Феохромоцитома

Феохромоцитома - заболевание, обусловленное доброкачественной или злокачественной опухолью специфической ткани надпочечников, в которой в норме происходит выработка гормонов катехоламинов (адреналина, норадреналина).

Локализация:

§ надпочечники (85%),

§ брюшная часть аорты,

§ грудная полость,

§ мочевой пузырь,

§ голова, шея.

По клиническому течению выделяют 4 формы:

1. Пароксизмальная;

2. Постоянная;

3. Смешанная;

4. Бессимптомная.

5. Пароксизмальная форма (35-85 %) - характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до 250-300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью, головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных покровов, потливостью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе, одышкой, нарушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением температуры тела. Триада Карнея - головная боль, сердцебиение и повышенное потоотделение. Продолжительность феохромоцитомных кризов весьма вариабельна - от нескольких минут до нескольких часов.

Провоцирующие факторы:

§ физическое напряжение,

§ изменение положения тела, пальпация опухоли,

§ обильный прием пищи или алкоголя,

§ стрессовые ситуации (травмы, операции, роды и др.),

§ мочеиспускание,

§ переохлаждение,

§ глубокая пальпация живота в области проекции опухоли,

§ смех, чихание,

§ курение,

§ приём лекарственных средств (инсулин, гистамин, симпатомиметики и др.).

Постоянная форма заболевания проявляется стойким повышением артериального давления и схожа с течением эссенциальной гипертонической болезни.

Смешанная форма - возникновение феохромоцитомных кризов на фоне постоянно повышенного артериального давления.

Бессимптомная форма - протекающая без характерных признаков.

По степени выраженности клинических симптомов различают 3 стадии заболевания:

§ І стадия – начальная (редкие приступы с короткими гипертоническими кризами (систолическое АД до 200 мм рт. ст.);

§ ІІ стадия – компенсированная (продолжительные приступы (до 30 мин) не чаще 1 раза в неделю с повышением систолическое АД до 250 мм рт. ст. с гипергликемией, глюкозурией; в межприступный период сохраняется постоянная артериальная гипертензия);

§ ІІІ стадия – декомпенсированная (ежедневные продолжительные гипертонические кризы с подъемом систолического АД до 300 мм рт. ст. и сохранение гипертензии в межприступный период; сохраняется гипергликемия и глюкозурия, нарушается зрение).

Диагностика:

1. Общая концентрация метанефринов (метанефрина и норметанефрина – биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и норадреналина) в суточной моче.

2. Общаяконцентрация метанефринов в разовой порции мочи, полученной сразу после приступа.

3. Общая концентрация свободных катехоламинов (норадреналина, адреналина и дофамина) в моче.

4. Исследование концентрации ванилилминдальной кислоты в моче после приступа.

5. Глюкагоновый тест (противопоказан, когда известно, что во время пароксизма у больных возникают стенокардия и/или аритмия и нарушение зрения). Внутривенно вводится 1мг глюкагона. При положительной пробе в течение первых 3 мин после введения глюкагона артериальное давление повышается более чем на 30-40 мм рт. ст. и появляются клинические симптомы феохромоцитомы. При проведении теста необходимо иметь наготове препараты α -адреноблокаторов.

6. Клонидиновый тест. За 10 мин. до введения клонидина берется из вены кровь для определения концентрации катехоламинов. Затем больной принимает 0, 3 мг клонидина перорально и через 3 ч вновь берется кровь. У здоровых лиц после введения клонидина содержание норадреналина и адреналина в сыворотке крови снижается по сравнению с исходными данными. У больных феохромоцитомой снижения не происходит.

7. Тест с фентоламином. В течение 1 месяца проводится лечение фентоламином. Учитываются клинические данные, показатели артериального давления, частота пароксизмов. Хороший эффект лечения подтверждает возможность феохромоцитомы.

8. Тест с тропафеном (проводится при исходно повышенном АД). Вводят внутривенно 1 мл 1% или 2% раствора тропафена. Снижение АД на 25-40 мм.рт.ст. в течение 5 минут указывает на феохромоцитому.

9. КТ /МРТ надпочечников, органов забрюшинного пространства, брюшной полости и таза.