Клиника

Клинические проявления криза, как правило, проходят 3 последовательные стадии:

1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко- и минералокортикоидов.

2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.

3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

У больных с внезапным нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников. Время течения аддисонического криза может быть различным - от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от множества факторов: степени выраженности надпочечниковой недостаточности; причины, приведшей к кризу; общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии.

Формы клинических проявлений ОНН:

1. С ердечно-сосудистая -превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс слабого наполнения, сердечные тоны глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается. При дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

2. Желудочно-кишечная -нарушением аппетита от полной его потери до отвращения к пище и даже к ее запаху. Затем возникает тошнота, рвота. С развитием криза рвота становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Быстро развивается обезвоживанию организма. Возникают боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости.

3. Нервно-психическая -эпилептические судороги, минингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор, парестезии, проводниковыми расстройствами поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости.

Лабораторные методы диагностикиОНН - довольно ограничены:

§ Снижение натрия и хлоридов.

§ Гиперкалиемия до 5-6 мэкв (до 8 мэкв).

§ Снижение соотношения Na/K с 32 (в норме) до 20 и ниже.

§ ЭКГ: заостренный зубец Q, удлинение интервала ST и комплекса QRT и низковольтная ЭКГ.

§ Гипогликемия.

§ Повышению гематокрита.

§ Ацидоз.

Принципы лечения ОНН:

1. коррекция гипокортицизма,

2. восстановление электролитного баланса,

3. лечение заболевания – причины,

4. симптоматическая терапия.

Лечение:

1. Одномоментно внутривенно вводится 100 мг гидрокортизона гемисукцината (гидрокортизона ацетат вводится только внутримышечно и действует более длительно);

2. Инфузия физиологического раствора хлорида натрия или глюкозы с добавлением 50 мл 5% р-ра аскорбиновой кислоты (скорость инфузии 1 л за 1, 5 часа);

3. Минимальный объем физиологического раствора – 3-4 л/сутки и не менее 1 л 10% р-ра глюкозы (объем жидкости корригируется с учетом возможных ее потерь);

4. В течение 2-4 последующих часов внутривенно капельно вводится 200 мг гидрокортизона, суточная доза при необходимости может доходить до 800-1000 мг. Можно часть дозы вводить внутримышечно 50-75 мг каждые 4-6 часов;

5. Со второго дня лечения, если состояние больного стабилизируется часть необходимого объема жидкости вводят внутрь, суточную дозу кортизола постепенно снижают;

6. На 3-и сутки, если АД стабилизировалось до более чем 90-100 мм рт. ст, дозу гидрокортизона снижают до 100-150 мг/сут;

7. На 4-е сутки доза – 50-75 мг/сут, при этом добавляют минералокортикоиды – кортинефф (флоринефф) в дозе 0.05–0.2 мг/сут.

УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКИЙ МАТЕРИАЛ: Таблица «Аутоиммунные полигляндулярные синдромы», Таблица «Препараты глюкокортикоидов».

ЗАДАНИЯ В ТЕСТОВОЙ ФОРМЕ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ по ТЕМЕ № 10

Выберите один правильный ответ

1. В МОЗГОВОМ ВЕЩЕСТВЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВЫРАБАТЫВАЮТСЯ

а) адреналин и норадреналин

б) кортизол и дезоксикортикостерон

в) АКТГ и альдостерон

г) альдостерон и андростендион

2. НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ

а) суточный ритм кортизола крови

б) уровень свободных метанефринов в моче

в) ванилил-миндальная кислота в моче

г) «малая» дексаметазоновая проба

3. НАИБОЛЕЕ ЧАСТОЙ ПРИЧИНОЙ РАЗВИТИЯ ПЕРВИЧНОЙ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ЯВЛЯЕТСЯ

а) аутоиммунное поражение надпочечников

б) гипопитуитаризм

в) аденома гипофиза

г) кровоизлияния в надпочечники

4. НАИБОЛЕЕ ЧАСТОЙ ПРИЧИНОЙ РАЗВИТИЯ ВТОРИЧНОЙ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ЯВЛЯЕТСЯ

а) аутоиммунное поражение надпочечников

б) гипопитуитаризм

в) аденома гипофиза

г) кровоизлияния в надпочечники

5. ДЛЯ АЛЬДОСТЕРОМЫ ХАРАКТЕРНО

а) артериальная гипертония

б) гипокалиемия и гипернатриемия

в)мышечная слабость

г) всё выше перечисленное

Эталоны ответов:

1. – а

2. – б

3. – а

4. – б

5. – г

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ к ТЕМЕ № 10

Задача 1. Мужчина 36 лет жалуется на приступы учащенного сердцебиения, сопровождающиеся слабостью, головной болью, болями в животе, жаждой, полиурией, потливостью, дрожью в конечностях. Артериальное давление во время приступов в пределах 180/110 – 220/140 мм рт.ст. Во время внутривенного введения 10 мг раствора тропафена оно быстро снизилось до 70/40 мм рт. ст. За последние 4 месяца похудел на 10 кг. Суточная экскреция ванилилминдальной кислоты с мочой составляет 50 мкмоль (норма 2, 5-3, 8).

Вопросы и задания:

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Дообследование.

3. Тактика лечения.

Эталон ответа:

1. Феохромоцитома.

2. КТ надпочечников, К, Na крови, определение свободных метанефринов в моче.

3. Хирургическое лечение (удаление новообразования).

Задача 2. У больной 26 лет выявлены центрипитальное ожирение II степени, умеренная гиперпигментация кожи, багрово-цианотичные широкие стрии на коже передней брюшной стенки, бедер, молочных желез, АД 170/100 мм рт.ст, гликемия натощак 7, 5 ммоль/л. «Малая» проба с дексаметазоном «положительная». При проведении КТ надпочечников диагностировано объемное образование правого надпочечника.

Вопросы и задания:

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Для чего проводятся «большая» и «малая» дексаметазоновые пробы?