Студопедия

Главная страница Случайная страница

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






Нефротикалық синдром






Нефротикалық синдром деп мына белгілер кешені (симптомокомплекс) толық болғ анда айтылады:

- ісіну дә режесі жоғ ары, анасарка (асцит, полисерозит)

- протеинурия ү лкен, тә уліктік мө лшері > 1 г/м2, не сағ атына > 40 мг/м2, (ересектерде тә улікте 3, 5-4 г-нан артық)

- гипопротеинемия < 50 г/л

- гипоальбуминемия < 25 г/л

- гипер-a2-глобулинемия

- гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия

- олигурияғ а икемдік

- ЭТЖ едә уір жоғ ары

- қ ан қ ысымы қ алыпты

- гематурия тә н емес

Бұ л – «таза» нефротикалық синдром (НС). Оның синонимдері – «идиопатиялық НС», «липоидтық нефроз», «балалар НС-ы», «минимальды ө згерісті НС» жә не т.б. 52-кестеде НС-мен білінетін негізгі біріншілік ГН-тер кө рсетілген. «Таза» НС балаларда кө біне (> 90%) минимальды ө згеріспен байланысты, сондық тан диагноз осы тіркеспен (“минимальды ө згерісті НС”) қ ойылады.

Нефротикалық синдром «стероид сезімтал» жә не «стероид резистентті» НС деп бө лінеді. Стероид сезімтал НС кө біне балаларда кездеседі, 90%-дан артық жағ дайда ол минимальды ө згеріспен сипатталады.

Педиатр-нефрологтардың халық аралық қ ауымдастығ ының жү ргізген ғ ылыми зерттеулері балалардағ ы НС-ң қ ұ рамын анық тады (52 кесте).

 

52 кесте

 

Балалардағ ы НС-да кездесетін ГН-ң морфологиялық тү рлері

(ISKDC, 1981)

 

ГН тү рлері % стероидсезімтал %
Минимальды 74, 7 94, 0
ФСГС 8, 8 19, 5
Мембрана-пролиферативті 7, 9 5, 6
Диффузды мезангий-пролиферативті 2, 3  
Пролиферативті склерозды 2, 3  
Мембранозды 1, 5  
Қ алғ андары 2, 3  

 

Минимальды ө згерісті НС (МӨ НС)

 

МӨ НС-тің 90%дан кө бі - стероид сезімтал. Сондық тан диагноз биопсиясыз қ ойылады.

НС-ның басталуы кө біне мектеп жасына дейінгі (ең жиі 2-5 жаста) ер балаларда жиі (2: 1) кездеседі. НС кенеттен басталуы мү мкін, бірақ жиі оның алдында жедел респираторлы-вирусты аурулар, басқ а да инфекциялар, кейде атопия кө ріністері болады.

Патогенез. МӨ НС Т-лимфоциттер дисфункциясы салдарынан дамиды. Лимфоциттер қ анғ а (циркуляцияғ а) шығ арғ ан факторы подоцит аяқ тарына ә сер етіп, саң ылаулы диафрагмадан белоктардың ө туі кү шейеді. Сонымен протеинурия тетігі подоцит ө згерістерімен байланысты. Қ алыпты жағ дайда базальдық мембрана мен подоцит аяқ шаларын жауып жатқ ан гликокаликс теріс заряд туғ ызып, белокты итеріп, ө ткізбейді. Айтылғ ан иммундық ө згерістердің ә серінен осы теріс заряд азайып, протеинурияғ а жағ дай жасайды.

Морфологиясы. Минимальды ө згеріс кезінде сә улелі микроскоппен тексергенде де, иммунофлюоресценция ә дісімен де шумақ та қ абыну белгілері немесе басқ а ө згерістер табылмайды (34-сурет). Тек электрондық микроскоппен қ арағ анда шумақ эпителиінің (подоциттің) кішкене аяқ шаларының (педикулалардың) жоғ алуы анық талады.

Клиникасы. Минимальды ө згеріс шумақ ө ткізгіштігін жоғ арылатып, ү лкен протеинурия туғ ызады. Ол қ алғ ан клиникалық белгілерге ә келіп соғ ады (53-кесте).

 

53-кесте


Поделиться с друзьями:

mylektsii.su - Мои Лекции - 2015-2024 год. (0.007 сек.)Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав Пожаловаться на материал