Ан ұю жүйесі.

Қ ан ұ юының плазмалық факторларының Халық аралық аталымдары Рим цифрларымен тө мендегідей белгіленеді:

І-фактор - фибриноген,

II-фактор - протромбин,

III - фактор - тіндік тромбопластин, апопротеин Ш,

ІҮ -фактор – Ca²⁺-иондары,

Ү -фактор - Ас-глобулин, проакцелерин, қ ұ былмалы фактор,

Ү II-фактор - проконвертин, тұ рақ ты фактор,

Ү III-фактор - антигемофилдік глобулин (АГГ),

IX-фактор - Кристмас факторы, антигемофилдік фактор В, тромбопластиннің плазмалық бө лшегі,

Х-фактор - плазмалық протромбиназа, Стюарт-Прауэр факторы,

ХІ-фактор - тромбопластиннің плазмалық қ ұ рушысы, Розенталь факторы,

ХII-фактор - Хагеман факторы,

ХIII-фактор - фибринді тұ рақ тандыратын фактор, фибриназа, плазмалық трансглутаминаза.

Сонымен қ атар, қ анның ұ юында калликреин-кинин жү йесінің бө лшектері (плазмалық прекалликреин - Флетчер факторы), кесек молекулалық кининоген (Фитцжеральд немесе Фложак факторы), тромбоциттік фактор 3 қ атысады.

Фибриноген ( І-фактор ) бауырда ө ндіріледі жә не қ алыпты жағ дайда қ анда оның мө лшері 2-4 мг/мл болады. Фибриноген тромбоциттердің арнайы рецепторларымен байланысып олардың агрегациясына, гемопоезде, иммуногенезде, қ абыну дамуына қ атысады. Сонымен бірге ол эндотелий жасушаларының қ ұ рылымын, қ имылдық ә рекеттерін, адгезиясын қ амтамасыз етеді. Фибриноген тромбинмен байланысып бү лінген аумақ қ а плазмин, протеаза т.с.с. протеолиздік ферменттердің ө туін кү шейтеді, тамыр бү ліністері кезінде фибриндік ұ йынды қ алыптасуын сергітеді. Фибрин қ ан қ атпасы қ алыптасуының негізін қ ұ рады. Фибрин қ ұ рылуы қ ан тамырларынан лейкоциттердің шығ уын, фибробластардың жә не басқ а жасушалардың ө сіп-ө нуін жең ілдетеді де бү лінген тін ақ ауын қ алпына келтіреді. Фибриноген мен фибрин бү лінген тамырдың эндотелий астына жиналып эндотелиоциттердің ө сіп-ө нуіне негіз қ алайды. Лимфалық жолдарда фибрин торшалары қ алыптасуы лимфалық тамырлармен микробтардың, жасушалардың, тін бө лшектерінің т.б. денеге тарап кетуіне тосқ ауыл болады. Гепатоциттерде фибриноген ө ндірілуі қ анда фибрин ыдырауының D жә не E қ ұ рамбө лшектері пайда болғ анда кү шейеді. Қ анда фибриноген дең гейі артық болғ анда моноциттер мен макрофагтардың белсенділігі кү шейіп ол қ анайналымнан аластанады, гемостаз қ алпына келеді.

Фибриногеннің ыдырау ө німдері оның фибринге ауысуын жә не VIII жә не V қ ан ұ ю факторларының белсенділігін тежейді.

Фибриногеннің кө беюі қ анның тұ тқ ырлығ ын арттырып, гипоксия дамуына дейін ә келетін, қ анайналымын бұ зады. Гиперфибриногенемия кеінзде майда қ ан тамырларында қ ан ағ уын бө гейтін эритроциттердің агрегациясы болады.

Фибриногеннің азаюы жә не оның толығ ынан болмауы бауыр некрозы, бауырда майлардың қ атты сің беленуі кездерінде байқ алады. Афибриногенемиясы бар науқ астарғ а сырттан енгізілген фибриноген, ө зінде ө ндірілген фибриноген сияқ ты, 8-10 тә улік бойы сақ талады. Фибриногеннің, гликопротеидтік протромбин кешенінің айналымдағ ы қ анда қ алыпты мө лшерінен артық болуы тромбэмболия дамуына, ал олардың аз болуы – қ анағ ыштық синдромына ә келеді.

Фибриногеннің қ алыптыдан ауытқ ығ ан жә не функциялық қ абілеті ө згерген тү рлерінің қ ан сұ йығ ында болуын дисфибриногенемия дейді. Бұ ндай науқ астарда қ алыптыдан ауытқ ығ ан фибрин қ ұ рылуы нә тижесінде қ ан кетулер дамиды.

Протромбин (II-фактор) бауырда ө ндіріледі жә не ол қ ан сұ йығ ында 100 мкг/мл шамасында болады. Ол гликопротеинге жатады, трипсин тобындағ ы негізгі сериндік протеиназа ферменті. Ә серлену кезінде протромбиннен жең іл жә не ауыр екі тізбектен тұ ратын ә серленген II-фактор босап шығ ады.

Тромбин – гемостаздың негізгі ферменті. Ол гемостазда кө птеген қ ызметтер атқ арады:

● фибриногенді фибрин мономерлерге дейін ыдыратады; XIII факторды ә серлендіреді;

● V, VII, VIII факторларды ә серлендіреді жә не қ ан ұ юының қ арқ ынды тетіктерін қ алыптастырады;

● тромбоциттердің белсенділігін арттырып олардың агрегациясын кү шейтеді, фосфолипидтік 3-факторы арқ ылы қ ан ұ юын сергітеді;

● эндотелий жасушаларында простациклин тү зілуін арттырады;

● қ ан ұ юына қ арсы жү йені рефлекстік жолмен іске қ осады;

● қ абынуғ а, жараның жазылуына қ атысады. Ө йткені фибрин ұ йындысында жиналғ ан микро- жә не макрофагтар ә ртү рлі цитокиндер мен ө су факторларын бө ліп шығ арады.

Солармен қ атар тромбин организмде иммундық жауап қ алыптасуына, атеросклероз, қ атерлі ө спелер дамуына қ атысады.

Тромбиннің ә сері:

√ антитромбин III-пен ө зара ә рекеттескенде,

√ эндотелий жасушаларының арнайы рецепторларымен қ айтымды байланысқ анында,

√ қ ан ұ юына қ арсы жү йе ә серленгенде,

√ антитромбиннің тромбинді тежейтін ә серін кү шейтетін гепарин кө птеп шығ арылғ анында – тежеледі.

Протромбиннің жеткіліксіздігі бауырда оның тү зілуі бұ зылыстарында кездеседі. Бұ ндай жағ дайлар жіті гепатит, бауыр циррозы, жә ншау, қ ызылша, протромбин тү зілуін қ адағ алайтын геннің тұ қ ым қ уатын ақ аулары кездерінде байқ алады. Қ ан сұ йығ ында протромбин азайғ анда белсенді тромбин қ ұ рылуы кемиді. Содан фибриногеннің фибринге ауысуы баяулайды, қ анағ ыштық қ а бейімділік пайда болады.

Тіндік тромбопластин (III - фактор) липидтік жә не гликопротеидтік кешендерден тұ ратын кү рделі кешен. Ол барлық тіндерде, солардың ішінде мыйда, ө кпеде, қ алқ анша бездерде, бала жолдасында кө бірек болады. Қ ан жасушалары ішінде ол моноциттерде кө п болады. Моноциттерден босағ ан тромбопластин несеппен сыртқ а шығ арылады. Тіндік тромбопластиннің тү зілуі мен босап шығ уы микробтардың эндотоксиндерінің, интерлейкин-1-дің, адреналиннің, гистаминнің, тромбиннің т.б. биологиялық белсенді заттардың ә серлерінен кө бейеді. Жасушалардан босап шық қ ан тіндік тромбопластин Са²⁺иондарының қ атысуымен VII қ ан ұ ю факторын ә серлендіреді.

Са²⁺ иондары (IV фактор) қ ан ұ юының ішкі жә не сыртқ ы тетіктерінде ө тетін кө птеген биохимиялық реакцияларғ а қ ажетті қ ұ рамбө лшек болады.

Проакцелерин (V-фактор) бауырда ө ндіріледі жә не қ анда 7 мкг/мл мө лшерінде болады. Оның қ ұ рамына кобальт иондары енеді. Тромбиннің ә серінен ә серленген V-фактор протромбинді тромбинге ауыстыратын протромбиндік кешеннің (ә серленген V-фактор+фосфолипидтік тромбоциттік фактор 3+Са²⁺+Х фактор) ферменттік емес кофакторы болады. Ол тромбоциттің мембранасымен байланысып ә серленген Х факторғ а рецепторлық қ ызмет атқ арады жә не тромбоциттердің сыртқ ы бетіне протромбинді байланыстырып, оның ферменттік кешенге қ атысуына қ атысады.

Проконвертин (VII ф.) бауырда зимоген тү рінде ө ндіріледі жә не қ анда 1 мкг/мл шамасында болады. Ол қ ан ұ юы тетіктерінің негізгі факторына жатады. Проконвертин конвертинге ауысып IX, X, XII факторларды жә не тромбинді ә серлендіреді. Конвертин антитромбиннің, гепариннің ә серін тежейді, протромбиннің тромбинге ауысуын тездетеді.

VII фактордың тапшылығ ы бауыр ұ лпасының ауыр бү ліністерінде жә не проконвертин тү зілуін қ адағ алайтын геннің ауытқ уларында оның тү зілуі бұ зылуынан байқ алады. Бұ ндай жағ дайда антикоагуланттық ә сер тежелмей, протромбин тромбинге ауысуы бұ зылыстарынан қ анағ ыштық қ а бейімділік дамиды.

Қ ан сұ йығ ында липопротеиндердің мө лшері артуы, тым майлы тамақ кө п қ абылдау проконвертіннің қ анда кө беюіне жә не тромбоздар дамуына ә келеді.

Антигемофилдік глобулин А (VIII фактор) эндотелий жасушаларында ө ндіріледі жә не қ анда 0, 1 мкг/мл мө лшерінде болады. Ә серленген VIII фактор ә серленген IX фактормен, фосфолипидпен жә не Са²⁺ иондарымен бірігіп Х фактордың белсенділігін кө тереді. Қ ан ұ юы кезінде қ ан сұ йығ ының ә серленген VIII факторы толығ ынан пайдаланылады.

Антигемофилдік глобулин В (IX фактор) бауырда ө ндіріледі, қ анда онық қ алыпты мө лшері 3 мкг/мл болады. Ол гепариннің ә серін ә лсіретеді, тромбопластинді ә серлендіреді.

Плазмалық протромбиназа (Х фактор) бауырда тү зіледі жә не қ анда 10 мкг/мл шамасында болады. Оның ә серленуі сыртқ ы (тіндік тромбопластин+VII фактор+Са²⁺) жә не ішкі (XII, IX, XI, VIII факторлар мен Са²⁺) тетіктерінің қ атысуымен дамиды (-сызбанұ сқ адан қ араң ыз). Ә серленген Х фактор протромбинді тромбинге айналдырады.

Тромбопластиннің плазмалық қ ұ рушысы (ХІ-фактор) бауырда тү зілетін гликопротеин, қ андағ ы мө лшері 4 мкг/мл. Оның белсенділігі ә серленген XII фактордың ә серінен артады.

Хагеман факторы (XII фактор) бауырда тү зілетін гликопротеин, қ анда 10-40 мкг/мл болады. Оның ә серлену тетіктері ө те кү рделі жә не ә рқ илы ық палдардан болады. Ол бү лінген қ ан тамырлары қ абырғ аларымен жанасудан, эритроциттердің гемолизінен, микробтардың эндотоксиндерінің, иммундық кешендердің ә серлерінен, кө ктамырларда қ ан іркілуінен т.б. кө птеген ық палдардан ә серленеді. Ә серленген XII фактор прекалликреинді калликреинге айналдырады. Ол ө з алдына XII фактордың басқ а молекулаларын қ осымша ә серлендіреді. Осыдан басында қ ан ұ юы қ арқ ынды тү рде артады, сонымен бірге бұ л кезде фибринолиз жә не комплемент жү йелері, кининдер қ ұ рылуы кү шейеді.

Фибриназа (XIII фактор) – глобулиндік трансаминаза, қ андағ ы мө лшері 10-20 мкг/мл. Бұ л факторды белсенділігі кө терілген тромбоциттер, тромбин жә не Са²⁺ қ атысуымен бү лінген қ ан тамырлары қ абырғ асымен жанасу ә серлендіреді. Ә серленген XIII фактор фибрин талшық тары полимерленуіне жә не фибриндік ұ йындыны тұ рақ тандыруғ а қ атысады.