Жалпы қан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3,2´1012/л, PLT - 10´109/л, WBC – 6,4´109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, ЭТЖ – 5 мм/сағ.

Жалпы зә р анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5, 0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Миелограмма: сү йек кемігі жасушалы, бластты жасушалар – 2%, мегакариоцитарлы ө скін тітіркенген, мегакариоциттерден тромбоциттердің дамуы бұ зылғ ан.

Коагулограмма: қ ан ұ йындысының ретракциясы болғ ан жоқ. Дюк бойынша қ ан кету уақ ыты – 15 минут, Ли-Уайт бойынша қ ан ұ ю уақ ыты – 5 минут.

Науқ аста қ андай патологиялық жағ дайдың анық талуы аса мү мкін:

*Геморрагиялық микротромбоваскулит

*+ Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура

*Виллебранд ауруы, тип 3

*Бернар-Сулье синдромы

*Казабах-Меррит синдромы

#94

Науқ ас К., 12 жаста, бө лімшеге мұ рыннан қ ан кетумен, қ ызыл иектің қ анауымен тү сті. Анамнезінен - 2 апта бұ рын ЖРВИ-мен ауырғ ан, одан кейін дененің ә р бө лігінде, айқ ын локализациясыз ә р тү рлі кө лемдегі экхимоздар жә не ұ сқ нү ктелі геморрагиялық бө ртпелер пайда болғ ан. Тү скен кездегі баланың жағ дайы ауыр. Қ арау кезінде ә ртү рлі кө лемдегі жә не уақ ыттағ ы экхимоз тү ріндегі айқ ын геморрагиялық синдром, қ олында, мойнында, бетінде петехиальды элементтер. Мұ рын жолдарында қ анғ а қ анық қ ан тампондар. Ауыз қ уысында геморрагиялық гингивит белгілері. Шеткері лимфа тү йіндері ұ сақ, қ озғ алмалы. Жгут симптомы оң.

Жалпы қ ан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3, 2´ 1012/л, PLT - 10´ 109/л, WBC – 6, 4´ 109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, ЭТЖ – 5 мм/сағ.

Жалпы зә р анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5, 0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Миелограмма: сү йек кемігі жасушалы, бластты жасушалар – 2%, мегакариоцитарлы ө скін тітіркенген, мегакариоциттерден тромбоциттердің дамуы бұ зылғ ан.

Коагулограмма: қ ан ұ йындысының ретракциясы болғ ан жоқ. Дюк бойынша қ ан кету уақ ыты – 15 минут, Ли-Уайт бойынша қ ан ұ ю уақ ыты – 5 минут.

Кө рсетілгендердің ішінен берілген патологиялық жағ дайдың негізінде жатуы аса мү мкін:

*+ Антитромбоцитарлы антиденелердің пайда болуы

*Айналымдағ ы иммунды комплекстердің пайда болуы

*Сү йек кемігінде тромбоциттердің дамуының (отшнуровка) бұ зылуы

*Қ ан тү зілудің мегакариоцитарлы ө скінінің тітіркенуі

*Аллергиялық реакцияның цитотоксикалық тү рі

#95

*! Бір жастағ ы бала, ата - анасы терісіндегі геморрагиялық кө ріністердің дамуына байланысты дә рігерге қ аралғ ан. Анамнезінде: туылғ аннан иньекция аймағ ынан бірнеше сағ ат қ ан ағ удың жә не ө здігінен тоқ таудың; тісінің жарып шығ уы кезіндегі қ ан ағ уы бірнеше кү нге созылып, ө здігінен тоқ тағ ан; жоғ ары ерінінің жарақ атынан қ ан ағ уы бір кү н бойы, жаң адан ерітілген плазманы қ ұ йғ анда тоқ тайтын, қ ан ағ уына шағ ымданады. Анасының айтуынша, мұ ндай геморрагиялық кө ріністер ә кесінде болғ ан, бірақ тексерілмеген. Анамнез жә не клиникалық кө ріністері нақ ты диагноз қ оюғ а мү мкіндік бермеген. ПТИ- 99 %, ББТУ (АЧТВ) -83 секунд (қ алыптыда 43 секунд), VІІІ фактордың белсенділігі 1, 5%, ІХ фактор белсенділігі 55%, кофактор – рестацетинді белсенділік < 3%, тромбоциттердің агрестинмен агрегациясы теріс; АДФ-пен коллагенмен жә не адреналинмен агрегациясы қ алыпты. Қ андай патологиялық жағ дай болуы мү мкін:

*Гемофилия А

*Хагеман ауруы

*Виллебранд ауруы

*+ Бернар- Сулье синдромы

*Казабах - Мериттсиндромы

#96

Бала В 12 жаста. Гемофилия А диагнозымен басқ а аймақ та тексеріліп қ аралғ ан. Анамнезінде - терілік гематома жә не экхимоз тү ріндегі гемосиндром, шынтақ, тізе жә не тобық буынында гемартроз. Крипроеципитатпен ем қ абылдағ анда нә тиже қ анағ аттанарлық болғ ан. 12 жасында тісіне VIII фактор концентратын 30 ХБ/кг дозада экстракция жасалды, сонымен қ оса тазартылғ ан моноклональды концентрат қ олданылды, қ ұ рамында басқ а факторлар жоқ. Экстрациядан 3 сағ кейін жұ лынғ ан тістің тү бінен профузды қ ан кету басталды. Қ ан кетуді тоқ тату қ айтадан VIII фактор концентратын 200 ХБ/кг 6 сағ аралығ ында жә не крепреципитаттың 10 дозасы енгізу арқ ылы жү ргізілді. VIII факторғ а ингибитор қ ұ рылуына кү дік туып науқ ас диагнозды нақ тылау ү шін балалар гематологиялық орталығ ына жіберілді.

Тұ рғ ылық ты мекен - жайына байланысты біріншілік зерттеу: қ ан кету уақ ыты біршама ұ зарғ ан, ПТИ-90%, АЧТВ анық талмады (180 сек кө п), VIII фактор - 1, 5%, фибриноген - 3, 5 г/л, ә йнекшеде АДФ-пен тромбоциттер агрегациясы қ алыпты, тромбоциттер саны 180 х 109/л.

Гематологиялық орталық та қ айтадан зерттеу: қ ан ұ ю уақ ыты біраз ұ лғ айғ ан, тромбоциттер саны 250 х 109/л, ПТИ - 100%, АЧТВ - 105 сек (қ алыпты 28-43 сек), тромбиндік уақ ыт - 17 сек (қ алыпты 15-20 сек), фибриноген -2, 5 г/л, ф.VIII - 1, 8%, ф.IХ - 89%, ристоцетин-кофакторлы белсенділік < 3%, VIII факторғ а ингибитор анық талмады. Тромбоциттер агрегациясы АДФ-пен, коллагенмен, адреналинмен қ алыпты, ристоцитинмен – анық талмайды.

Қ андай патологиялық жағ дай анық талуы мү мкін:

*Гемофилия А

*Хагеман ауруы

*+ Виллебранд ауруы

*Бернар-Сулье синдромы

*Казабах-Меррит синдромы

#97

Науқ ас 68 жаста гастроэктология бө лімшесіне тү сті. 3-ші кү ні жамбас жә не бө кселерінде гематома пайда болды. Этиологиясы белгісіз геморрагиялық синдром диагнозымен гематологиялық бө лімге ауысттырылды. Коагулограмма: АЧТВ - 161 сек, ПТИ - 93%, ТУ - 34 сек, фибрино­ген - 2, 4 г/л, эуглобулин фракциясының лизисі - 140 мин; қ ан ұ юының ретракциясы - 46%, VIII фактор - 1, 3%, тромбоцит агрегациясы АДФ-72%.

Қ андай патологиялық кө рініс анық талуы мү мкін:

*+ VIII факторғ а ингибитордың болуы

*Хагеман ауруы

*Виллебранд ауруы

*Гемофилия А

*Казабаха-Меррита синдромы

#98

Науқ ас 68 жата. Санаторийда ем қ абылдағ ан. Аортакоронарлы шунттаудан кейін варфарин қ абылдайды. Қ орытынды коагулограмма: АЧТВ - 32сек (қ алыптыда 35-45сек); ПУ - 80, 5сек (норма 15, 5-21, 2сек), MHO-8, 5; фибриноген – 3, 5 г/л; РФМК – 4, 5 мг/дл; тромбоцит 330 х 109/л. Зә рде микрогематурия (кө ру аймағ ында 2-3 эритроцит).

Протромбин белсенділігінің даму механизмі қ андай:

*+ сыртқ ы механизм

*ішкі механизм

*жалпы механизм

*фибринолиздің белсенділігі

*антитромбин III жетіспеушілігі

#99

Науқ ас 68 жаста. Санаторийда ем қ абылдағ ан. Аортакоронарлы шунттаудан кейін варфарин қ абылдайды. Қ орытынды коагулограмма: АЧТВ - 32сек (қ алыптыда 35-45сек); ПУ - 80, 5сек (норма 15, 5-21, 2сек), MHO-8, 5; фибриноген – 3, 5г/л; РФМК – 4, 5 мг/дл; тромбоцит 330 х 109/л. Зә рде микрогематурия (кө ру аймағ ында 2-3 эритроцит).

Коагулограммадағ ы ө згерістің пайда болуының себебі:

*+ витамин К ә серінің тежелуі

*бауырдағ ы ақ уыз синтезінің бұ зылысы

*бауырдағ ы ұ ю факторының синтезіның бұ зылуы

*ұ ю факторына тежегіштердің шығ арылуы

*фибринолиз жү йесінің белсенуі

#100

*! Науқ ас 58 жаста. Атеросклероз, аяқ -ұ шының эндартериті. Жамбас артериясына пластик Гортекс протезімен бірге жасалғ ан. Қ ойылғ ан протез окклюзиясын болдырмау мақ сатында бір жыл бойы ацетилсалицил қ ышқ ылын кү ніне 0, 125 х 1 мө лшерінде қ абылдағ ан.