Гломерулонефриттер

БҮ ЙРЕК АУРУЛАРЫ

Гломерулонефриттер (ГН) – бү йрек шумақ тарындағ ы иммунды қ абыну салдарынан дамитын гетерогенді ауру топтары. Олардың ішінде біріншілік (бү йрек шумақ тарының бірінші зақ ымдалуы) жә не екіншілік (ә ртү рлі жү йелі ауруларда бү йрек шумақ тары зақ ымдалуы) гломерулонефриттер бар. Сонымен қ атар шумақ иммундық емес жолмен де зақ ымдалады. Мысалы, тұ қ ым қ уалайтын нефрит (тө менде қ ара), бү йрек амилоидозы жә не т.б. аурулар. Осы этиологиясы, патогенезі ә ртү рлі, ал клиникасы ұ қ сас зақ ымдануларды «гломерулярлық аурулар» (ГА) деп атайды.

Жіктелуі. Гломерулонефриттердің жіктелуі ең қ иын мә селелердің бірі. Оның себебі – бірдей этиологиялық фактор, не патогенетикалық жол ә р ауруда ә ртү рлі гистологиялық ө згеріс туғ ызады. Клиникалық кө ріністері де ә ртү рлі патогенезді ауруларда бірдей болуы мү мкін. Кө п жағ дайда ГН-ң этиологиясы белгісіз қ алады.

Не дегенмен ең бастапқ ыда аурудағ ы клиникалық синдромдарды анық тау ө те маң ызды. ГН-ң негізгі белгілері – гематурия, протеинурия, ісіну, артериалдық гипертензия, бү йрек жетіспеушілігі. Осы симптомдар негізінен 4 тү рлі клиникалық синдром қ ұ райды.

ГН клиникалық синдромдары:

1. Нефриттік синдром (орташа, тығ ыз ісіну, протеинурия, гематурия, гипертензия, азотемия);

2. Нефротикалық синдром (ү лкен, «жұ мсақ», «жылжымалы» ісіну, протеинурия > 3, 5 г/тә ул., гипоальбуминемия, гиперлипидемия);

3. Жеке зә р синдромы (гематурия, не гематурия мен протеинурия);

4. Тез ү дейтін ГН (нефриттік белгілермен қ атар табылатын тез ү дейтін гиперкреатининемия).

Кейде нефротикалық синдромы бар ауруда «нефриттік» симптомдар да (гематурия, гипертензия) табылады («нефриттік-нефротикалық», не аралас синдром).

ГН жіктелуі бү йрек тінін гисто-патологиялық тексеруге негізделеді. Тек жедел ГН ө зіне тә н клиникалық белгілерімен басталуы жә не тез кейін қ айтуына байланысты ажыратылады. «Минимальды ГН» диагнозы стероидқ а сезімтал нефротикалық синдром болғ анда қ ойылады. Қ алғ ан жағ дайларда диагноз ГН-ң морфологиялық тү рлерін ажыратуды керек етеді.

Біріншілік ГН-ң тү рлері:

1. Минимальды ГН

2. Мембранозды ГН

3. Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз (ФСГС)

4. Эндокапиллярлы-экссудативті-пролиферативті ГН (жедел ГН)

5. IgA ГН (Берже ауруы)

6. Мембрана-пролиферативті (мезангий-капиллярлы) ГН

7. Экстракапиллярлы ГН (ЭКГН, «жарты айшық ты ГН»).

ГА-лардың 20 шақ ты гистопатологиялық тү рлері (тип, подтип) бар. Ең жиі табылатындары келтірілген 7 тү рі. Алғ ашқ ы 3-уі (минимальды, мембранозды ГН, ФСГС) нефротикалық синдроммен білінеді. Гистологиялық ерекшелігі – шумақ та пролиферация болмайды. Қ алғ ан 4-уі пролиферациямен білінеді. Олар нефриттік синдроммен не жеке зә р синдромымен, сонымен қ атар мембрана-пролиферативті ГН нефритті-нефротикалық синдроммен, ал ЭКГН тез ү дейтін синдроммен кө рінеді (келесі бө лімдерде келтірілген).