Тромбоциттердің өзгерістерінен дамитын қанағыштыққа бейімділіктер

Тромбоциттердің ө згерістері олардың жалпы санының азаюымен немесе атқ аратын қ ызметтерінің бұ зылыстарынан сапасының ө згерістерімен сипатталады. Шеткері қ анда тромбоциттердің азаюын тромбоцитопения, олардың атқ аратын міндеттемелерінің бұ зылыстарын тромбоцитопатия деп атайды. Олар ө з алдына туа біткен жә не жү ре пайда болғ ан болып ажыратылады.

Тромбоцитопениялар. Шеткері қ анда тромбоциттердің азаюынан дамитын қ анағ ыштық қ а бейімділікті т ромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura - қ ызыл кү рең тү с) дейді. Ол мына жағ дайларда байқ алады:

● сү йек кемігінде тромбоциттердің аз ө ндірілуінен;

● тромбоциттердің шеткері қ анда тым артық ыдырап кетуінен;

● тромбоциттердің ұ лғ айғ ан кө кбауырда немесе тамыр ө спелерінің ішінде шоғ ырланып жиналып қ алуынан;

● қ ан ұ юы артуы кездерінде тромбоциттердің тым артық пайдаланылып кетуінен. Соң ғ ы жағ дайда оны тұ тынулық тромбоцитопения дейді.

Тромбоциттердің аз ө ндірілуі туа біткен жә не жү ре пайда болғ ан себептерден байқ алады.

Туа біткен тромбоцитопоездің аздығ ы сү йек кемігінде мегакариоциттік тіннің гипоплазиясы кезінде жә не Фанкони анемиясы кезінде байқ алады.

Жү ре пайда болғ ан тромбоциттердің аз ө ндірілуі:

√ иондағ ыш сә улелердің, химиялық заттардың, дә рілердің (цитостатиктер, тиазидтер), вирустардың (С-гепатитінің вирусы, адамның иммундық тапшылық тық вирусы) ә серлерінен;

√ В₁₂ – витамин, фолий қ ышқ ылы тапшылық ты анемия кезінде;

√ жіті лейкоздар, сү йек кемігінде қ атерлі ө спелердің метастазалары болғ анда;

√ сепсис, вирусемия кездерінде т.б. себептерден сү йек кемігінің қ ызметі тежелуінен болады.

Тромбоциттердің артық ыдырап кетуі иммундық серпілістерден дамиды. Ересек адамдардың идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпурасы аутоиммундық тромбоцитопенияғ а жатады. Ол басқ а жү йелік аутоиммундық аурулармен (жү йелі қ ызыл жегі), аутоиммундық гемолиздік анемиямен қ абаттасып ө теді. Аутоиммундық тромбоцитопенияның гемолиздік анемиямен қ абаттасып ө туін Эванс синдромы деп атайды. Аутоиммундық тромбо-цитопения кезінде тромбоциттердің мембранасының бө лшектеріне қ арсы IgG – тү рлес аутоантиденелер ө ндіріледі. Бұ лар тромбоциттердің мембранасына байланысуынан, олардың F_c-бө лшегіне кө кбауырдың макрофагтары жабысып, тромбоциттерді ыдыратады.

Балаларда иммундық тромбоцитопения вирустық жұ қ палардан 1-3 аптадан кейін дамиды. Бұ л кезде IgG вирустардың нә руыздарына қ арсы ө ндіріледі. Тромбоциттерге вирустың антигені немесе вирус-антидене кешені жабысады. 80% жағ дайда артынан балалар ө з беттерінше сауығ ып кетеді. Бірақ балаларда, ересек адамдарғ а қ арағ анда, бас сү йек ішіне қ ан қ ұ йылу жиірек кездеседі.

Жаң а туғ ан нә рестелерде аутоиммундық тромбоцитопения болатыны белгілі. Бұ л кезде анасынан бала жолдасы арқ ылы іштегі ұ рық тың тромбоциттеріне қ арсы антиденелер ө тіп кетеді. Бұ л антиденелер 4 аптадан кейін жоғ алады.

Тромбоциттердің иммундық ыдырауы дә рілердің ә серлерінен де дамиды. Бұ л кезде дә рілерге қ арсы ө ндірілген IgG дә рімен байланысып, «дә рі-антидене» иммундық кешенін қ ұ рады. Содан IgG F_c-бө лшегімен тромбоциттің сыртына барып жабысады да, оларды ә серлендіріп, ө зара жабысуын арттырады. Ө зара жабысқ ан тромбоциттер макрофагтар жү йесімен ыдыратылып, тромбоцитопения дамиды. Осындай тромбоцитопения гепариннің, хинин мен хинидиннің, дигоксиннің, сульфаниламидтердің, рифампициннің ә серлерінен байқ алады.

Иммундық тромбоцитопения сә йкес емес қ ан қ ұ йғ аннан кейін де байқ алады

Тромбоциттердің кө кбауырда шоғ ырланып қ алуы. Кө кбауыр тым ұ лғ айып кеткенде айналымдағ ы тромбоциттердің 90%-на дейіні онда шоғ ырланып қ алады. Осындай жағ дайды тромбоциттердің секвестрациясы дейді. Ол гемангиомаларда да байқ алуы ық тимал. Сонымен бірге кө кбауыр сү йек кемігінде тромбоциттердің ө ндірілуін тежейтін зат шығ арады. Содан шеткері қ анда олардың жалпы саны қ атты азаяды, тромбоцитопения дамиды.

Тұ тынулық тромбоцитопениялар. Тромбоциттердің қ ан ұ юына артық пайдаланылып кетуінен дамитын тромбоцитопенияны тұ тынулық тромбоцитопения дейді. Олар тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП), гемолиздік уремиялық синдром (ГУС) жә не тамыр ішінде шашыранды қ ан ұ ю синдромы т.б. тромбоздар дамуы кездерінде байқ алады. ТТП жә не ГУС-ың пайда болу себептері ә лі анық талмағ ан. Бұ л аурулар кездерінде майда артериолалар мен қ ылтамырларда тромбоциттерден тұ ратын қ ан қ атпалары кө птеп қ алыптасады. Олар қ ан тамырларын бітеп қ алады. ТТП кейде вирустық аурулардан кейін, бактериялық жұ қ палардан немесе екпелерден кейін, адамның иммундық тапшылық тық вирусын жұ қ тырғ ан адамдарда байқ алады.

ГУС негізінен балаларда кездеседі жә не бұ л кезде тромбоциттерден тұ ратын қ ан қ атпалары бү йрек тамырларын бітейді. Содан бү йрек қ ызметінің жеткіліксіздігі ө те тез дамиды. Бұ л аурудың алдында қ ан араласқ ан қ атты іш ө тулер байқ алады. Жорамал бойынша, сатқ ақ ауруының қ оздырғ ышының (Shigella dysenteriae) уыттарының ә серінен бү йрек тамырларының эндотелий жасушалары бү лініп, кө птеп Виллебранд факторы босап шығ ады. Содан тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясы кү шейеді, кө птеп қ ан қ атпалары қ алыптасып, айналымдағ ы қ анда тромбоциттер қ атты азаяды.

Тамыр ішінде шашыранды қ ан ұ ю синдромы тө менде келтіріледі.

Тромбоцитопатиялар. Тромбоцитопатиялар - тромбоциттердің сапалық ө згерістеріне жатады жә не олардың адгезиялық, агрегациялық қ ызметтерінің бұ зылыстарымен кө рінеді. Олар тұ қ ым қ уатын жә не жү ре пайда болғ ан болып ажыратылады.

Тұ қ ым қ уатын тромбоцитопатиялар олардың:

● адгезиясының бұ зылыстарымен;

● агрегациясының бұ зылыстарымен;

● тромбоциттердің тү йіршіктері болмауымен немесе олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығ уының бұ зылыстарымен;

● осы қ ызметтерінің біріккен бұ зылыстарымен – кө рінеді.

Тромбоциттердің адгезиясының бү зылыстары олардың мембранасында Виллебранд факторын байланыстыратын гликопротеид Ib рецепторының болмауынан дамиды. Осындай жағ дайды Бернар Сулье ауруы дейді.

Тромбоциттердің агрегациясының бұ зылыстары олардың сыртқ ы беттерінде фибриногенді байланыстыратын гликопротеид IIb, IIIa рецепторларының болмауынан байқ алады. Оғ ан Гланцманның тромбостениясы деп аталғ ан ауру жатады. Ол ұ рпақ тан ұ рпақ қ а аутосомды-ү стем тү рде беріледі. Тромбоциттердің ө зара жабысуының бұ зылуы оны сергітетін АДФ, тромбоксан А₂, фибриноген т.б. заттарғ а гликопротеидтік рецепторлардың болмауы жатады. Бұ л кезде теріге, мұ рыннан, қ ызыл иектен жә не жатырдан қ ан кетулер байқ алады.