цКЮБМЮЪ ЯРПЮМХЖЮ яКСВЮИМЮЪ ЯРПЮМХЖЮ
йюрецнпхх:
юБРНЛНАХКХюЯРПНМНЛХЪаХНКНЦХЪцЕНЦПЮТХЪдНЛ Х ЯЮДдПСЦХЕ ЪГШЙХдПСЦНЕхМТНПЛЮРХЙЮхЯРНПХЪйСКЭРСПЮкХРЕПЮРСПЮкНЦХЙЮлЮРЕЛЮРХЙЮлЕДХЖХМЮлЕРЮККСПЦХЪлЕУЮМХЙЮнАПЮГНБЮМХЕнУПЮМЮ РПСДЮоЕДЮЦНЦХЙЮоНКХРХЙЮоПЮБНоЯХУНКНЦХЪпЕКХЦХЪпХРНПХЙЮяНЖХНКНЦХЪяОНПРяРПНХРЕКЭЯРБНрЕУМНКНЦХЪрСПХГЛтХГХЙЮтХКНЯНТХЪтХМЮМЯШуХЛХЪвЕПВЕМХЕщЙНКНЦХЪщЙНМНЛХЙЮщКЕЙРПНМХЙЮ
нАРУШЕНИЯ у ПАЦИЕНТОВ С ПОВРЕЖДЕНИЯМИ МОЗЖЕЧКА
|
|
Функциональная роль мозжечха во многом проясняется при анализе симптомов нарушений, регистрируемых у пациентов после повреждения этого органа. Например, медуллобластома, растущая по средней линии
514 Раздел III. Интегративные механизмы
на уровне четвертого желудочка, приводит сначала к нарушению баланса тела из-за давления на вестибулярные ядра мозжечка140). В общем, мозжечковые дисфункции характеризуются нарушениями координации движений. Локомоция сохраняется, но походка неустойчива, а ноги широко расставлены для компенсации нарушенного баланса. Проблемы возникают особенно явно при попытке быстрых переключений движений, что демонстрирует неспособность правильно начать и закончить движение. Классический неврологический тест заключается в просьбе пациенту быстро переместить палец с его носа на палец врача. Повреждения мозжечка проявляются в шаткой походке и промахивании мимо цели при попытке целенаправленного движения. Интенционный тремор появляется во время движения, но отсутствует в покое. Эти проблемы связаны, видимо, с отсутствием точного распределения во времени и нарушением баланса между активностью мышц--антагонистов.
Два типа двигательных заболеваний у пациентов (мозжечковые атаксии) — периодическая атаксия и спинномозжечковая атаксия (SCA) — ассоциированы с наследственными генетическими мутациями141), часто ведущими к дегенерации клеток Пуркинье. Так же, как при болезни Хантингтона (см. следующий раздел), некоторые мутации, ассоциирование с SCA, приводят к дополнительному повтору триплета (CAG), кодирующего аминокислоту глютамин. Функции многих из пораженных генов неизвестны, но один из них (SCA6) вызывает CAG повторы в участке, кодирующем субъединицу aIА кальциевого канала, которая экспрессируется в клетки Пуркинье мозжечка142· 143). Было показано, что другие мутации этого гена ассоциированы со 2типом периодической атаксии, а также наследственной мигренью144). Периодическая атаксия 1-го типа ассоциирована с мутацией потенциалзависимого калиевого канала145). Так как оба типа каналов участвуют в генерации сложного спайка, то их мутации могут привести к накоплению ионов кальция в клетках Пуркинье и последующей гибели этих клеток.
Хотя проведенные недавно эксперименты дали ценную информацию о молекулярных и клеточных механизмах функций мозжечка и специфической роли отдельных ядер мозжечка в контроле движений и положения тела в пространстве, ясное заключение об общей функции мозжечка, данное Эдрианом более 50 лет назад, до сих пор кажется поразительным:
Несмотря на свое сходство с мозгом, мозжечок не имеет ничего общего с мыслительной работой... Мозжечок имеет гораздо более приземленную и совершенно бессознательную задачу сохранения баланса тела при движении конечностей, а также обеспечивает, чтобы конечности делали все, что от них требуется. Его работа показывает, что через механизмы нервной системы может быть реализовано множество процессов, задуманных сознанием. Если я решу поднять мою руку, сообщение отправится от двигательной зоны одного из полушарий мозга к спинному мозгу и дубликат этого сообщения пойдет в мозжечок. Там, в результате взаимодействия с другими сенсорными импульсами, в спинной мозг посылаются дополнительные приказы таким образом, что необходимые мышцы приводятся в действие точно в тот момент, когда им нужно, чтобы поднять мою руку и уберечь мое тело от падения. У мозжечка есть доступ ко всей информации от мышечных веретен υ органов, реагирующих на давление, υ поэтому он может вводить поправки для предотвращения сбоя команды и плохой координации. При повреждении мозжечка согласованность действий выходит из строя, мышцы сокращаются слишком рано или слишком поздно с неправильной силой. Работа системы должна быть тщательно рассчитанной, особенно с учетом того, что тело должно балансировать на двух ногах υ использует рут для всех типов движения. Все это и выполняется аппаратом нервной системы после того, как поступила сознательная команда. Мозжечок не имеет отношения к определению общего плана действий. Его удаление не повлияла бы на наши мысли и чувства, за исключением того, что мы будем осознавать, что наши конечности не находятся под нашим полным контролем, и должны будем планировать наши действия соответственно,