Және Шенлейн-Генох нефриті

Иммуноглобулин А (IgA) – нефропатия мен Шенлейн-Генох (ШГ)-нефрит бү йрек зақ ымдалуы жағ ынан бірдей аурулар. Мезангий пролиферациясы мен IgA-қ ұ рамы бар иммундық кешендермен сипатталады. Егер геморрагиялық васкулиттің қ ұ рамында болса, «ШГ-нефрит», тек бү йрек зақ ымдалуы болса «IgA-нефропатия» деп аталады. Бірінші рет Париж дә рігері Берже 1968 жылы жазғ ан. IgA-нефропатия - Қ азақ стан нефрологтарының бақ ылауынша қ азақ балаларындағ ы ГН-ң ең жиісі. Дү ниежү зілік тә жірибе бойынша ересектерде IgA-нефропатия терминальдық СБЖ-ң гломерулярлық себептерінің ең жиісі.

Этиологиясы ә ртү рлі. Ауру рецидивтері жедел респираторлық аурулармен (ЖРА, жиі фарингит) байланысты. Ерекшелігі – инфекция мен нефрит белгісі білінетін аралық ө те қ ысқ а, тіпті кейде ЖРА мен гематурия бірге дамиды. Басқ а отбасы мү шелерінде де ұ қ сас ауру (гематурия) болуы мү мкін.

Патогенезі, морфологиясы. Мезангийде IgA – депозиттері (ИК) табылады. Шумақ та ошақ ты не диффузды мезангий пролиферациясы болады. IgA-депозиттері - осы ауруғ а тә н белгі, бірақ ауру патогенезі дә л анық талмағ ан.

Соң ғ ы кездегі анық талғ аны: IgA полимеризациясы бұ зылады. Толық гликозилденбеген IgA1-ге қ арсы антиденелер (IgG) тү зіледі. Қ ан айналымғ а тү скен иммундық кешендер қ ұ рамында IgA1 бар, олар мезангийге орналасуғ а икемді (троптық). IgA қ ұ рамы бар ИК-дерден қ ан да, мезангий де аз тазарады. IgA мезангийде кө п жатады, оның пролиферациясын жә не т.б. ө згерістерді тудырады. Генетикалық факторлар туралы деректер табылуда.

Клиникасы. Макрогематурия рецидивтері – ең ауруғ а тә н белгі. Кейде микрогематурия мен протеинурия, сирек НС, не нефриттік синдром болуы да мү мкін. Аурулардың 50%-да IgA-ның қ анда жоғ арылауы табылады, Гипертензия, бү йрек қ ызметінің бұ зылуы ересек адамдарда болады. Балаларда ұ зақ уақ ыт негізгі ауру белгісі– гематурия. Ауру бала жаста басталып 10-20-30 жылдан кейін СБЖ-не ә келуі мү мкін.

Биопсия нә тижесіне байланысты IgA-нефропатия гетерогенді топ екені анық талуда. Сондық тан бұ л ауруда нефриттік синдром да, нефриттік-нефротикалық, кейде тез ү дейтін ГН те болады. Ауру жаң а басталғ ан кезде (нефриттік синдром, гематурия мен протеинурия) шумақ та ауруғ а тә н мезангийдегі IgA мен қ атар «жарты айшық тар», склероз ошақ тары табылады. Болжамы клиникалық синдромына да, морфологиялық ө згерістерге де байланысты. Макрогематурия (протеинуриясыз) эпизодтары қ айталануы кө біне жақ сы болжамның белгісі.

Ағ ымы. Жеке зә р синдромымен білінген IgA-нефропатияда ұ зақ уақ ыт бү йрек қ азметі сақ талады. Бірақ протеинурия қ осылып, ә сіресе 3-ші, 4-ші декадада дамыса, бү йректің созылмалы ауруының сатылары анық тала береді. Шамамен 25% ауру 10 жылдан кейін гемодиализді керек етеді.

Емі. Микрогематурия, не минимальды протеинуриямен микрогематурия болса кө п балалар арнайы емді қ ажет етпейді. Протеинурия жә не гистологияда айқ ын қ абыну белгісі болғ анда («жарты айшық тар», пролиферация) стероидпен ем, ауыр жағ дайда кейде оғ ан қ оса циклофосфамидпен (тез ү дейтін ГН болғ анда ол пульспен) ем қ олданылады. Балық майы (эйкозапентаен қ ышқ ылы) протеинурияны уақ ытша азайтуғ а кө мектесуі мү мкін.

Протеинурия жә не гипертензия дамығ анда ауруларғ а АӨ Ф-ң ингибиторы (не АРБ) беріледі. Тонзиллэктомия тек кейбір ауруда анық инфекция ошағ ы болса ғ ана қ олданылады.

Шенлейн-Генох пурпурасы геморрагиялық бө ртпе, артрит, абдоминальды синдроммен білінеді. ШГ-нефриті 25-50% қ осылады. ПатогенезіIgA-нефропатияғ а ұ қ сас. ШГ-нефриті IgA нефриттің жү йелік варианты болып саналады. Сонымен қ атар, айырмашылығ ы - ШГ-нефриті бала жаста кө бірек болатын ауру. Ағ ымы- ШГ пурпурасымен ауыратын балада нефрит бір эпизодтан кейін кө біне қ айталанбауы мү мкін. Сондық тан терминальді СБЖ дамуы ШГ-нефритінде сирегірек. Жақ сы болжамы кө біне клиникасы жеке гематуриямен білінгенде байқ алады. Протеинурия, нефриттік, аралас, тез ү дейтін синдромдар, шумақ фильтрациясы жылдамдығ ы тө мендеуі бү йректің созылмалы ауруы дамитынын кө рсетеді. Емі IgA-нефропатиядағ ыдай.

Тез ү дейтін гломерулонефрит (ТҮ ГН)

Тез ү дейтін (қ атерлі, экстракапиллярлық, жеделдеу) гломерулонефрит. Ө те ауыр Гн-ке жатады.

Гломерулонефриттің кез келген тү рінде болуы мү мкін. Жедел ГН, мембранозды-пролиферативті, IgA-нефрит жә не жү йелік аурумен байланысты екіншілік гломерулонефриттерде (жү йелі васкулиттер, Гудпасчер синдромы, люпус-нефрит, Шенлейн-Генох-нефриті т.б.) болатын синдром. Ауру басталғ аннан бү йрек жетіспеушілігі дамиды, ол бірнеше апта мен бірнеше ай арасында терминальдық уремияғ а ә келеді. Аурудың негізгі белгісі – шумақ тардағ ы – жарты айшық тар. Ол кемінде 50-60 % шумақ та болса, аталғ ан қ атерлі гломерулонефрит дамиды.

Патогенезі, морфологиясы. 3 тү рлі патогенез жолдары бар:

1. Шумақ тың базальдық мембранасына қ арсы антиденелер тү зіледі. Мұ ндай тетікпен дамығ ан нефрит кезінде ауруда ө кпе геморрагиясы болуы мү мкін (Гудпасчер синдромы).

2. Шумақ капиллярларында иммундық кешендер тү зіледі «біріншілік ГН-тер, люпус-нефрит, т.б.).

3. Шумақ та иммундық комплекс болмайды (олигоиммундық нефрит).

Мұ ндай айшық ты гломерулонефрит жү йелі васкулит (микроскопиялық полиангиит, Вегенер ауруы, Чарж-Стросс, т.б.) салдарынан дамуы мү мкін. Васкулиттің негізгі клиникасы гломерулонефритпен ғ ана білінуі мү мкін. Аурулардың 80%-да қ ан сарысуында антинейтрофильдік цитоплазмалық антиденелер (АНЦА) табылады. Қ ай жолмен дамыса да, айтылғ ан иммундық қ ұ былыстар негізгі шумақ тағ ы ерекше ө згеріс – фибриннің кө п жиналуын туғ ызады. Қ аннан ә ртү рлі белоктар, соның ішінде фибриноген Боумен қ уысына шығ ады, фибриноген фибринге айналады. Шумақ тарда макрофагтар жиналады, олар да Боумен қ уысына шығ ады, фибринді фагоцитоздайды.

Париетальдық пителий пролиферациясы, фибрин экстравазациясы жә не Боумен капсуласына моноциттер шығ уы жарты айшық феноменін қ ұ райды. Шумақ капиллярларында некроз ошақ тары болады. Бара-бара шумақ тарда, интерстицийде фиброз дамиды (№34 сурет).????????????????

Клиникасы. Аурудың негізгі белгісі – тез ү дейтін жедел бү йрек жетіспеушілігі. Гломерулонефрит синдромы – нефриттік синдром, гематурия, макрогематурия. Артериалдық гипертензия болмауы мү мкін. Аурудың беті қ айтпаса, айтылғ ан белгілер, ә сіресе ЖБЖ, ү дей береді. Ауру басталғ аннан бірнеше аптадан, не бірнеше айдан кейін бала шетінеуі мү мкін, не СБЖ-ғ а айналады. «Жарты айшық тар» неғ ұ рлым кө п шумақ та болса (60-80%, одан жоғ ары), соғ ұ рлым ауру бала ө мірі ү шін қ ауіпті.

Диагнозы, ажырату диагнозы. Науқ астың ауыр жағ дайы, тез ү дейтін бү йрек жетіспеушілік белгілері, ГН-ң, жү йелік аурулар айқ ындылығ ы клиникалық диагноз қ оюғ а кө мектеседі. Биопсия экстракапиллярлық ГН-ті дә лелдейді. Біріншілік гломерулонефриттен екіншілік ГН-тер жү йелік ауруларғ а тә н белгілермен, АНЦА, АНА табылуымен, биопсия ө згерістерімен ажыратылады.

Емі. Иммуносупрессивтік дә рілер (метилпреднизолон, циклофосфамид) бірден “пульс” ә дісімен жү ргізіледі. Антикоагулянттар, антиагреганттар қ оса беріледі. Дә рімен емдеу плазмаферезбен қ оса қ олданылады. Тез тағ айындалғ ан агрессивті ем балалардың ауру ағ ымын баяулатуы мү мкін. Склероз дамығ ан кезде (СБЖ), ә рі қ арай оның консервативті емі, диализ, трансплантация қ олданылып, ө мірі ұ зартылады.