Характеристика
| Папиллярный рак
| Фолликулярный рак
| Медуллярный рак
| Недифференцированный рак
|
Относительная частота
| 60-80%
| 10-15%
| Менее 7%
| Около 10%
|
Особенности клинической картины
| Характерны метастазы в регионарные лимфатические узлы (к моменту операции почти у 75% детей имеются метастазы в шейных лимфатические узлах)
| Часто метастазы в легкие, кости, головной мозг, печень)
| В 20% случаях наследуется как аутосомно-доминантный признак: просто семейный рак или в составе синдромов множественной эндокринной неоплазии (МЭН) IIа типа (в сочетании с гиперпаратиреозом и феохромоцитомой) или IIб типа (в сочетании с феохромацитомой, марфаноидным типом, невромами слизистых, ганглионевромами ЖКТ)
| Возникает главным образом у пожилых (в возрасте 60-70 лет), является агрессивной солидной опухолью человека.
|
Метод дооперационной диагностики
| ТИАБ
| ТИАБ. Нет достаточно четких различий между фолликулярным раком и фолликулярной аденомой.
| Генетический скрининг членов семей с медуллярным раком: идентификация мутации прото-онкогена RET.
ТИАБ.
Повышенный уровень кальцитонина
| ТИАБ
|
Объем операции
| Тиреоидэктомия или гемитиреоидэктомия (при микрокарциноме, не выходящей за пределы ЩЖ)
| Тотальная тиреоидэктомия (после гистологического подтверждения наличия фолликулярного рака)
| Тотальная тиреоидэктомия
| Определяют целью получения достаточного для диагноза количества ткани с освобождением дыхательных путей.
|
Маркер послеоперационных (при тотальной тиреоидэктомии) метастазов и рецедивов
| Повышенный уровень тиреоглобулина
| Повышенный уровень кальцитонина
| -
|
Послеоперационное лечение
| Супрессивные дозы лево-тироксина. При необходимости- лечение радиоактивным йодом.
| Заместительные дозы левотироксина. При необходимости химиотерапия
| Не эффективно
|
Прогноз
| Зависит от размеров первичной опухоли, наиболее благоприятный при микркарциномах (< 1, 5 см). В целом 10-летняя выживаемость составляет 80-95%; обычно дети даже с отдаленными метастазами после операции живут более 20 лет.
| Более агрессивное клиническое течение и высокая частота отдаленных метастазов определяют менее благоприятный (чем при папиллярном раке) прогноз. 10-летняя выживаемость составляет 80-85%.
| Менее благоприятный, чем при папиллярном или фолликулярном раке. Прогноз хуже для рака, входящего в МЭН IIб. 5-летняя выживаемость составляет 70%
| Неблагоприятный. Срок жизни после диагноза редко превышает 1 год.
|
| | | | | |
При наличии злокачественных или подозрительных (фолликулярная опухоль) изменений в результате ТИАБ или узла с клинико-анамнестическими признаками злокачественного роста показано оперативное лечение. При полной уверенности в доброкачественности узла можно на время отложить проведение операции, ограничившись наблюдением и ТИАБ - контролем (схема 5.5).
Схема 5.5.