![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Болезнь HbН
• Мазок крови: гипохромные, микроцитарные эритроциты; повышенная полихромазия. • Незначительный ретикулоцитоз (приблизительно 5%). • В эритроцитах в большом количестве встречаются включения HbН после инкубации крови с бриллиант-крезилом голубым.
a°-талассемия и a+-талассемия
•При исследовании мазка крови обнаруживают сходные с b-талассемией черты
a°-талассемии:
• При рождении содержание Hb Bart's составляет 5-15 %. Hb Bart's исчезает в пубертантном периоде. • Очень редко в мазке крови обнаруживают клетки с включениями HbН. a+-талассемии
• При рождении Hb Bart's составляет 1-2 %, однако не во всех случаях. • Главным методом диагностики носительства a-талассемии является генетическое исследование.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
• В детском возрасте наследственная сидеробластная анемия может напоминать талассемию, но исследование КМ помогает в проведении дифференциальной диагностики. • Высокий уровень HaF обнаруживают при ювенильном ХМЛ, исследование КМ разрешает диагностические сомнения в пользу хронической лейкемии.
ТЕРАПИЯ, ТЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ
• Рекомендованы трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов. • Вначале, для поднятия уровня Hb до уровня 100-140 г/л, применяют ударный курс лечения: 8-10 трансфузий за 2-3 недели. Затем трансфузии проводят реже, каждые 3-4 недели, из расчета 20 мл/кг массы тела. • Необходимо помнить, что у каждого ребенка, которому будет проводиться интенсивная трансфузия эритроцитов, впоследствии может развиться миокардиальный сидероз, который часто является непосредственной причиной смерти. • Показано подкожное введение дефероксамина вечером перед трансфузией: доза устанавливается индивидуально для получения максимальной экскреции железа с мочой. • Продолжение вечерних инфузий дефероксамина, мониторирование экскреции железа. Прием аскорбиновой кислоты по 50-100 мг/день повышает экскрецию железа с мочой. • При проведении терапии дефероксамином необходимо назначение поддерживающей терапии, направленной на снижение его токсических эффектов: • локальных эритем и болезненности на месте введения препарата; • нейросенсорной токсичности, возникающей у 30 % пациентов; • выпадения волос и др. • Лечение гетерозиготной b-талассемии в большинстве случаев не проводится. • При высоком содержании сывороточного железа и железа в моче после введения 500 мг десферала применяют железосвязывающие препараты. • Фолиевая кислота 0, 005 х 2 раза в день. • Лечение a-талассемии практически не отличается от лечения гетерозиготной р-талассемии. Основным методом лечения гемоглобинопатии Н является спленэктомия.
|