Жіті лейкоздар

Жіті лейкоздар жіті миелобластық жә не жіті лимфобластық деп ажыраты-лады. Қ андай да болмасын лейкоз дамуы ү шін нақ тылану қ абілеті азайғ ан, қ атерлі ө скін туындататын, хромосомасы бү лінген бір жасушаның пайда болуы жеткілікті. Бұ ндай бластық жасушалар, апоптозғ а ұ шырамай, барлық жағ дайда тіршілігін сақ тап қ алады. Олар жетілмейді жә не кемелденген жасушаларғ а нақ тыланбайды да, сү йек кемігінде жә не басқ а тіндерде жинақ талып қ алады.

Жіті миелобластық лейкоз (ЖМЛ) миелоидтық тіндегі бластық жасушалардың шексіз ө сіп-ө ніп кетуімен кө рінеді. Бұ л жасушаларғ а миелобластар, промиелоциттер, монобластар, эритробластар жә не мегакариобластар жатады. Қ алыпты жағ дайда олар эритроциттерге, нейтрофилдерге, моноциттерге жә не тромбоциттерге дейін нақ тыланады.

Жіті миелобластық лейкозғ а миелобластық, промиелоциттік жә не миеломоноциттік лейкоздар жатады. Оның монобластық жә не мегакариобластық тү рлері сирек кездеседі.

Дерттің бастапқ ы сатысында лейкоздық бластық жасушалардың жекелеген ошақ тары қ алыптасады. Артынан бұ л ошақ тар қ ан ө ндіретін тіннің (сү йек кемігі, кө кбауыр, лимфалық тү йіндер) кө птеген бө ліктеріне тарайды. Олардың бұ лай жайылып тарауы лейкоздық бластық жасушалардың антигендік арнайылығ ы ұ дайы қ ұ былып тұ руынан оларғ а организмнің иммундық шыдамдылығ ы пайда болуына байланысты дамиды.

Қ ан жасушаларының сү йек кемігінде болатын, жетілмеген жас (бластық) тү рлері шеткері қ анғ а шығ ады. Шеткері қ анда лейкоциттердің бластық тү рлерінің неғ ү рлым кө п болуы тез дамитын, жіті лейкоздардың белгісі болады. Сондық тан тез дамитын миелобластық лейкоздың аз нақ тыланғ ан тү рлерінде шеткері қ анда миелобластар кө птеп кездеседі, жетілген эритроциттер, лейкоциттер, тромбоциттер азайып кетеді. Бө лшектелген ядролы нейтрофильдер азаяды. Миелобластар мен бө лшектелген ядролы нейтрофильдердің арасындағ ы аралық жасушалар (промиелоциттер, миелоциттер, метамиелоциттер жә не таяқ ша ядролы нейтрофилдер) бірен-саран немесе мү лде болмауы мү мкін. Бұ ндай жағ дайды лейкемиялық ү ң гір (грек. hiatus leukaemicus) дейді.

Сонымен, жіті миелобластық лейкоз кезінде сү йек кемігінде лейкоциттердің жас бластық тү рлерінің жетіліп кемелденуі қ атты тежелген жә не олардың шеткері қ анғ а кө птеп тү суі байқ алады (-сурет).

Жіті промиелоциттік лейкоз кезінде лейкоздық бластық жасушалардың цитоплазмасында кө птеген тү йіршіктер кездеседі жә не хромосомалардың ауытқ улары байқ алады. ЖМЛ-дың бұ л тү рінде қ атерлі жасушаларғ а айналғ ан промиелоциттердің цитоплазмасындағ ы тү йіршіктерден антикоагулянттар босап шығ уына байланысты қ ан кетулер тым ерте пайда болады.

ЖМЛ-дың миело-монобластық жә не монобластық тү рлерінде бластық жасушалардың цитоплазмасында лизосомалар кө бейіп кетеді.

Жіті миелобластық лейкоздың барлық тү рлерінде клиникалық кө ріністер бірдей болады. Олар науқ астың тез шаршағ ыштығ ымен, қ атты арып кетуімен, тіндерге қ ан қ ұ йылулармен, қ анағ ыштық қ а бейімділікпен жә не жиі жұ қ палармен ушығ уларымен кө рінеді.

ЖМЛ-дың барлық тү рлері сепсиске дейінгі жә не сепсистік делінетін екі сатыда ө теді. Сепсиске дейінгі сатысы лейкоздық жасушалардың организм иммунитетін тежегенге дейін байқ алады. Сепсистік сатысы иммунитет тежелгеннен кейін дамиды. Осының нә тижесінде иммуноглобулиндердің аз тү зілуінен қ атерлі жасушағ а айналмағ ан лейкоциттердің қ имылдық ә рекеттері, бактерия жойғ ы жә не жасуша ішілік қ орыту қ абілеттері тө мендейді. Қ ан ө ндіретін тінде қ алыпты миело- жә не эритропоез тежелуінен анемия, тромбоцитопения, кахексия, тері мен жү йкелердің бұ зылыстары дамиды, қ абыну ошағ ы, қ ызба т.с.с. ә йгіленімдер пайда болады.

Жіті лимфобластық лейкоз (ЖЛЛ) адам дамуының ерте кезең дерінде Т- немесе В-лимфоциттерінің дамуы мен ө сіп-ө нуінің қ адағ алануы бұ зылыстары нә тижесінде пайда болады. Осыдан лимфобластар қ атерлі ө спелік қ асиет қ абылдап, олардың жетілу жә не нақ тылану тетіктері тежеледі. Жетілмеген лимфобластар кемелденген лимфоциттерге дейін нақ тыланбайды. Бұ л лейкоздың 70%-нда В-лимфоциттерінің аналық жасушасы тү рлес лимфобластар болады. Бұ л бластық жасушаларда жас В-жасушаларының CD19 антигені мен иммундық глобулиндердің гендері дерттік ө згерістерге ұ шырайды.

Қ алғ ан жағ дайларда жіті лимфобластық лейкоздың дамуы Т-лимфобластармен байланысты болады. Оны лимфобластық лейкоздың Т-жасушалы тү рі дейді. Т-лимфобластарында олардың антигендері мен рецептор-ларының гендері мутацияғ а ұ шырайды.

Жіті лимфобластық лейкоз кезінде шеткері қ анда атипиялық лимфобластар басым болады. Оларда пероксидаза жә не хлорацетатэстераза ферменттері болмайды (-сурет). Қ атерлі ө спе қ асиеттерін қ абылдағ ан лимфобластар жә не дерттік ө згерістерге ұ шырағ ан лимфоциттер шеткері қ анғ а тү седі жә не теріде жә не басқ а ағ заларда лимфоциттік сің белер қ алыптасады. Осыдан лимфалық тү йіндер мен бауырдың кө лемі қ атты ұ лғ аяды. Бұ ндай сің белер ОЖЖ-де де қ алыптасуы ық тимал.

ЖЛЛ жіті жә не жітілеу тү рлерде ө туі мү мкін. Сү йек кемігінде қ атерлі қ асиет қ абылдағ ан Т-лимфоциттерінің қ ұ рылуына байланысты дамығ ан ЖЛЛ кезінде лейкоздық жасушаның ө сіп-ө нуі ө те тез қ арқ ынды болады. Содан сепсиске дейінгі кезең нің ұ зақ тығ ы қ ысқ арып, сепсистік кезең тез арада дамиды жә не адамның ө ліміне ә келеді. Оғ ан қ арағ анда В-лимфоциттерінің қ атерлі қ асиет қ абылдауынан дамығ ан ЖЛЛ кезінде сепсиске дейінгі жә не сепсистік кезең дері ұ зағ ырақ болады. В-лимфобластық лейкоз дұ рыс емшараларын қ олданғ анда жең ілірек ө теді.