Назвать причины, начальные механизмы развития и виды В12-дефицитных анемий.

Причины:

1. длительное голодание

2. нарушение всасывания (отсутствие гастромукопротеина)

3. конкурентное расходование витамина В12 (дивертикулез тонкого кишечника – микроорганизмы, инвазия широкого лентеца)

Механизм: главное звено – дефицит витамина В12

1. нарушение активации фолиевой кислоты: нарушение синтеза ДНК, РНК, клеточного деления

2. нарушение образования янтарной кислоты: в нервных клетках накапливается ее предшественник – метилмалоновая кислота

Виды: врожденная, приобретенная

Картина крови: А) рецидив

1. Дегенеративный формы

• гиперхромия

• резкий анизоцитоз (мегалоцитоз)

• резкий пойкилоцитоз (овалоциты)

• мегалобласты, мегалоциты

2. Регенеративные формы

• Ядерные эритроциты с тельцами Жоли, кольцами Кабо – может быть много

• Цитоплазменных нет

Белая кровь: лейкопения, нейтропения со сдвигом вправо; тромбоцитопения (крупные)

б) В период ремиссии появляются представители эритробластического типа кроветворения.

1. Дегенеративные формы:

• анизохромия

• умеренный анизоцитоз – макроцитоз

• умеренный пойкилоцитоз

• единичные мегалоциты

2. Регенеративные формы

• Ядерные оксифильные нормоциты, эритроциты с тельцами Жоли, кольцами Кабо – единичные

• Цитоплазменные – полихромазия 10-12 %_о, ретикулоцитоз – до 20 %_о

52. Охарактеризовать причины и механизмы развития «злокачественного малокровия» (болезни Адиссона-Бирмера) и на этом примере основные механизмы развития В12-дефицитных анемий. см. вопрос 51

53. Пояснить понятие «триада синдромов» при В12-дефицитных анемиях. Чем объяснить каждый из синдромов «триады»?

1. Нарушения в ЖКТ: атрофия эпителия клеток (их мало, по величине большие): болезненный лаковый язык, ахилия желудка, ахилитические гастриты, энтериты (в результате образования АТ к париетальным клеткам)

2. Нарушения в системе крови: клеток мало и они большие (нарушение деления клеток – синтеза ДНК и РНК)

• анемия с мегалобластическим типом кроветворения – мегалобласты и мегалоциты

• лейкопения – нейтропения со сдвигом вправо – нет палочкоядерных, мало сегментоядерных, но они гигантские с полисегментацией ядра

• тромбоцитопения – тромбоцитов мало и они большие (геморрагичекий синдром)

3. Нарушения в клетках ЦНС – фуникулярный миелоз

• из-за нарушения синтеза янтарной кислоты: психические расстройства

• нарушено отложение миелина в задних и боковых столбах спинного мозга – нарушение походки, чувствительности (парестезия, анестезия), недержание мочи и кала

54. Пояснить основные принципы этиотропной и патогенетической терапии В₁₂- и фолиево-дефицитных анемий.

Этиотропная: борьба с гельминтозами, коррекция питания, внутримышечное введение витамина

Патогенетическая: для нейтрализации антител к внутреннему фактору Кастла и париетальным клеткам слизистой желудка применяется гормональная терапия на основе глюкокортикоидов. При тяжелой степени анемии показано проведение гемотрансфузий с использованием эритроцитарной массы.

55.Назвать причины апластической анемии. Пояснить механизмы её развития, принципы терапии.

Причина: поражение плюрипотентной клетки КОЭ-ГЭММ или ее микроокружения

• химические и ЛС (бензол, пары ртути, цитостатики, мышьяк)

• ионизирующая радиация

• инфекции

• аутоиммунный процесс

Мех-м: нарушение гемопоэза – панцитопения, снижение кроветворения в костном мозге, анемия нормохромная, макроцитарная. Лейкопения – абсолютная нейтропения, относительный лифоцитоз, тромбоцитопения – геморрагический синдром, ускорение СОЭ. В костном мозге отсутствуют мегакариоциты, торможение дифференцировки.

Терапия: пересадка костного мозга

56.Дать определение понятия «лейкоцитоз». Назвать основные виды лейкоцитозов по этиологии и механизмам развития

Лейкоцитоз – временное, нестойкое увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови, которое может быть признаком физиологического состояния или симптомом болезни. Лейкоцитоз, как правило, защитно-приспособительная реакция организма.

Ложные – наблюдаются при гемоконцентрации (сгущении крови) - относительное увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови.

Истинные – это лейкоцитозы, при которых увеличивается абсолютное количество лейкоцитов в единице объема крови в данной сосудистой области, имеют защитно-приспособительное значение.

По этиологии:

1. Физиологические (новорожденных, беременных пищеварительный, эмоциональный, миогенный)
2. Патологические

По механизму развития:

1. Реактивные (продуктивные)
2. Перераспределительные

Классификация по ↑ процентного содержания отдельных видов лейкоцитов в периферической крови (в лейкоцитарной формуле) – по морфологии:

1) Базофилия – увеличение процентного содержания базофилов

2) Эозинофилия – увеличение процентного содержания эозинофилов

3) Нейтрофилия (нейтрофильный лейкоцитоз) – увеличение процентного содержания нейтрофилов

4) Лимфоцитоз – увеличение процентного содержания лимфоцитов

5) Моноцитоз – увеличение процентного содержания моноцитов

Классификация патологических лейкоцитозов по процентному содержанию и в лейкоцитарной формуле:

· Абсолютный лейкоцитоз

· Относительный лейкоцитоз

Абсолютный лейкоцитоз - это увеличение процентного содержания какого-либо вида лейкоцитов в результате абсолютного увеличения этого вида лейкоцитов в единице объема крови, при этом общее количество лейкоцитов в единице объема крови всегда увеличено (L↑)

Относительный лейкоцитоз – это увеличение процентного содержания какого-либо вида лейкоцитов в лейкоцитарной формуле, но не в результате абсолютного его увеличения, а в результате абсолютного уменьшения другого вида лейкоцитов в единице объема крови, при этом L↓.