Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз

ФСГС – біріншілік (идиопатиялық) тү рде, екіншілік (басқ а ауруларда – ЖПИТС, Қ ЗР, лимфома т.б.) жә не генетикалық тү рде болады. Патогенезі толық анық емес. Морфологиясында болатын негізгі ө згеріс: склероз, гиалиноз кейбір шумақ тарда (ошақ ты тү рде) болады жә не ә р шумақ тың бө лек сегменттерінде ғ ана табылады. Қ алғ ан капиллярлар қ алыпты жағ дайда. Пролиферация болмайды. (35-сурет).

Патогенезі. Идиопатиялық ФСГС-ң патогенезі МӨ НС-дегідей Т-клеткалық иммунитеттің бұ зылуына байланысты. Жеке шумақ тардағ ы сегментарлы склероз ФСГС-ке тә н циркуляциядағ ы факторге жә не жергілікті TGF-тер жә не т.б. профибротикалық субстанциялардың ә серіне байланысты. Патогенезде подоциттердің дисфункциясы маң ызды. Олардың зақ ымдалуы, подоцитопения (цитокиндер, А II ә сері) белоктың зә рге кө п ө туіне ә келеді.

Екіншілік ФСГС инфекцияларда, жү йелік қ абыну жә не аутоиммундық ауруларда, лимфопролиферативті ауруларда, ұ зақ артериальдық гипертензияда, рефлюкс-нефропатияда дамиды. Семіздік жә не басқ а метаболикалық ө згерістер жә не кез-келген бү йрек паренхимасы азаюымен жү ретін жағ дайларда да дамуы мү мкін.

Жанұ ялық (генетикалық) НС тө менде келтірілген.

Клиникасы. Балаларда нефротикалық синдроммен (кө біне стероид-резистентті) білінеді. Кейде протеинурия мен микрогематурия болады. Артериальдық гипертензия кешірек дамиды. Бү йрек қ ызметі дами келе бұ зылады, кейде алғ аш кезден бұ зылуы мү мкін.

Ағ ымы, болжамы. ФСГС-тің қ ай тү рі де терминальдық СБЖ-не ә келеді. Массивті протеинурия, бү йрек қ ызметінің алғ аштан тө мен болуы, шумақ капиллярларының коллапсы, ө зекше эпителийінің атрофиясы – СБЖ-ң тез дамуының критерийлері. Ем арқ ылы толық ремиссия ФСГС-ң болжамын жақ сартады.

Емі. Емнің мақ саты – неғ ұ рлым ұ зақ НС-ң активтігін тө мендету жә не бү йрек қ ызметін сақ тау. Ем ә дістері:

- Иммуносупрессия: глюкокортикоидтар, алкилирленген агенттер, циклоспорин А, соң ғ ы кезде – такролимус, микофенол қ ышқ ылының препараттары;

- Плазмаферез жә не иммуноадсорбция (циркуляциядағ ы факторды бө ліп шығ ару);

- Ренин-ангиотензин-альдостерон (РАА) жү йесін ангиотензин-ө згертуші ферменттің ингибиторларымен (АӨ Фи) жә не ангиотензин рецепторларының блокаторларымен (АРБ) басу (блокада). Бұ л дә рілер иммундық емес механизмдерге ә сер етіп, антигипертензивті, антипротеинуриялық жә не склерозғ а қ арсы ә сер етеді.

Идиопатиялық ФСГС балалардың 15-20%-да стероидқ а сезімтал толық ремиссия береді. Кейде стероид-тә уелділік, жиі рецидивтер береді. Бірақ кө біне стероид-резистентті.

Мендоза ә дісі бойынша агрессивті ем: метилпреднизолонды кө к тамырғ а пульс-дозамен (30 мг/кг) аптасына 3 реттен, сосын бара-бара сирету арқ ылы, оғ ан қ осымша пероральды преднизолон (2 мг/кг) альтернирленген (кү н ара) режиммен беріледі. Эффект болмаса 11 аптадан бастап циклофосфамид (2 мг/кг – 8 апта) қ осылады. Емделгендердің 66%-на дейін ремиссия болды. Бірақ, қ азір сирек қ олданылады. Жанама ә сері кө п. Алкилирленген агенттер – циклофосфамид (ЦФ), хлорамбуцил жиі рецидивті НС-да кө мектеседі. СРНС-да сирек қ олданылады.

Кальцинейрин антагонисті – циклоспорин А (ЦсА) NF-kв-ны тө мендетеді, сол арқ ылы ИЛ-2 секрециясын, Т-лимфоциттің цитокин шығ аруын басады. Осымен қ атар ЦсА ә келуші артериоланың спазмын туғ ызып, ГБМ-дан белоктың шығ уын, яғ ни протеинурияны азайтады (иммундық емес ә сері). Басында стероидтар пульс-терапиясы, одан кейін пероральдық преднизолонмен қ оса беріледі. Ремиссия 80%-ғ а дейін жетеді. Емді 2-3 жылғ а дейін ЦсА-ның эффектісі сақ талатындай кіші дозасымен жү ргізеді. Одан ә рі ем тек қ айта биопсия жасап, ЦсА-ның нефротоксикалық ә сері табылмаса ғ ана жалғ астырылады.