![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Приобретенные
Идиопатические Сочетающиеся с МДС, гематологическими опухолями, миелопролиферативными заболеваниями (МПЗ) Обратимые анемии, сочетающиеся с: Алкоголизмом Воздействием лекарственных препаратов (лекарственно-индуцированные) Дефицитом меди Гипотермией
• Анемии, связанные с нарушением синтеза гема (как врожденные, так и приобретенные), характеризуются: • неэффективным эритропоэзом • наличием кольцевых сидеробластов и повышением запасов железа в КМ • нормальным или укороченным сроком жизни эритроцитов • наличием в циркуляции гипохромных эритроцитов в различных пропорциональных соотношениях с нормохромными эритроцитами • повышенным выделением стеркобилина с калом. • Сидеробласты являются эритробластами, которые содержат один или более агрегатов негемового железа, которые видны при окраске мазков крови по методу Пруссана. • У здоровых лиц в КМ содержится 30-50 % поздних эритробластов с одной или двумя такими гранулами. • При сидеробластных анемиях патологические сидеробласты содержат множественные гранулы, располагающиеся преимущественно кольцеобразно. • Интенсивное всасывание пищевого железа наблюдается практически у всех больных в стабильной стадии заболевания и является следствием неэффективного эритропоэза. • Обнаружено, что у больных с приобретенной сидеробластной анемией частота HLA-Ag аллоантигена практически сходна с таковой при врожденном гемохроматозе. • Неадекватное назначение препаратов железа при анемии и трансфузии эритроцитарной массы усиливают отложение железа в паренхиматозных органах.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПИРИДОКСИНДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
• Патогенез: дефицит АЛА-синтетазы (5-аминолевулинат) приводит к нарушению метаболизма витамина В6 и биосинтеза гема. • Анемия встречается преимущественно у мужчин. • Клиника: анемия, гепатоспленомегалия, но функция печени обычно нормальная или незначительно нарушена.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
• Анемия может колебаться от умеренной до тяжелой. В отдельных случаях встречаются гипохромия и микроцитоз (MCV 50-60 fl), анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные клетки. • Количество лейкоцитов и тромбоцитов нормальное. • Костный мозг: эритроидная гиперплазия, созревание клеток обычно нормобластное, но с недостаточно развитой цитоплазмой. • Биохимические тесты: повышение концентрации сывороточного железа, повышение насыщения трансферрина, уровень сывороточного трансферрина снижен.
|