Нефротикалық синдромның патогенезі

Протеинурия > 1 г/м²/тә улігіне

Бауырда: Гипопротеинемия Қ анда:

Майлар синтезі ипоальбуминемия 1) гипо-g-глобулинемия,

жоғ арылауы комплемент тө мендеуі

инфекция

гиперлипидемия плазмада онкотикалық 2) А III, IX, XI, XII

қ ысымның тө мендеуі фак торлар тө мендеуі,

липидурия фибриноген жоғ ары-

эффективті плазма мө лшері лауы гиперкоагу-

тө мендеуі ляция

3) трансферрин, Т_3, Т_4,

вит.Д тө мендеуі

АДГ симпатикалық тонус РАА жоғ арылауы

жоғ арылайды жоғ арылауы

Сонымен, ісінудің пайда болуында гипопротеинемия, онкотикалық қ ысымның тө мендеуі маң ызды орын алады. Нефротикалық ісіктің ерекшеліктері: ол жұ мсақ (қ амыр тә різдес) болады, асцит, гидроторакс, гидроперикард жиі байқ алады, басқ а да дә некер тіні жұ мсақ жерлерге (кө з айналасы, ұ ма т.б.) сұ йық тез жиналады. Қ андағ ы белоктың азаюы дистрофия қ ұ былысына ә келеді. Тері, шаш қ ұ рғ ап, гиповитаминоз белгілері пайда болады, ісік ауыр жағ дайда тері жыртылып, транссудат шығ уы мү мкін. Жалпы иммунитет тө мендейді де, инфекция қ аупі туады. Липидтердің кө беюін азайғ ан альбуминнің орнына бауырдағ ы холестерин, триглицерид тү зілісінің кү шеюімен байланыстырады. Қ андағ ы кальцийдің біразы белокпен байланысты болғ андық тан ауруда гипокальциемия, остеопорозғ а икемділік сипаты болады. Протеиннің экскрециясы басқ а да кө п бұ зылыстарғ а ә келеді (53-кесте). Жалпы қ ан сынағ ында ә детте эритроциттердің тұ ну жылдамдығ ы (ЭТЖ) ө те жоғ ары.

Асқ ынулар. Тромбоз, тромбоэмболия қ аупі гиперкоагуляция салдарынан туады. Қ антамырда катетер болуы да қ ауіпті. Тромб веналарда, артерияда болуы мү мкін. Бірақ балалардағ ы МӨ НС-да сирек кездеседі. Баланың аяғ ы ауруы, терісі кө геріп (цианоз), ісік ұ лғ аюы мү мкін. Тромбоз балтыр, жіліншік тұ сындағ ы беткейлі жә не терең орналасқ ан веналарда болады. Кейде гиперемия болып, аяқ ты баса алмай, қ ызуы кө теріледі (тромбофлебит). Бұ л асқ ыну болмас ү шін НС-мен ауырғ ан балаларда гипоальбуминемия ө те тө мен болғ ан жағ дайларда гепарин берілуінің жә не ісінуге қ арсы кешендті емнің уақ ытында басталуының маң ызы зор. Емдеу ү шін гепарин тағ айындау жә не аяқ ты жоғ ары кө терің кіреп жатқ ызу керек.

Гиповолемиялық шок альбумин 10 г/л-ден тө мен, циркуляциядағ ы қ ан мө лшері (ЦҚ М) 25-30%-дан тө мендегенде дамиды. Қ ан орталық қ а жиналады (ми, жү рек, ө кпе) да, бү йректегі қ ан айналысы азаяды. Шумақ фильтрациясы тө мендеп, азотемия ұ лғ аяды. Балада артериалдық қ ысымы тө мендеп, тахикардия, терісі боз, мрамор тә різдес, аяқ -қ олы мұ здап, акроцианоз болады. Емі – тез ЦҚ М-ін толтыру (реополиглюкин, альбумин), патогенез тетіктеріне ә сер ету (гепарин, курантил, глюкокортикоид т.б.).

Нефротикалық криз – гиповолемия шогінің бір кө рінісі. Патогенезі: гипоальбуминемия онкотикалық қ ысым тө мендеуі

қ анның орталық қ а жиналуы орталық тан кетуі микроциркуляция бұ зылысы т.б. Клиника кө рінісі – абдоминалды криз (іштің ө ткір ауыруы), теріде – эритемалар (“кинин кризі”), гиповолемия шогі. Емі – гиповолемия шогін қ ара. Эритемағ а – гепарин майы. Абдоминальды кризді хирургпен бірге емдеу керек. Егер патогенетикалық ем кө мектеспесе, диагноз тү сініксіз жағ дайда (перитонит?) – лапороскопия.

Жедел бү йрек жетіспеушілігі - негізгі патогенез тетігі гипоальбуминемияғ а байланысты. Функционалдық ЖБЖ (зә р тығ ыздығ ы жоғ ары) дамиды. Мұ нда олигурия да, азотемия да ө ткінші болады. Инфузия мен диуретиктер ә серінен, диурез орнына келгенде ЖБЖ белгілері де жоғ алады. Тек НС-ның ауыр тү рлерінде (минимальды ө згерістен басқ а) бү йрек жұ мысының тұ рақ ты ауыр зақ ымдануы байқ алады.

НС инфекциямен асқ ынуы мү мкін. Ө зекше симптомдары (глюкозурия, аминоацидурия т.б.) ө ткінші белгі ретінде ауыр жағ дайларда кездесуі мү мкін. Бұ л асқ ынулар кейде НС-ның ө зімен ғ ана емес, патогенетикалық еммен де (ұ зақ иммунитет тө мендеуі) байланысты болады.

Диагнозы. Ажырату диагнозы. Нефротикалық синдром нефриттік синдромнан клиникалық ө згеріс ерекшеліктерімен ажыратылады. Гематурия мен гипертония болмайды. Біріншілік НС-ның клиникалық екі тү рі бар: стероид-сезімталды жә не стероид-резистентті НС. МӨ НС балаларғ а тә н ауру жә не жиі кортикостероидтармен қ азіргі ә діспен емдегенде жиі (90-95%) толық ремиссия береді, яғ ни бұ л биопсия жү ргізіп МӨ -ті дә лелдегенмен бірдей. Сондық тан стероид-сезімтал НС-да морфологиялық тексеру істелмейді. Ал, егер клиинкасы НС бола тұ ра, стероид-резистенттік анық талса, ол ауруғ а биопсия жасалып, ГН-тің типі (созылмалы ГН-ті қ ара) анық талады. Кейде клиникалық кейбір қ осымша белгілер – гематурия, гипертензияғ а бейімділік, баланың ү лкенірек жасы, бү йрек қ ызметтерінің (концентрация, фильтрация) бұ зылуы стероидрезистентті ГН-ке тә н болады. Бұ л жағ дайларда диагнозды (мембранозды-пролиферативті ГН, фокальды-сегментарлы гломерулосклероз т.б.) тек биопсия анық тайды.

Екіншілік гломерулонефриттер кейде аурудың бас кезінен-ақ НС-мен білінуі мү мкін. Балаларда ең жиі кездесетіні – жү йелі қ ызыл ноқ та (ЖҚ Н). Диагнозды ЖҚ Н-ның басқ а белгілері, қ ан тексеру ә дістері, кейде биопсия анық тайды. Сирегірек НС Шенлейн-Генох ауруында болады. Ерекшелігі – гематурия тұ рақ ты болады, диагноз қ оюғ а аурудың басқ а белгілері (тері, іш, буын) жә не лабораториялық тексерулер кө мектеседі. Ревматоидты артрите, кейбір созылмалы ірің ді жә не кезең дік ауруда (жерорта-тең ізді қ ызба) науқ астарда НС - амилоидоз салдары. Балаларда НС ө те сирек неоплазмаларғ а байланысты болуы мү мкін (Ходжкин лимфомасы, т.б. қ атерлі ісіктер).

НС-мен білінетін іштен біткен аурулар (тұ қ ым қ уалайтын фин типтес НС) Қ азақ станда ө те сирек кездеседі.

Емі. 1. НС-мен ауырғ ан науқ астарғ а барынша режим ерте кең ейтіледі. Ол тромбоз т.б. асқ ыну болмау ү шін керек. Диетада ө те маң ыздысы – тұ з бен суды шектеу. Жеткілікті калория мө лшерін қ амтамасыз ету маң ызды. 2. Диуретиктер (лазикс, верошпирон, гипотиазид) реополиглюкинмен, глюкоза ерітіндісімен бірге берілгені дұ рыс. Қ ан мө лшері қ алпына келіп, диурез артады. Гипоальбуминемияғ а байланысты 10-20% альбумин қ анғ а тамшылатып (3-4 сағ атта) қ ұ йылады. Гепарин, трентал, курантил байқ ап беріледі. Инфузия су – электролит тепе-тең дігін бақ ылай отырып жү ргізіледі. 3. Патогенетикалық емді ісіну қ айтқ асын бастағ ан жө н. Кейде бірден беріледі. Сирек жағ дайларда НС симптомдық емнен кейін азайып, спонтанды ремиссия береді (5-6%). Минимальды ө згеріс салдарынан болатын НС-ғ а кортикостероидтар жақ сы ә сер етеді. Қ азіргі заманда НС-ның дебюті мына стандартпен емделеді:

Ремиссия

Негізгі курстан (4 аптадан) кейін ремиссияны толық тау ү шін (зә рде аздап белок қ алса) ем соң ында кейде метилпреднизолон «пульс» ә дісімен (кө ктамырғ а 30 мг/кг, кү нара 3 рет) беріледі. Кү нара преднизолон ертең гіде 1 рет беріледі. Қ осымша емде 4-6 аптадан кейін преднизолон бірте–бірте (10 мг/м² аптасында) азайтылады.

Осы кө рсетілген 4-5 айлық курстан кейін рецидивсіз айығ ып кететін кездер аз. Ә детте НС рецидив береді. Бұ л рецидивтер преднизолонның қ ысқ артылғ ан нобайымен емделеді, алғ ашқ ыда толық мө лшер (яғ ни 60 мг/м²/24сағ) зә рде белок 3 кү н қ атарынан болмағ анша беріледі, сосын жоғ арыдағ ыдай кү нара беріліп бірте–бірте азайтылады. Емдеуге ең қ иын тү рі – жиі рецидивті МӨ НС (40-50%). Бұ л балаларғ а басқ а иммунодепрессантар (циклофосфамид, сирек хлорамбуцил) беріледі. Бұ л дә рілер ө те улы болғ андық тан қ азір циклоспорин-А, микофенолат мофетил (ММФ) сияқ ты селективті иммуносупрессорлар қ олданыла бастады.

Болжамы. Ремиссиядан кейін науқ астар ө мір бойы емханада диспансерлік есепте болады. Стероид сезімтал МӨ НС-ң болжамы жақ сы. Бала ө се келе, рецидив азайып, аурудан мү лдем айығ ып кетеді.