![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Сопроводительная терапия талассемий
• Раннее лечение инфекций по общепринятым принципам. Необходима своевременная стоматологическая помощь, так как наличие костной деформации лицевого скелета способствует быстрой манифестации инфекционно-воспалительных процессов. Симптоматическая терапия. • Болезнь HbН: предотвращение приема оксидантных лекарственных препаратов. Спленэктомия, если наблюдается сочетание тяжелой анемии и спленомегалии.
ПРОГНОЗ
• Пик смертности при большой талассемии наблюдается в возрасте после 15 лет, если ранее не проводилась хелатирующая терапия. • Трансплантация КМ, проведенная в раннем возрасте с использованием HLA-совместимого донора, может привести к выздоровлению. • При гомозиготной промежуточной талассемии может развиться гемохроматоз и тяжелые костные нарушения в 30-40 летнем возрасте. • Высокая вероятность возникновения сахарного диабета вследствие отложения железа в поджелудочной железе.
ПРОФИЛАКТИКА
• Генетическое консультирование, внимание к носителям генов потенциального риска. Для пренатальной диагностики обследование матерей при первом посещении гинеколога; если мать является носителем талассемии, обязательно обследуют отца. Если оба родителя несут гены тяжелой формы талассемии, предлагается пренатальное диагностическое обследование плода и прерывание беременности.
МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК, представляют большую группу как наследственных, так и приобретенных заболеваний. • Синтез ДНК нарушается при дефиците витамина В12, фолиевой кислоты, при некоторых наследственных заболеваниях, возникающих при нарушении активности ферментов, участвующих в образовании коферментов фолиевой кислоты или утилизации оротовой кислоты (оротовая ацидурия). • Эти анемии объединяет наличие в КМ мегалобластов, характеризующихся асинхронной дифференцировкой ядра и цитоплазмы и своеобразием их морфологии. • Задержка синтеза ДНК приводит к дисбалансу клеточного роста. Синтез РНК остается неповрежденным. В результате этого происходит нарушение дифференцировки ядра, а цитоплазматические компоненты, особенно Hb, синтезируются в повышенном количестве, что способствует расширению площади эритроидных предшественников и появлению гиперхромных эритроцитов крупных размеров (макроцитов). • Мегалобластические изменения характерны также для гранулоцитарных предшественников и мегакариоцитов.
В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
|