және оның критерийлері

Шумақ фильтрациясын тез анық тауғ а балаларғ а қ олайлы ә діс -Шварц формуласы:

40* х бойы, см

ШФ =

Қ андағ ы креатинин (мкмоль/л)

*40 – константа. Жасына қ арай: 33-40 − нә рестелерде, 38-40 − пубертатқ а дейін, 48-62 − пубертаттан кейін алынады.

Жасө спірімдер мен ересектерде Кокрофт-Голт формуласын қ олданады:

(140* − жасы, жыл) х салмағ ы, кг. х 1, 23 ерлерде, 1, 05 ә йелдерде

ШФ =

Қ андағ ы креатинин (мкмоль/л)

*140 – константа. 1, 23, 1, 05 – жынысқ а байланысты коэфициент.

Бұ л ә дістер бірден бү йрек жұ мысының шамасын топшылауғ а мү мкіндік туғ ызады. Ә рі қ арай дә рігер науқ асты диспансерлік бақ ылауғ а алып, терең зерттеулерге жол ашады. СБА сатыларын анық тау аурудың ерте кезең дерін табуғ а, ауруғ а ерте кө мек кө рсетуге мү мкіндік береді. Жеке ауруғ а сай емдер жә не барлық СБА-ң ортақ механизмдеріне сай ем (ангиотензин ө згеруші ферменттік ингибиторы (АОФИ, АІІ блокаторы, статиндер т.б.) беріледі.

Патоморфологиясы. Склероз салдарынан кө п нефрондар бірте-бірте істен шығ ады. Қ алғ ан нефрондарда гипертрофиялык ө згерістер байқ алады. Гломерулонефрит сияқ ты кабыну ү рдісінің ү немі дамуымен қ атар барлық бү йрек ауруларының соң ғ ы сатыларында дамитын шумақ тардағ ы гиперфильтрация қ ұ былысы склероздың ә рі қ арай ү деуіне ә келіп соғ ады. Сонымен, СБЖ ү немі бір қ алыпта тұ рмайды, дами келе, тағ ы да калғ ан нефрондардың беріштенуін туғ ызады.

Негізгі симптомдарының патогенезі. СБЖ-да бү йректің негізгі экскреторлық (су, электролит, азот калдық тары, Н⁺ иондар экскрециясы) жә не инкреторлық функциялары бү зылады. Азотемия, гиперкреатининемия дамиды, фильтрация тө мендейді.

Су-электролит ө згерістері. Бастапқ ы СБЖ сатыларында ө зекше функциялары (концентрациялау кабілеті) ерте бү зылып, компенсаторлық полиурия дамиды. Су-электролит тепе-тең дігі ә сіресе олигоанурия кезең інде тез бұ зылады. Ауру аз ғ ана артық су ішсе, гиперволемия, жү рек жетіспеушілігі дамуы мү мкін. Гипонатриемия - негізінен гипергидратация салдарынан болатын қ ұ былыс. Кейде " тұ з жоғ алту" сиң дромы да кездеседі. Гипермагниемия, гиперфосфатемия - олардың бү йректен шығ уы азайғ ан соң пайда болатын ө згеріс. Гиперкалиемия дамуына ацидоз, гипоальдостеронемия ә сер етеді. Гипокальциемия себептері рахиттік езгерістермен (витамин Д жеткіліксіздігі), ацидозбен байланысты.

Ацидоз - бү йрек ө зекшелерінің ацидогенез, аммониогенез функцияларының, яғ ни Н⁺ ион секрециясы бұ зылуының, салдары.

Анемия генезі кү рделі. Себептері ә р тү рлі: 1) ең бастысы – бү йректе эритропоэтин тү зілуінің тө мендеуі, 2) эритропоэзге токсиндер ә сері, 3) эритроциттер ө мірінің қ ысқ аруы (гемолиз), 4) белок, темір тапшылығ ы (метаболикалық ө згерістерден), 5) гиперпаратиреоидизм салдары – паратгормонның токсикалык ә сері.

Гипертензия симптомы гиперренинемияғ а, бү йректегі простагландин синтезінің тө мендеуіне, натрий экскрециясының азаюына байланысты. СБЖ-ғ а тромбоцитгер сапасының (токсиндер ә серінен) тө мендеуі, осығ ан байланысты гипокоагуляция кө рінісі тә н.

Остеопатия себептері: 1) витамин Д₃-1, 25-дигидрооксихолекальциферолдың (кальцитриол) бү йректік синтезінің тө мендеуі; 2) ацидоз; 3) гиперпаратиреоидизм. Балалардың бойы ө суінің шектелуіне эндокриндік ө згерістерге байланысты соматотропин тү зілісінің тө мендеуі қ атысты. Сү йек ө згерістері, бой ө суінің шектелуі іштен болатын ауруларда ерте білінеді.

Клиникасы. Егер ісік, гипертония болмаса, СБЖ кө п айқ ын білінбеуі мү мкін. Басында СБЖ туғ ызғ ан аурудың белгілері табылады. Одан басқ а, шаршау, басы ауыруы, бара-бара тамақ тан қ алу, лоқ су, қ ұ су болады. Тері бозарып, соң ғ ы сатысында сарғ ыш тартады, қ ышиды. Остеопатия салдарынан аяғ ы, басқ а да сү йектері ауырады. Іштен болатын бү йрек аурулардың белгісі қ ай уақ ытта да айқ ын емес, оларғ а кө біне кө ң іл аударылмайды. Олар тек СБЖ қ алыптасқ анда анық талуы мү мкін. Осы ауруларда балада ерте пайда болатын полиурияғ а, суды кө п ішетіндігіне (тү нде тұ рып ішу), аяғ ы қ исаюы, бойы ө спеуіне кө ң іл аудару қ ажет. Тексеру кезінде шумақ фильтрациясы тө мендеу (Шварц ә дісі), оның жыл сайын кеми беруі, азотемия, анемия т.б. кесел белгілері анық талады. Зә рде ерте гипоизостенурия білінеді. Зә р анализінде аз ғ ана белок (тә улікте 1 г-нан кем) болады, кейде эритроцит, лейкоциттер анық талуы мү мкін, бірақ олар болмауы да мү мкін. Терминальды уремия (V-сыты) кезең інде зә р мө лшері азайып, азотемия ө те жоғ арылайды. Неврологиялық симптомдар (есінен тану, тырысу, діріл т. б.), геморрагиялық синдром кө рініс береді.

Ажырату диагнозы. 1) Анемиялар. СБЖ-мен ауыратын бала қ ате диагнозбен гематологтардың қ арауына тү суі мү мкін. Анамнез, гипостенурия, азотемия табылса, УД-тексеру арқ ылы, жә не т.б. СБЖ-не тә н белгілері болса, олар дұ рыс диагноз қ оюғ а кө мектеседі. 2) Гипофизарлык кантсыз диабеттің ұ қ састығ ы - полиурия, шө лдеу жә не зә рдің салыстырмалы тығ ыздығ ының тө мендеуі. Антидиуретикалық гормон (АДГ) берілсе, гипофиздің бұ л ауруың да зә рдің тығ ыздығ ы жоғ арылап, полиурия азаяды, ал бү йрек кеселдерінде (жеке тубулопатия не СБЖ болса) бұ л дә рі ә сер етпейді, 3) ЖБЖ-нен де айыру керек. Оғ ан анамнез ерекшеліктері, кенеттен дамығ ан ө те жоғ ары азотемия т. б. ЖБЖ сипаттары кө мектеседі. СБЖ созылмалы аурудан кейін біртіндеп дамитындық тан склерозды эхография, изотопты скандау анық кө рсетеді. Бү йрек кө лемі кішірейеді, екі бү йрек те бірте-бірте семеді. СБЖ –ң ағ ымында да ЖБЖ эпизодтары кө лденең ә серлерден болуы мү мкін.

Емі. СБЖ-ның ә рі карай дамуын азайтуғ а, гомеостазды қ алпында ұ стауғ а бағ ытталады. Диета емі. СБЖ бар баладағ ы диета еміне негізгі талаптар: 1) диета азот балансын ұ стап тұ руғ а кө мектесуі керек; 2) балағ а керекті алмаспайтын аминқ ышқ ылдарын қ амтамасыз ету керек. Диета энергия талаптарына сә йкес болуы тиіс; 4) тағ ам дә мді болуы керек. Бұ л талаптарды орындау оң айғ а тү спейді. СБЖ-ның ә р кезең іне қ арай диета ө згертіледі. Белоктың 70%-нан кем емесі мал-жануар тектес белок болуы керек. Ол кө біне жұ мыртқ а сарысы арқ ылы берілуі тиіс. Нә рестелерге қ оспалар беріледі. Белок тә улікте 0, 6-0, 7 г/кг мө лшерге дейін азайтылады.

Қ осымша дайын алмаспайтын амин қ ышкылдары (кетоқ ышқ ылдар одан да тиімді) беріледі. Тағ амның тұ здылығ ы гломерулонефриттің белсенді кезең і, гипертензия, ісінуінде азайтылады. Ал " тұ з жоғ алту" синдромы орын алса (тубуло- интерстициалдық аурулар), қ осымша тұ з беріледі, ол қ ан қ ысымын мұ қ ият кадағ алауды керек етеді.

Белсенді гломерулонефритке қ арсы алғ ашқ ы кезең дерінде патогенетикалық ем қ олдануғ а болады. Бірақ креатинин дең гейі жоғ ары болса ол тағ айындалмайды. Су, натрий, калий, кальций, фосфор баланстарын диета, сұ йық ты ө лшеп беру, диуретиктер кө мегі арқ ылы қ адағ алайды. Гипокальциемия жә не остеодистрофияғ а байланысты кальций карбонаты, Д витаминінің ең белсендісі – 1, 25 (ОН) Д3 – пайдалы. Қ анда Са, Р, паратгормон ү немі тексерілуі керек.Гиперфосфатемияны тө мендететін фосфат-биндерлер (севеламер карбонат т.б.) берілуі тиіс. Д витамині бақ ылаусыз кө п берілсе, қ ан тамырларда кальцификация асқ ынуы болуы мү мкін.

Ацидоз кезінде қ ан қ ысымы жоғ ары болмаса, ас содасы ө лшеніп қ олғ а беріледі. Анемияны емдеуге рекомбинантты эритропоэтин қ олданылады. Қ осымша темір препараттары тағ айындалады. СБЖ-де гипертензиямен кү ресу де қ иындық туғ ызады. Натрийуретиктер, гипотензивті дә рілер (АӨ ФИ, кальций каналының блокаторлары – нифедепин, амлодипин) қ олданылады. Қ атерлі гипертензия, басқ а кейбір СБЖ белгілерімен қ атар (гиперкалиемия), гемодиализді дереу жү ргізуді талап етеді.

СБЖ аскынуларына байланысты қ олданылатын антибиотиктер, дигоксин мө лшері тө мендетіледі. СБЖ-мен ауырғ ан балаларғ а витаминдер міндетті тү рде берілуі керек. Уремияны азайту ү шін басқ а да ә дістер (сорбенттер беру, емдік, тазарту клизмасы т.б.) қ олданылады. Барлық жү ргізілген консервативтік ем кө мектеспесе, диализ жасау (перитонеальдық диализ, гемодиализ) қ осылады. СБЖ-мен ауырғ ан науқ астарғ а радикальды кө мек - бү йрек трансплантациясы.

«Бү йрек аурулары» тарауына ә дебиеттер тізімі:

1. Абеуова Б.А. Первичный нефротический синдром у деетй. Метод.пособие, 2004. Алматы.

2. Возианов А.В., Майданник В.Г. и др. Основы нефрологии детского возраста, Киев, 2002 г.

3. Игнатова Н.В., Вельтищев Ю.Ч. Детская нефрология. 1989.

4. Канатбаева А.Б., Диканбаева С.А. Геморрагический васкулит и поражение почек у детей. Алматы. 1997.

5. Коровина И.А., Гаврюшов Н.П. Гломерулонефрит у детей. 1990.

6. Коровина М.А., Захарова И.Н. и др. Антимикробная терапия инфекций мочевой системы у детей. Руководство для врачей. М., 1998 г.

7. Наумова Н, В., Папаян А.В. Почечная недостаточность у детей. М., 1991.

8. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. С-П., 1997.

9. Савенкова Н.Д. Нефротический синдром у детей. С-П, 2000.

10. Тареева И.Е. Нефрология. Руководство для врачей, 2000.

11. Шабалов Н.П. Детские болезни (учебник для мед ВУЗов). СПб, Питер, 2000, 2002.

12. Эрман М.В. Нефрология детского возраста в схемах и таблицах. С-П., 1997. 414 с.

[С1]37-сурет

[С2]38-Сурет