Тұқым қуалайтын гломерулярлық базальдық мембрананың бұзылыстары

Альпорт синдромы (Ас) – гломерулярлық базальдық мембрананың (ГБМ) қ ұ рамындағ ы IV коллагеннің гендік мутациясынан дамитын дерт. Ерте жастан гематурия табылады жә не нейросенсорлық керең дік дамиды. Сонымен қ атар кө ру қ абілеті де тө мендейді. Бұ л ГБМ-де, кортий ағ засында жә не кө з бұ ршағ ында IV коллаген бұ зылуынан болады. Бастапқ ы кезде жоғ ары дыбыстарды есту нашарлап, кешірек керең дік анық талады. Кө з бұ ршағ ының конус тә різді ө згеруі лентиконус деп аталады. Кө здің торлы қ абығ ында да ө згерістер (сары дақ тар) пайда болуы мү мкін.

Басында микрогематурия, сосын оғ ан протеинурия қ осылып, гипертензия жә не бү йрек созылмалы ауруы дамиды. Біраз жылдан кейін (кө біне ересектерде) терминальды созылмалы бү йрек жетіспеушілігі дамиды.

Патоморфологиясы. ЭМ-пен тексергенде ГБМ-ның бұ зылысы (баскетбол себеті сияқ ты) табылады. ГБМ бір жерде қ алың дағ ан, келесі бө ліктері жің ішкерген болуы мү мкін.

Генетикасы. Ac – генетикалық гетерогенды ауру. Европада жиі кездесетіні – X-хромосомамен қ иылыса дамитын тү рі. Ер балаларда ауыр тү рде болады. Екі тү рі бар: біреуі 20 жасқ а дейін, екіншісі 40 жас шамасында терминальдық СБЖ-ғ а ә келеді. Қ азақ станда жиілігі ә зір тексерілмеген. Ә йелдер – кө біне тасымалдаушы, бірақ 60 жасқ а қ арай тСБЖ кө бейеді.

Ас-ң аутосомды-рецессивті тү рі де Европада бар. Бұ л кө біне туысқ ан ерлі-зайыптылар арасында кездеседі. ГБМ ауруына ә р елде ә ртү рлі генетикалық ө згерістер ә келуі мү мкін.

Жің ішке ГБМ-ауруы (жанұ ялық қ ауіпсіз гематурия). Бұ л ауру тек микрогематуриямен білінеді. Жанұ я мү шелерінде микргематурия табылады. Аутосомды-доминантты жолмен беріледі. ЭМ ө згерісі – ГБМ ошақ ты не диффузды жің ішке. СБА дамымайды, бү йрек қ ызметі қ алыпты. Бірақ ә р жағ дайда бү йрек қ ызметін бақ ылау керек, алғ ашқ ы сатыларында Ас-нан ажырату қ иын.

Емі. Арнайы емі жоқ. Диспансерлік бақ ылау. Протеинурия, СБА белгілері – АӨ Фи мен АРБ-на кө рсеткіш. Трансплантация Альпорт синдромында жақ сы нә тиже береді.

Гемолитикалық уремиялық синдром (ГУС)

ГУС – балалардағ ы жедел бү йрек жетіспеушілігінің жиі себептерінің бірі. Кейде гломерулярлық аурларғ а ұ қ сас болуы мү мкін.

Этиологиясы. Балалардағ ы ГУС-тың 90-95% Escherichia coli инфекциясына байланысты. Ауру E.coli-дің кейбір тү рлері шығ аратын шигатоксин (Stx) ә серінен дамиды. ГУС–тың Stx-қ а байланысты тү рін постдиареялық (Д-ГУС) деп атайды. Мұ ны типтік ГУС дейді. Екінші атиптік (a-ГУС) тү рі сирек (5-10%) кездеседі, ол – комплемент жү йесін реттейтін белоктардың мутациясының салдары (Н фактор дефициті).

Патогенезі. Этиологиясы ә ртү лі болса да ГУС-тың патогенезі мен гистологиясы ұ қ сас. Тромботикалық микроангиопатия (ТМА) деген ө згерістер - ГУС-қ а жә не т.б. (ТТП, HELP-синдром) ауруларғ а тә н морфологиялық кө рініс. Шигатоксин не басқ а этиологиялық факторлар эндотелийге ә сер етіп, жалпы микроциркуляцияда, ә сіресе бү йректе, тромбоз тү зілуіне ә келеді. Тромбоциттер активтенеді, эритроциттер тромбығ а соғ ылып ыдырайды (механикалық гемолиз).

Клиникасы. Д-ГУС кө біне бір жасқ а дейінгі балаларда кездеседі. Жалпы аурудың 70% - 3 жасқ а дейінгі балалар. Ә уелі балада қ анмен диарея болады. ГУС-қ а триада тә н: гемолитикалық анемия, тромбоцитопения жә не жедел бү йрек жетіспеушілігі (ЖБЖ). ТМА басқ а ағ заларда да дамуы мү мкін. Ә сіресе аГУС-та (Д-ГУС) неврологиялық синдром (тырысу, кома т.б.) жә не т.б. ағ залар зақ ымдалуы кездеседі. ГУС-тың ең ауыр белгісі – ЖБЖ.

Лабораториялық кө ріністер. Гемолиз белгілері – анемия, фрагменттелген (сынық) эритроциттер (шизоциттер), ретикулоцит кө беюі, бос гемоглобин. Бос билирубин кө теріледі. Зә р Нв-урия ә серінен қ оң ырланады. Гемолиз аутоиммундық емес сондық тан Кумбс реакциясы теріс. ЖБЖ белгілері – гиперкреатининемия, гиперкалиемия, ацидоз. Диагнозғ а қ анды диарея, айтылғ ан триада кө мектеседі. ГУС пен ТТП (тромбоздық тромбоцитопения) – ұ қ сас аурулар. ТТП-да ГУС-қ а қ арағ анда неврология жә не т.б. белгілер басым. Патогенезіндегі айырмашылық - ТТП-ның даму тетігі ADAMTS-13-тің (металло-протеиназа) дефицитімен байланысты. Кө біне ересектерде жиірек. А-ГУС-ты ТТП-дан айыру ү шін барлық атиптік ГУС анық талғ анда ADAMTS-13-ті тексеру керек. (ТТП-да < 10%). Балаларда ADAMTS13-тің толық дефициті нә тижесінде туа біткен ТТП болуы мү мкін.

Емі. Ішек инфекциясы бактерицидті антибиотикпен емделмегені дұ рыс, себебі микробтардан шығ атын шигатоксин кө бейіп аурудың жағ дайын нашарлатады. Су мен электролит балансын сақ тауғ а арналғ ан ем (ЖБЖ-ны қ ара). Тағ ам балағ а керекті калория мен белокты қ амтамасыз етуге бағ ытталады. Зондпен тамақ тандыру, парэнтеральды тамақ тандыру. Эритроцит массасы гемоглобин 80 г/л-ден тө мендегенде беріледі. Арнайы фильтрлер лейкоциттер мен тромбоциттерді жібермеуге кө мектеседі. Олигоанурия диализдік емді (негізінен-перитонеальдық диализ) керек етеді. Барлық реанимация мен интенсивті ем жү ргізетін бө лімдерде бұ л ауруды емдеуге жағ дай (диализді қ оса) жасалуы керек.

Д-ГУС-тың арнайы емі жоқ. Гепарин, тромболитиктер, антиагреганттар, стероидпен емдеу жә не жаң а мұ здатылғ ан плазма қ ұ ю кө п ә сер етпейді. Ауыр жағ дайларда (ОЖЖ зақ ымдалуы) қ ан плазмасын ауыстыру қ олданылады.

Болжамы. Д-ГУС ерте емделсе кө біне бала айығ ып кетеді. Диализді уақ ытында бастау керек. ГУС-тан кейін зә рді, Қ Қ жә не ШФЖ-ны бақ ылау керек. Кейде созылмалы бү йрек ауруы дамиды.

ГУС-тың екінші тү рі - аГУС-тың болжамы нашар. аГУС – кө біне жанұ ялық ауру, генетикалық тұ қ ым қ уалаушылық табылуы мү мкін. Клиникасы ауыр - экстраренальдық белгілер, жиі ОЖЖ зақ ымдалу белгілері (тырысу, кома, МРТ-де ишемия ошақ тары) кездеседі. Жиі рецидивтер болады. Кө біне тү бінде созылмалы бү йрек жетіспеушілігі дамиды. Ол кездегі ем – диализ, трансплантация.

А-ГУС-тың емі. Жаң а мұ здатылғ ан плазма – ең басты, бірінші қ адамдық ем. Плазма арқ ылы қ алыпты комплемент факторлары беріледі. Бұ л плазма аурудың мутантты факторлары, антиденелері бар плазмасын ауыстыруғ а тиіс. Плазма ауыстыру емі бара-бара резистенттікке ә келеді. Сондық тан қ азір стероидтар мен жаң а селективті иммуносупрессорлармен (эуклузимаб) емдеу қ олданыла бастады.

Сонымен, қ орытындылай келе айту керек: Д-ГУС негізінен симптомдық емді қ ажет етеді. Бү йрек зақ ымдалуын ерте анық тап, ерте емдеу ауру болжамын жақ сартады. Соң ғ ы он жылдық та аГУС-тың даму тетіктері анық тала бастады. Осығ ан байланысты ем жолдары, оның ішінде комплемент жү йесіне блокада, зерттелуіне байланысты, ол бұ л аурудағ ы терминальды СБЖ-ның алдын алуғ а кө мектеседі деп болжанады.

ЗӘ Р ЖҮ ЙЕСІНІҢ ИНФЕКЦИЯСЫ (ЗЖИ)

Зә р жү йесінің инфекциясы (ЗЖИ) – бү йректегі жә не зә р жолдарындағ ы микробты-қ абыну ауруы. Балаларда ең жиі кездесетін бактериялық инфекциялардың бірі.

ЗЖИ” термині жалпы зә р жү йесінде инфекция бар екенін сипаттайды, бірақ нақ ты қ ай зә р шығ ару ағ засы зақ ымданғ аны (бү йрек, қ уық т.б.) анық емес. Инфекцияның бар-жоғ ын зә рді себу арқ ылы анық тау - дереу емдеу ү шін негізгі керекті мә селе.

Жіктелуі. ЗЖИ-ді асқ ынғ ан жә не асқ ынбағ ан деп бө леді.

- Асқ ынғ ан ЗЖИ деп, егер инфекция іштен біткен ақ аулары бар зә р жү йесінде дамыса айтады, оны екіншілік немесе «обструкциялық ЗЖИ» деп те атайды;

- Асқ ынбағ ан ЗЖИ деп, керісінше, іштен біткен ақ аулар болмаса «біріншілік, не обструкциясыз» деп айтылады.

- Клиникалық қ абыну белгілері болу-болмауына қ арай:

- Симптомды, не фебрильді, ЗЖИ-деп, егер қ ызу 38⁰-тан жоғ ары болса, айтылады;

- Симптомсыз, афебрильді болса, ем қ ысқ аша берілуі мү мкін. Бұ л жіктелудің ЗЖИ белгісі бар жас балағ а емдеу ә дісін нақ ты белгілеу ү шін маң ызы зор.

ЗЖИ-дің 4 тү рін ажыратады:

1. Уросепсис: бактериялар қ анғ а таралуы;

2. Пиелонефрит (ПН): бактериялар бү йрек тініне тү суі;

3. Цистит: бактериялар қ уық та қ абыну туғ ызады;

4. Асимптомдық бактериурия: симптомсыз шынайы бактериурия.

Пиелонефрит жедел болады. «Созылмалы пиелонефрит» термині тек қ ана бү йрек тінінде ұ зақ уақ ыт дә лелденген инфекция болса ғ ана қ олданылады. Антибиотиктер кө п қ олданғ андық тан мұ ндай жағ дай қ азіргі кезде ө те сирек кездеседі. Бү йрек бү ріскенде де, инфекция болмаса «созылмалы пиелонефрит» термині қ олданылмағ аны дұ рыс. Себебі инфекция болмаса, ол антибиотикпен емдеуді керек етпейді. Бү ріскен бү йрек (бү рісу пиелонефрит нә тижесінде болса да, не басқ а себептен болсада) нефропротекциялық емді керек етеді (БСА-ны қ ара).

Таралымы. Бір жасқ а дейінгі балаларда 7: 1000 жиілігімен кездеседі. ЗЖИ нә ресте кезең інде ер балаларда жиі болса, келесі айларда жиілігі ұ лдар мен қ ыздарда тең еседі. Ү лкенірек жаста қ ыздар жиірек ауырады.

Этиологиясы. Ең жиі себепкері – ішек таяқ шасы (E.coli). Зә рден де, нә жістен де оның бірдей штаммы табылады. Басқ а флора – клебсиелла, протей, энтерококктер, стафилококк, стрептококк (В), кө к ірің ді таяқ ша - сирек кездеседі. Олардың жиілігі балада іштен біткен зә р жү йесі аномалиясы, ұ зақ рецидивті ЗЖИ, бала ауруханада кө п жатқ ан кезде жоғ арылайды. Ауруханадағ ы нә рестелерде, ә сіресе шала туғ ан балаларда, кандидоздың (ақ кандиданың) мә ні едә уір.

Патогенезі. Инфекция 3 жолмен бү йрек тініне тү суі мү мкін. Ең жиі кездесетіні - зә р жолы. Инфекция тө меннен жоғ ары карай зә р жолдарымен кө теріледі. Гематогендік жолмен инфекция алғ ашқ ы айлардағ ы нә рестелерде дамиды. 3-ші лимфогендік жол сирек кездеседі. Инфекцияның дамуы 2 топ қ ауіп жайттарғ а байланысты: аурудың анатомиялық -физиологиялық ерекшеліктері мен қ оздырғ ыштардың вируленттігі. Іштен біткен несеп жолдары обструкциясы, ақ аулар, нейрогендік қ уық дисфункциясы инфекцияғ а жақ сы жағ дай туғ ызады. Бү йрек зақ ымдануы ү шін қ уық -несепағ ар рефлюксының (Қ НР) орны ерекше (37-[С1] сурет).

СУРЕТ!!!!!!!!!!!!!!!

Зә р ағ уы бұ зылып, іркіліс жағ дай (обструкция) туса, зә рде микробтар ө се бастайды. Зә рдің кері жү руі (рефлюкс) инфекцияның зә рмен жоғ ары таралуын жең ілдетеді. Бактериялардың вируленттік қ асиеттеріне жататындары: бактреиялардың уроэпилетийге жабысу (адгезия) қ абілеті, бактерия капсуласындағ ы К-антиген, гемолизин, кейбір микробтардың (протей, клебсиелла) мочевинаны ыдырату қ асиеті жә не т.б. жайттар. Ішек таяқ шасының Р-фимбриясы (адгезин) пиелонефрит дамуы ү шін керекті қ асиет. Себебі ол микробтардың адгезиясын арттырып, зә р жолымен кө терілуін жақ сартады. Осылармен қ атар, макроорганизмнің қ орғ аныс қ абілетінің рө лі ерекше. Инфекция зә рге ішектен тү седі. Қ ыз балаларда вульвит, вульвовагинит, балалардағ ы іш қ ату ЗЖИ дамуына ә сер етеді, сондық тан оларды емдеу қ ажет.

Инфекция бү йректің милы қ абатында ерте дамиды, оғ ан бұ л жердегі қ ан ағ ымының баяулығ ы, интерстицийдің гиперосмолярлық болуы тиімді жағ дай істейді.

Морфологиясы. Интерстицийде ісіну, инфильтрация ошақ тары, деструкция болады. Ө зекшелер эпителийінде атрофия дамиды. Жедел (ірің ді-қ абыну) пиелонефрит дер кезінде емделгенде, бұ л ө згерістер кейін қ айтады. Ол микробтың қ асиеттеріне, патогенез ерекшеліктеріне жә не баланың жасына, иммунитетіне байланысты. Ерте жастағ ы балаларда бү йрек жақ сы дамымағ андық тан склероз ошақ тары даму қ аупі жоғ ары. Бү йрек зақ ымдануы ү шін қ уық -несепағ ар рефлюксінің орны ерекше. Пиелонефриттік бү йрек бү рісуі зә р инфекциясымен ауырғ ан баланың 25 %-да дамиды, оның 30-50%-да Қ НР табылады.

Клиникасы: симптомсыз (асимптомдық) бактериуриядан септицемияғ а дейін. Нә рестелер мен алғ ашқ ы айдағ ы сә билерде зә р инфекциясы болса, бірден «жедел пиелонефрит» диагнозы қ ойылады. Клиникасы сепсиске ұ қ сайды – менингизм, улану, қ ұ су, диспепсия, қ ызу кө терілуі (38⁰ С-ге дейін, кейде одан жоғ ары). Бала ембейді, дегидратация белгілері, кейде сарғ аю, бауыр ү лкеюі болады, қ атты мазасызданады. Қ анда гемолитикалық анемия, ацидоз, азотемия дамиды. Лейкоцитоз, нейтрофиллез, ЭТЖ едә уір. Неғ ұ рлым бала ү лкен болғ ан сайын аурудың жалпы белгілері азырақ болады, негізгі ө згеріс зә рде табылады (ЗЖИ). Балалардың іші, белі ауырады. Сә билерде болатын дизурияны дә рет кезінде мазасызданып, ауырсыну, беті қ ызарып, кү шену, зә рдің сыздық тап, аз шығ у белгілері арқ ылы байқ ауғ а болады. Зә рдің тү сі ақ шыл тартып, мө лдірлігі, иісі бұ зылады. Зә рде бактериурия, лейкоцитурия табылады. Бірақ лейкоцитурия болмауы диагнозды теріске шығ армайды. Лейкоцитурия нә ресте, сә билерде табылмауы мү мкін. Сондық тан дә рі берілгенге дейін зә рді себу маң ызды. Жалпы белгілер, қ андағ ы қ абыну кө ріністері (ЭТЖ, лейкоцитоз ө суі) – негізгі тірек болуы мү мкін. Циститке фебрилді қ ызу, улану, қ андағ ы қ абыну ө згерістері тә н емес. Дизурия жә не зә рдегі лейкоциттер тә н, аздап эритроцит болуы мү мкін.

Асқ ынуы. Жедел ағ ымды пиелонефрит асқ ынса, балада апостематозды нефрит (бү йректегі абсцесстер), паранефрит не пионефроз анық талып, кейде бү йректе карбункул да пайда болуы мү мкін. Нә рестелерде пиелонефрит сепсиспен, ЖБЖ-мен асқ ынуы мү мкін.

Диагноз. Егер нә рестеде, сә билерде жалпы клиникалық белгілер (қ ызу, қ ұ су т.б.) болса, ә сіресе ол пневмония т.б. ауруғ а байланысты болмаса, міндетті тү рде пиелонефритті іздеу керек. Зә рдегі ө згерістер – лейкоцитурия жә не - бактериурия диагнозды қ оюғ а мү мкіндік береді. Қ андағ ы лейкоцитоз, сол жақ қ а ығ ысқ ан нейтрофилез, ЭТЖ артуы диагноз мү мкіндігін жоғ арылатады.

Бактериурияны сынауғ а зә рді жинау ә дісінің маң ызы зор. Зә рге микроб сыртқ ы уретрадан, маң ындағ ы теріден, вагина маң ынан тү суі мү мкін. Біздің елде жиі қ олданылатын ә діс – зә р шаптырылып шық қ ан кезде ортасынан стерильді ыдысқ а азғ ана зә р жиналады. Нә рестелерде ә дейі жабыстырып қ ойғ ан целлофан дорбағ а жинау ың ғ айлы.

Бактериурияны сынау ү шін осы ә діспен зә р кемінде 2 рет жиналуы керек жә не ауруғ а тә н (патологиялық) бактериурия деп ішек таяқ шасының саны 1 мл зә рде 50.000-100.000 (10⁵) жә не одан жоғ ары болса есептеледі. Егер зә р катетермен жиналса 1 мл зә рде 10.000 болса да бактериурия деп есептеуге болады. Бірақ бұ л ә діс тек ең алғ ашқ ы рет инфекцияны тексергенде ғ ана сирек қ олданылады, себебі қ уық қ а катетер қ ою ауруханаішілік инфекция қ аупін кө тереді. Катетер жалпы тә жірибеде инфекцияны тарату қ аупі зор болғ андық тан қ олданылмайды. Егер зә рді қ уық тың ү стінен пункция жасап алса, зә рдегі кез-келген бактерия саны патологиялық деп есептеледі. Бұ л дү ниежү зілік тә жірибеде кең інен таралғ ан, бірақ бұ рынғ ы Кең ес елдерінде қ олданылмайды.

ЭТЖ-ның артуы, лейкоцитоз жә не Зимницкий сынағ ымен анық талатын гипостенурия пиелонефрит диагнозын қ оюғ а кө мектеседі. Ең негізгі инструменттік тексеру – УДТ. Ол рефлюксті болжауғ а, пиелоэктазияны бақ ылауғ а беретін инвазивті емес тексеру ә дісі.

Бірінші инфекция емделгеннен кейін рецидив берсе, қ уық тан несепағ арғ а қ арай рефлюкс бар-жоғ ын анық тау ү шін цистография жасалады. Экскреторлық урография, цистоскопия тек керек жағ дайларда ғ ана, сирек істеледі. Радиоизотоппен тексеру (статикалық реносцинтиграфия) Қ НР бар балаларда бү йрек паренхимасында қ абыну ошағ ы бар-жоғ ын анық тау ү шін керек.

Ажырату диагнозы. Нә рестелерде сепсистен ажырату керек. Жедел ағ ымды аппендицит, ішек инфекциясынан айыру керек болады. Гломерулонефритте пиелонефриттен ө згеше белгілер: гипертензия, ісіну, протеинурия кө бірек, гематурия лейкоцитуриядан басым жә не гломерулонефритте гломерулярлық гематурия, урологиялық ауруларда – гломерулярлық емес гематурия болады.

Бү йректің концентрациялау (қ оюлату) қ ызметі тө мендеуі (гипостенурия) пиелонефритке тә н. Интерстициалдық нефритте бактериурия болмайды. Вульвит, вульвовагинит диагнозын тексеру ә дістері жә не гинеколог кең есі арқ ылы қ оюғ а болады.

Емі. 2 жасқ а дейінгі жедел пиелонефрит стационарда емделгені дұ рыс. Алғ ашқ ы кү ндері тұ зы аз, сү т пен ө сімдік тағ амдары басым диета, кейінірек жалпы мә зір қ олданылады. Бұ рышталғ ан, қ уырылғ ан тағ ам жағ ымсыз. Сұ йық тық кө бірек ішкізіледі, симптомдық ем тағ айындалады. Жас балаларда токсикоз кезінде ертінділер ішкізіледі не инфузия диурезді тексере отырып қ олданылады. Жиі дә ретке отырғ ызылуы керекті.

Антибактериялық ем негіздері парентералдық жә не пероралдық жолмен жү ргізіледі. Ем ұ зақ тығ ы жә не басқ а ерекшеліктері баланың жасына, аурудың клиникасына байланысты. Бірден зә рді бактерияғ а, т.б. тексеру қ ажет. Алғ ашқ ы кү ндері зә рдегі бактерия тексеру нә тижесін кү тпей, тә жірибелік білімді пайдалана отырып, ішек таяқ шасына негізгі ә сер ететін антибиотикті тағ айындайды. Егер лабораториялық сынақ тағ айындалғ ан антибиотикке резистенттікті кө рсетсе жә не баланың клиникалық белгілері де ү дей тү ссе, 2-3 кү нде антибиотик міндетті тү рде ө згертілуге тиіс. Негізгі пиелонефритке, ЗЖИ-сына ә сер ететін антибиотиктер – қ орғ алғ ан аминопенициллиндер (клавулон қ ышқ ылы, сульбактам қ осылғ ан ампициллин), цефалоспориннің ІІ-буыны (цефуроксим, цефаклор), ауыр тү рлерінде – ІІІ-буыны (цефотаксим, цефтазидим, цефтриаксон, цефаперазон), қ осымша – аминогликозидтер (гентамицин, нетилмицин). Жақ сы ә сер ететін жиі қ олданылатын антибиотиктер – аминопенициллин + гентамицин. Аминогликозидті нефротоксикалық т.б. ә сері бар екенін ескеріп, ұ зақ не қ айта-қ айта бермеуге тырысу керек.

Егер фебрильді ЗЖИ (жедел пиелонефрит) болса, антибиотик беру парентеральдық жолмен басталады (қ ызу басылғ анша), сосын пероральдық ә діспен беріледі. Ұ зақ тығ ы 14 кү н. 3 жастан кейін баланың жағ дайы орташа болса, басынан пероральдық дә рілер де беріледі. Сепсис бейнесінде ө тетін пиелонефритте (кө біне 3 жасқ а дейін) 2 антибиотик беріледі. Рецидивті ЗШИ рефлюкске не қ уық -сфинктер дисфункциясына байланысты болуы мү мкін. Бұ л жағ дайда негізгі антибиотик курсынан кейін профилактикалық (алдын алу) антибактериалдық курс аз мө лшермен (терапиялық мө лшерінің 1/3 бө лігі) беріледі.

Цистография 2 жасқ а дейінгі фебрильді ЗЖИ болғ ан баланың бә ріне ремиссия болғ асын 2 айдан кейін міндетті тү рде жү ргізіледі. Ал 2 жастан ү лкен балаларғ а цистография, егер УДТ кезінде пиелоэктазия белгісі табылса, жасалады.

Афебрильді ЗЖИ, тө менгі ЗЖИ, цистит емі: Антибактериялдық ем – 7-10 кү н. Пероральдық ә діспен жү ргізіледі.

Рецидивті ЗЖИ - ә рбір рецидив клиникасына қ арай (қ ызулы, қ ызу жоқ) жоғ арыдағ ыдай 10 не 14 кү н емделеді. Рецидив жылына 3 рет не одан да жиі болса – цистография жасалады. Антимикробтық ұ зақ ем (рецидивін алдын алу ү шін, аз мө лшермен, ұ йқ ы алдында кешке) емі міндетті тү рде жү ргізілуі тиісті. Себебі жиі қ айталайтын зә р инфекциясы балаларда кө біне қ уық -несепағ ар рефлюксіне (Қ НР) байланысты. Алдын алу антибактериалдық емі Қ НР кеткенше ұ зақ (5-6 ай, кейде бірнеше жыл) жү ргізіледі. Рефлюкстің дә режесі IV-V болса, оперативті ем (рефлюкске қ арсы) жасалады. Нейрогендік дисфункция анық талса, кешенді ем қ ажет. Инфекциядан тез жазылу ү шін куық ты зә рден жиі босатып тұ ру пайдалы.

Диспансерлік бақ ылау ЗЖИ-ның тү ріне, бү йрек ақ ауы болуына жә не инфекцияның рецидивтері, балалардың жасына байланысты жү ргізіледі. Жас балалардағ ы ЗЖИ мұ қ ият диспансерлік тексеруді керек етеді. Себебі бала неғ ұ рлым жас болса, оларда бү йректе склероз ошағ ы қ алуы, оның артынан бү йректің семуіне ә келу қ апуі зор. Диспансерлік бақ ылау жедел ЗЖИ-дан кейін ай сайын 1 жыл бойы зә рдің жалпы сынағ ын, керек болса зә рді сеуіп бактериологиялық тексеру істеуді керек етеді. Қ НР т.б. ақ аулары бар алдын алу емін алып тұ ратын балалар 3 ай сайын ү немі қ аралады. Қ азір емханаларда қ андағ ы креатинин диспансерлік байқ аудағ ы барлық созылмалы бү йрек аурулары (СБА) бар науқ астарда тексерілуі тиіс. Оларда Зимницкий, Шварц сынаалары жыл сайын жү ргізіліп тұ руы жө н. УД-пен ақ аулар, бү йрек аумағ ы тексеріліп тұ рады. Ересек шақ қ а дейін қ ан қ ысымын ө лшеп қ арап тұ ру керек.

Болжамы. ЗЖИ рецидивтері бү йректегі, зә р жолдарындағ ы іштен біткен ақ аулар болуына жиі байланысты. Асқ ынбағ ан ЗЖИ алғ ашқ ы антибактериалдық ем курсынан жазылады. Біріншілік пиелонефритті ә сіресе нә ресте, сә билерде бактериядан айық қ анша емдеу керек. Бү йрек қ ызметінің ұ зақ сақ талуы іштен біткен ақ ауларғ а да, инфекцияны толық емдеуге де байланысты. Ақ аулар ә серінен бала кезінде-ақ, не ересек кезде СБЖ дамуы мү мкін. Обструкция себептерін азайту ү шін ерте урологиялық кө мек пайдалы. Қ уық -несепағ ар рефлюксі бар балада ү немі инфекция болса, тү бінде бү йрек семуіне ә келіп соғ ады. Бұ л «рефлюкс-нефропатия» деп аталатын науқ ас гипертензиямен, протеинуриямен асқ ынады. Сондық тан Қ НР анық талғ анда, инфекцияны кө п уақ ыт емдеу керек екені қ азірде дә лелденген ақ иқ ат. Кейбір ауыр тү рлерінде операция істеу, инфекция дамуын тежеп, СБЖ дамуын бә сендетуі мү мкін. Бірақ міндетті тү рде нефрологтың қ арауында болуы керек. СБА дамуы Шварц формуласын пайдалану, АҚ, протеинурия мө лшерін ө лшеу арқ ылы бақ ыланады.

Алдын алу. Балаларғ а, ә сіресе қ ыз балаларғ а, гигиеналық кү тім керек. Жедел ағ ымды ішек инфекциясы, іш қ ату, қ ұ рт инвазиясы, вульвовагиниттер уақ ытында емделуі тиіс. Иммундық қ орғ анысты кө терудің маң ызы зор. Респираторлық инфекциялардың алдын алу, жедел зә р инфекциясын ерте анық тау, мұ қ ият емдеу, жедел ағ ымды пиелонефритпен ауырғ ан баланы диспансерлік бақ ылау аса қ ажет. Бү йрек функциясы бұ зылса, БСА дамыса ересек бала терапевтердің карауына (жасө спірімдер кабинетіне) тапсырылады.