БҮйрек синдромымен сипатталатын геморрагиялыҚ Қызба

(БСГҚ)

Син. Геморрагиялық нефрозо-нефрит.

Анық тамасы. Бү йрек синдромымен сипатталатын геморрагиялық қ ызба - жоғ арғ ы қ ызба, жалпы улану, геморрагиялык синдромдарымен жә не бү йректің зақ ымдалуымен сипатталатын жедел вирусты табиғ и ошақ ты ауру.

Тақ ырыптың ө зектілігі. Аурудың Орал-илек табиғ и ошағ ы Батыс Қ азақ стан облысымен (БҚ О) шекаралас Ресей территориясында орналасқ ан. Орынбор облысында ауру ө ршіген жылдары 1 мың нан астам адам ауырғ ан. Батыс Қ азақ стан облысында ауру 2000 ж. Бастап тіркеліп жатыр. Ауру 5 аудандарда тіркелген (Бурлин, Шынғ ырлау, Зеленовск, Теректі аудандарында жә не Орал қ аласында). 2000 – 2007 жж. Аралығ ында 140 науқ ас ресми тү рде тіркелген.

Тарихи мә ліметтер. Бү йрек синдромымен сипатталатын геморрагиялық қ ызба ә р тү рлі аттармен (маньчжуриялық гастрит, геморрагиялық нефрозонефрит, конго қ ызбасы) сипатталып, 1913 ж. бастап, Қ иыр Шығ ыста тіркелген. Аурудың вирусты этиологиясы А.А.Смородинцевпен (1940-1944 жж.), кейін М.П.Чумаковпен (1956 ж.) дә лелденген.

1976 ж. Кореяда, Хантаан ө зенінің қ асында Г.Ли жә не П.Ли кеміргіштердің ө кпесінен вирусты бө ліп алғ ан. Вирустың атауын Hantaan virus деп қ ойғ ан.

Этиологиясы. Қ оздырғ ышы - Наntaan тү ріне, Bunyaviridaе туыстастығ ына жататын домалақ пішінді вирус. Қ ү рамында РНҚ -ы бар, диаметрі 85-110 нм. 50°C температурада 30 мин. аралығ ында инактивацияланады, 0-4°С кезінде 12 сағ ат бойы тө зімді. Қ азіргі кезде вирустың 2 антигендік варианты бар екендігі дә лелденген. 1-шісі – шығ ыстық ’’Хантаан вирусы’’- Қ иыр Шығ ыстың, Корей жартылай аралының, Қ ытай, Жапонияның табиғ и ошақ тарында мекендейді. Аурудың негізгі резервуары - ө рістік тышқ ан.

Вирустың 2-ші антигендік варианты - еуропалық батыстық - Бельгия, Франция, Норвегия, Швеция, Финляндия, Ресейдың европалық бө лігінің ошақ тарында анық талғ ан. Аурудың резервуары - сарышұ нақ тар.

Вирустың 3-ші антигендік варианты Балканда деп болжайды. Сарышұ нақ вирусын жұ қ тыру жеке ошақ тарда 40-57%-ке жетеді. Қ иыр Шығ ыста БСГҚ -негізгі кө зі егістік тышқ ан, қ ызыл-сұ р тышқ ан жә не азиялық орман тышқ аны болып табылады.

БҚ О вирустың Пуумала серотипі бө лінді.

Эпидемиологиясы. БСГК-ң резервуары – тышқ ан тә різді кеміргіштер, ә сіресе сарышунақ тар. Кеміргіштерде инфекцияның латентті тү рлері байқ алады, сирек жануарлардың ө ліміне ә келетін эпизоотиялар дамиды. Тышқ андар қ оздырғ ышты нә жісімен, зә рімен бө леді, сілекей арқ ылы бө луі мү мкін.

Батыс Қ азақ стан облысында вируспен заладануы ормандық тышқ андарда - 48, 7%, рыжая полевка - 38, 5%, полевка обыкновенная - 7, 7% ү й кеміргіштерінде -5, 1%.

Жануарлар арасында инфекцияның таралуы гамаздық кенелер, бү ргелер арқ ылы трансмиссивті жолмен жү реді. Адамғ а инфекция ауа-шаң, алиментарлы, контактілі жолдармен тарайды. БҚ О адамдар кеміргіштермен немесе олардың экскременттерімен контактілі жә не аэрогенді жол арқ ылы заладанғ ан. Ауру адамнан сау адамғ а жү ғ у туралы жазылмағ ан. БСГҚ -мен ауыру белгілі бір климато-географиялық жағ дайлармен байланысты, айқ ын маусымдылық тә н. Қ аң тар мен мамыр аралығ ында тіркелмейді, бү л қ ыс уақ ытында кеміргіштер санының азаюымен байланысты. Мамырдың аяғ ында ауру біртіндеп жоғ арылап, ең жоғ арғ ы кө рсеткіштерге маусым-қ азанда жетеді (кеміргіштер санының кө беюі, адамдардың орманғ а жиі бару, балық аулау, ауыл шаруашылық жү мыстарымен айналысуымен байланысты). Ауру спорадикалық сипатта болады, бірақ топтық жағ дайлар да кездеседі. Негізінен ерлер ауырады, олардың ү лесіне аурудың 70-90% тиеді. Жиі ауыл тұ рғ ындары жә не белсенді жастағ ы 15-50 ж. ерлер ауырады. Қ ала тұ рғ ындарының ауыруы олардың қ аладан тыс зонағ а (аң шы, саң ырауқ ұ лақ теру, балық аулау) баруымен байланысты.

БСГҚ -мен ауырғ андарда тұ рақ ты иммунитет қ алыптасады, қ айталап ауырмайды.

Патогенезі жә не патологиялық анатомиясы. Вирус адам организміне асқ орыту жә не тыныс жолдарының шырышты қ абаттары жә не зақ ымдалғ ан тері арқ ылы енгеннен соң макрофагалді жү йеде кө бейіп, қ анғ а тү седі, вирусемия дамиды. БСГҚ ның патогенез негізінде вирусемия, массивті вазопатия, тіндік деструкция, иммунопатологиялық ү рдістер, қ ан ұ ю жү йесінің ө згеруі, эндокриндік бұ зылыстар, бү йректің жедел жетіспеушілігінің дамуы тү ріндегі организмнің жауап реакциялары болып табылады. Қ андағ ы вирус ауыр геморрагиялық капилляротоксикоз, қ ан қ ұ йылулар, геморрагиялық бө ртпе, тіндердің серозды ісінуі, ішкі ағ заларда дистрофиялық ө згерістер тудырады. Капилярлар ө ткізгіштігінің жоғ арлауына байланысты қ анның сұ йық бө лігінің тамырдан сыртына шығ уы зат алмасуын бұ зады, қ ан қ оюланады, ағ залар мен тіндерде ауыр трофикалық ө згерістер дамиды.

Қ ан ұ ю жү йесіндегі ө згерістер тамыр ішіне шашыраң ды қ ан ұ йу (ТШҚ Ұ) синдромғ а жә не микроциркуляция бұ зылыстарына ә келеді. Вирустың қ ан тамырларына тікелей ә серінен басқ а, тамырлардың қ ұ рылымы мен қ ызметінің бұ зылуы симпатикалық нерв жү йесі, орталық жә не перифериялық вегетативті тү йіндердегі ошақ ты жә не диффузды дегенеративті некробиозды, қ абынулық ө згерістер нә тижесіндегі жү йке жү йесінің инфекциялық -токсикалық зақ ымдалуы ә серінен де болады.

БСГҚ – ү шін ә сіресе бү йректердің зақ ымдалуы тә н, ол екі жақ ты интерстициальды серозды-геморрагиялық нефрит жә не деструктивті-обтурациялық сегментарлы гидронефрозбен кө рінеді. Анурия азотемиялық уремияның дамуына ә келеді. БСГҚ -ң патогенезінде бү йректердің зақ ымдалуы маң ызды роль атқ арады, бү йректердің шығ ару қ ызметінің бұ зылуымен қ атар қ ызбағ а ауыр бү йректік ауру сипатын береді. Азот алмасуы бұ зылады, кү рделі су электролиттік ө згерістер жү реді, айқ ын протеинурия байқ алады. Кейіннен пайда болатын полиурия тү тікшелік эпителийдің провизорлық несепті реабсорбациялау қ абілетінің тө мендеуі жә не тұ рақ ты эндокриндік бұ зылыстармен байланысты. Маң ызды патогенездік факторлар аутоаллергиялық фактор атқ арады. Тү зілетін аутоантиденелер қ орғ аныс қ ызметімен қ атар, иммундыкомплекстер тү зіліп, бү йрек шумақ тарының базальды мембранасына рецепторлар арқ ылы байланысып зақ ымдаушы ә сер кө рсетеді.

Морфологиялық ө згерістер барлық организмдердің майда қ ан тамырлардағ ы ошақ ты ісінулік – деструктивті жә не некробиозды ө згерістермен кө рінеді. Мезенхимальды тіндерде цитолиз, қ ан айналым бұ зылыстары, қ ан қ ұ йылулар байқ алады. Ә сіресе бү йректерде кү рт ө згерістер болады: макроскопиялық олар болбыр, кө лемдері ү лкейген, капсуласы оң ай сылынады. Кесіндіде қ ыртыс қ абаты қ ою сұ р тү сті, пирамидалары қ ою қ оң ыр тү сті, қ анғ а толы, некроз ошақ тары байқ алады. Кө птеген ағ заларда, эндокриндік бездерде (бү йрек ү сті безі, гипофиз), вегетативті ганглийлерде кең таралғ ан дистрофиялық ө згерістер байқ алады.

Клиникасы. Инкубациялық кезең жиі 21-25 кү нге тең, бірақ 7 кү нге дейін қ ысқ аруы жә не 46 кү нге дейін ұ заруы мү мкін. Аурудың дамуы 4 кезең ге бө лінеді - бастапқ ы, олигуриялық, полиуриялық, реконвалесценция.

Бастапқ ы кезең 1-3 кү нге созылады, жедел басталады – дене қ ызуы 38-40°С жоғ арлап, қ алтырау, маң дай, самай бө лімдерінде қ атты бас ауыру, бұ лшық еттердің ауыруы анық талады. Беті, мойын, кеуденің жоғ арғ ы бө лігі гиперемияланғ ан, беті ісінді, қ абағ ы аздап ісінген болады. Склера, конъюнктива тамырларының инъекциясы, ауыз жұ тқ ыншақ тың гиперемиясы байқ алады. Ауыздың қ ұ рғ ауы жә не қ атты шө лдеу сезімі ө те тә н.

Ремиттирлеуші немесе дұ рыс емес типтегі дене қ ызуы 4-7 кү нге созылады, одан соң литикалық немесе қ ысқ арғ ан лизис жолымен тө мендейді, сосын дене қ ызуы субфебрильды сипатта болуы мү мкін. Қ ызба ұ зақ тығ ы 10-25 кү нге, кейде 35 кү нге созылады. Аурудың орташа жә не ауыр ағ ымында дене қ ызуының тө мендеуі науқ асқ а жең ілдік ә келмейді. Бү йрек зақ ымдалу симптомдары, катаральды қ ұ былыстар болмайды. Кейбір науқ астарда геморрагиялық кө ріністер пайда болады: ұ зақ қ а созылмайтын мұ рыннан қ ан кетулер, конъюнктиваның аз мө лшерде қ ан қ ұ йылулары. Лимфа тү йіндері ү лкеймейді, АҚ қ алыпты, пульс дене қ ызуына сә йкес келеді, жү рек тондары аздап бә сең деген. Іші жұ мсақ, ауырмайды, бауыр, кө к бауыр ү лкеймеген. Кейбір науқ астарда қ ұ су, ұ йқ ысыздық, Кернинг симптомы ә лсіз оң болуы мү мкін.

Олигурия кезең і: аурудың 2-4-ші кү нінен 8-11 кү ніне дейін созылады. Осы кезең ге тә н белгі (93-95%) науқ аста ө те қ атты бел тұ сындағ ы ауыру сезімі. Егер ауру сезімі 5 кү ннен соң пайда болмаса диагноз кү мә нді. Тағ ы да тә н белгі – қ ұ су, ол дә рі немесе тағ ам қ абылдаумен байланысты емес. Ауыр науқ астарды тоқ таусыз қ ұ су, кү нінде 10-нан кө п рет болады. Қ ұ судың пайда болуы бү йрек жетіспеушілігінің кү шеюімен байланысты. Кө пшілік науқ астарда бү йрек ауруының иррадиациясы, қ ұ рсақ қ уысы ағ заларына қ ан қ ұ йылуы, электролит бұ зылыстары, ішектің жартылай парезі, метеоризм нә тижесінде іште ауыру сезімі пайда болады. Терісі қ ұ рғ ақ, 4-6 кү ні майда нү ктелі петехиальды бө ртпе (13-17%) пайда болуы мү мкін, кеуденің жоғ ары бө лігінде, қ олтық та, бұ ғ ана ү сті жә не асты аймақ тары, арқ ада, бө кседе, мұ рыннан қ ан кетулер, макрогематурия, кей жағ дайда (4-5%) ішектен қ ан кетулер (қ арамай тә різді нә жіс). Кө пшілік науқ астарда салыстырмалы немесе абсолютті брадикардия, артериялық гипотония, олигурия кезең інен екінші жартысында қ ысқ а уақ ытты гипертензия байқ алады. Уремиялық интоксикация жә не электролиттік бұ зылыстарында миокардтың инфекциялық -токсикалық зақ ымдалуы, ЭКГ-да Т-«уремиялық» жоғ арылауы болады. 10-15% науқ аста 2-3 кү нге созылатын іш ө ту болады. 20-25% науқ аста бауыр ұ лғ айып, ауру сезімі пайда болады.

Аурудың клиникасында бү йректік синдром жетекші болып табылады. Пастернацкий симптомы кү рт оң, одан соң қ атты ауыр сезімі пайда болады. 12 қ абырғ амен арқ аның ұ зын бұ лшық еттері арасындағ ы бұ рышқ а пальпация жасау қ атты ауыру сезімі тудырады. Тә уліктік зә р мө лшері тө мендейді. Диурездің тө мендеуі (300-900 мл) аурудың 2-4 кү ні, ал қ алпына келуі аурудың ауырлық дә режесіне байланысты 5-13 кү ні жү реді. Бірақ ісінулер дамымайды. Анурия (3-7%) –науқ аста кездеседі. Зә рдің салыстырмалы тығ ыздығ ы тө мендейді, Зимницкий сынамасы бойынша изогипостенурия дамиды (1, 001-1, 006). Протеинурия (0, 003-50, 0 г/л) пайда болады, ауыр науқ астарда белок 94-188 г/л жетеді. Зә р тұ нбасында эритроциттер, гиалиндік жә не тү йіршікті цилиндрлер, эпителий клеткалары анық талады. Диагностикасында патогномды белгі – зә р тұ нбасында эритроциттер, гиалиндік жә не тү йіршікті цилиндрлер, эпителий клеткалары анық талады. Диагностикасында патогномды белгі – зә р тұ нбасында «фибринді цилиндірлердің» (тығ ыз ұ зын) анық таулы. Жү йке жү йесі жағ ынан ұ йқ ысыздық, тежелу жағ дайы дамуы мү мкін. Кө рудің бұ зылуы тә н, 2-4 кү нге созылады, жү рек синдромы дамығ ан кезде жоғ алады. Кө рудің бұ зылуы бү йрек жетіспеушілігінің ауыр ағ ымын кө рсетеді.

Гемограммада – қ анның қ ойылуы (эритроциттер, гемоглобиннің жоғ арылауы), ЭТЖ-20-35 мм/сағ, бастапқ ы кезең де - лейкопения немесе нормоцитоз, кешірек – лейкоцитоз, ауыр жағ дайда -30-60х10⁹/л нейтрофилез, моноцитоз, таяқ ша жиі плазмоциттер 3-8, кейде 25 пайда болады. Олигурия кезең інде қ алдық азот 0, 9 х1, 2 г/л кейде 4, 0-4, 2 г/л, креатинин – 0, 036-0, 123 г/л.

Полиурия кезең і аурудың 6-13 кү ні басталады, бастың, белдің ауыруы біртіндеп азаяды. Тә уліктік диурез 5-8 л-ге жетеді, никтурия байқ алады. Массивті полиурия бү йректік синдромы ауыр ө ткен науқ астарда байқ алады. Ә лсіздік, ауыз қ ұ рғ ау, шө лдеу сақ талады. Ентігу, жү рек қ ағ у – физикалық кү ш тү сіргенде байқ алады. Науқ астың жағ дайы жақ сара бастайды, қ ұ су тоқ тайды.

Реконвалесценция кезең і 21-25 кү ннен басталады. Шө лдеу, ауыздың қ ұ рғ ауы, тә уліктік диурез азаяды. АҚ қ алпына келеді. Сауығ у ө те баяу жү реді.

Клиникалық кө рінісіне байланысты БСГҚ -ң жең іл, орташа жә не ауыр тү рлерін ажыратады.

БСГҚ -ң жең іл тү рі кезінде клиникалық симптомдар ә лсіз, геморрагиялық синдром айқ ын емес, уремия болмайды, диурез аздап тө мендеген, қ алдық азот қ алыпты немесе аздап жоғ арлайды.

БСГҚ -ң орташа ауырлық тағ ы тү рі кезінде бү йрек жетіспеушілігі мен геморрагиялық синдром болады, анурия анық талмайды. Қ алдық азот 0, 4-0, 5 г/л, диурез 300-900 мл.

БСГҚ -ң ауыр тү рінде айқ ын қ ызбалық реакция, кейде инфекциялық - токсикалық шок, айқ ын геморрагиялық синдром, ішкі ағ заларғ а қ ан кетулер, қ ан қ ұ йылулар, ми қ ан айналымының бұ зылуы, бү йрекү сті безінің жедел жетіспеушілігі, олигоурия (200-300 мл), анурия, ү демелі азотемия, қ алдық азот 0, 9 г/л-ден кө п анық талады.

Сирек менингоэнцефалді тү рі байқ алады, аурудың 2-4-ші кү ндерінде сопор, кома, бульбарлық кө ріністер, менингеалді нышандар дамиды.

Асқ ынулары. Инфекциялық -токсикалық шок, азотемиялық уремия, бү йректің жыртылуы, эклампсия, жү рек-тамырлардың жедел жетіспеушілігі, ө кпе ісінуі, асқ азан-ішектен қ ан кету, миғ а, миокард, бү йрекү сті безі, гипофиз, ұ йқ ы безіне қ ан қ ұ йылу, ошақ ты пневмония, флегмона, паротит, перитонит.

Болжамы. Қ иыр шығ ыста ө лім-жітімділігі 6-8%, Ресейдің Еуропа бө лігінде 1-3, 5% қ ұ райды.

Диагностикасы. БСГҚ симптомдары: бү йрек жетіспеушілігі, геморрагиялық синдром, белде ауыруы сезімінің болуы. Ауру кө ріністерінің ретін ескерту қ ажет: жедел басталу, қ ызба, беттің гиперемиясы, склера, конъюнктива тамырларының инъекциясы, геморрагиялық бө ртпе, жү рек жетіспеушілігінің белгілері, олигоурия, анурия, геморрагиялық синдромдар. Гиперазотемия, массивті протеинурия, гипоизостенурия, зә р тұ нбасында фибриндік цилиндрлердің болуы, кө рудің бұ зылуы. Географиялық ерекшеліктердің болуы. Грипп, бө ртпе, іш сү зектері, лептоспироз, геморрагиялық васкулит, жедел гломерулонефрит, пиелонефрит, кенелік энцефалит, жедел іш синдромы хирургиялық аурулармен салыстырмалы диагностика жү ргізеді.

Гемограммадағ ы ө згерістер: бастапқ ы лейкопения, сосын нейтрофилді гиперлейкоцитоз, тромбоцитопепения, ЭТЖ-ң жоғ арылауы.

ИФА, РИА, ИМФ арқ ылы диагноз толық тырылады. ИФА арқ ылы антиденелер 3-7 кү ні ең кө п санына жететіні анық талғ ан.