Назвать причины и возможные механизмы разрушения эритроцитов при приобретенных гемолитических анемиях (с внутрисосудистым гемолизом).

Причины:

1. Физические причины

• механическое повреждение эритроцитов (у пациентов с искусственными клапанами сердца, множественными протезами сосудов или подвергшихся операции с применением аппарата искусственного кровообращения)

• воздействие высокой температуры (при ожогах кожи и слизистых оболочек, значительной гипертермии — тепловом или солнечном ударе).

• значительное снижение осмолярности плазмы крови (при в/в введении гипоосмотической жидкости, дистиллированной воды или гипоосмолярных растворов)

2. Химические агенты (гемолитические яды) - соединения свинца, меди, мышьяка, фосфора, фенилгидразин, нитробензол, некоторые ЛС (содержащие нитриты, сульфаниламиды, фенацетин)

3. Биологические агенты - яды грибов, змей и пчёл, эндо- и экзотоксины микробов (гемолитического стрептококка, стафилококков, анаэробных микробов), продукты метаболизма паразитов (малярийного плазмодия), дефицит мембраностабилизируюших факторов (а-токоферола) а также антиэритроцитарные АТ (аутоагрессивные Ig; АТ, образующиеся при переливании несовместимой крови; АТ при резус-конфликте матери и плода).

Механизм: повреждающий фактор → повышение проницаемости мембран эритроидных клеток → накопление в их гиалоплазме избытка осмотически активных веществ (Na*, К*, Са) → гиперосмия цитозоля → гипергидратация и набухание эритроидных клеток (сфероцитоз) → разрушение плазмолеммы эритроидных клеток - гемолиз

44. Описать аутоиммунный механизм разрушения эритро­цитов при гемолитических анемиях с внутрисосудистым гемолизом.

1. изоимунные – АТ против АГ эритроцитов попадают извне (гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионные анемии)

2. трансиммунные – АТ матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией, проникают в организм новорожденного и вызывают анемию

3. гетероиммунные (гаптеновые) – появление на поверхности эритроцитов новых АГ, гаптеном может служить ЛС, вирусы

В основе патогенеза АИГА лежит срыв иммунологической толерантности к собственным АГ эритроцитов (нарушена функция Т-клеток при сохранении функции В-клеток), изменение АГ-структуры мембраны эритроцитов.

По серологическому типу выделяют АИГА с неполными тепловыми агглютининами (IgG), с тепловыми гемолизинами, с холодовыми агглютининами (IgM), двухфазными гемолизинами.

45. Охарактеризовать типические черты клинической карти­ны и картины крови у больных с приобретенными гемолитиче­скими анемиями.

Клиника: у величение количества несвязанного билирубина (гемолитическая, надпеченочная желтуха), гемоглобинурия (черный цвет мочи)

Картина крови: Дегенеративные

· гиперхромия

· анизоцитоз-макроцитоз

· пойкилоцитоз (сферические)

Регенеративные:

Ядерные:

· эритрокариоциты (оксифильные нормоциты 1-2 в препарате)

· эритроциты с т. Жолли (единичные в препарате)

Цитоплазменные:

· Полихромазия

· Ретикулоцитоз

Гиперрегенераторная анемия. В белой крови нейтрофильный лейкоцитоз