие лекарственные препараты эффективны для лечения поражений кожи и слизистых оболочек при синдроме Бехчета?

Колхицин (перорально) 0, 5-0, 6 мг 2-3 раза в день Дапсон 100 мг/сут, Талидомид 100-400 мг/сут

Левамизол 150 мг/сут в течение трех дней каждые две недели

23. Какие иммуносупрессивные препараты эффективны для лечения поражений глаз и ЦНС при болезни Бехчета?

_{( П1} Кортикостероиды

Перорально 1-2 мг/кг/сут «Внутривенно 1 г/сут в течение трех дней

Хлорамбуцил 0, 1-0, 2 мг/кг/сут Азатиоприн 2, 5 мг/кг/сут перорально Циклофосфамид

Внутривенно, 0, 5-1, 0 г/м² ежемесячно

Перорально 1-2 мг/кг/сут Циклоспорин 5-10 мг/кг/сут Левамизол 150 мг перорально 2-3 раза в неделю Метотрексат перорально 7, 5-15 мг еженедельно FK506 0, 1 мг/кг/сут

24. Кем был Бехчет?

Хулуси Бехчет (Hulusi Behcet), турецкий дерматовенеролог, в 1937 г описал симпто-мокомплекс, впоследствии получивший его имя, состоящий из сочетания язвенного стоматита, язвенного поражения половых органов и увеита и имеющий хроническое рецидивирующее течение

25. Что такое MAGIC-синдром?

Хотя хондрит характерен для многих ревматических заболеваний, особенно часто наблюдается сочетание рецидивирующего полихондрита и болезни Бехчета В 1985 г Фирестейн (Firestem) и соавт попытались объединить эти две нозологические формы, предложив термин " язвенное поражение рта и наружных половых органов с воспалением хряща" (MAGIC-синдром — " Mouth And Genital ulceration with Inflamed Cartilage")

Избранная литература

Chajek Т, Famaru M Behcet's disease Report of 41 cases and a review of the literature Medicine, 54 179-196, 1975

Engelkens H J H, Stolz E Genital ulcer disease Int J Dermatol, 32 169-181, 1993

Firestem G S, Gruber H E, Weisman M H et al Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage MAGIC syndrome Five patients with features of relapsing polychondntis and Behcet's disease Am J Med, 79 65-72, 1985

Fnedman-Bimbaum R, Bergman R, Aizen E Sensitivity and specificity of pathergy test results in Israeli patients with Behcet's disease Cutis, 45 261-264, 1990

HuttonK P, Rogers R S Recurrent aphthous stomatitis Dermatol Clm, 5 761-768, 1987

International Study Group for Behcet's Disease Criteria for diagnosis of Behcet's disease Lancet, 335 1078-1080, 1990

JonzzoJ L Behcet's disease Neurol Clm, 5 427-440, 1987

Nussenblatt R В Palestine A G, Chan C-C et al Effectiveness of cyclosporm therapy for Behcet's disease Arthritis Rheum, 28 671-679, 1985

O'Duffy J D, Robertson D M, Goldstem N P Chlorambucil in the treatment of uveitis and menmgoencephahtis of Behcet's disease Am J Med, 76 75-84, 1984

Sandier H M, Randle H W Use of colchicme in Behcet's syndrome Cutis, 37 344-348, 1986

Schremer D Т, JonzzoJ L Behcet's disease and complex aphthosis Dermatol Clm, 5 769-778, 1987

Shimizu Т, Ehrnch G E, Inaba G, Hayashi К Behcet's disease (Behcet syndrome) Semin Arthritis Rheum, 8 223-260, 1979

TabbaraK F Chlorambucil m Behcet's disease A reappraisal Ophthalmology, 90 906-908, 1983