Коагулопатиялар

Қ ан сұ йығ ындағ ы қ ан ұ йытатын, қ ан ұ юына қ арсы жә не фибринолиздік ферменттік жү йелердің бұ зылыстарынан дамитын қ анағ ыштық қ а бейімділіктерді коагулопатиялар дейді.Олардың даму жолдарында:

● қ ан ұ йытқ ыш факторлардың тапшылығ ы;

● қ ан ұ юын тежейтін факторлардың артып кетуі;

● фибринолиздің тым ә серленіп кетуі – маң ызды орын алады.

Қ ан ұ йытқ ыш факторлардың тапшылығ ы тұ қ ым қ уатын (біріншілік) жә не жү ре пайда болғ ан (салдарлық) болып ажыратылады.

Тұ қ ым қ уатын коагулопатиялар. Ә рбір қ ан ұ ю факторларының тұ қ ым қ уалайтын тапшылығ ы болатыны белгілі. Солардың ішінде 97%-ғ а жуығ ын гемофилияның ә р тү рлері қ ұ рады. Гемофилия қ ан ұ ю факторларының ү ш тү рлі ақ ауларын: Ү III фактор жетіспеушілігін (гемофилия А), IX фактор жетіспеуін (гемофилия В) жә не XI фактор жетіспеуін (гемофилия С) біріктіретін топтық тү сінік. Гемофилия А жә не В жыныстық Х-хромосомамен тіркесіп берілетін ауру. Соң ғ ысы біріншісінен 5-есе сирек кездеседі. Гемофилия С аутосомдық -бә сең кі жолмен ұ рпақ тан ұ рпақ қ а тарайды. Бұ л аурудың тү ріне қ арамай шамалы жарақ аттардан, организм тіршілігіне қ ауіпті, ауыр қ ан кетулер болады, буың дарғ а қ ан жиналуынан гематроздар дамиды, қ анның ұ ю уақ ыты ұ зарады. Тін аралық кең істіктерге қ ан қ ұ йылудан (гематома – қ анды ісік) жү йке талшық тары мен қ ан тамырларының қ ысылып қ алу мү мкіндігі болады, ауыз тіндерінің қ анауынан қ ан тыныс алу жолдарын бітеп, адамның тұ ншығ ып қ алуына, бастың жарақ атынан миғ а қ ан қ ұ йылуына т.т. ә келуі мү мкін. Гемофилияның ауыр тү рінде қ анау, ешбір себепсіз, ө здігінен пайда болады жә не ерте балалық шақ та байқ алады. Бұ л кезде қ анда VIII немесе IX фактордың қ алыпты мө лшерінің бар-жоғ ы 1%-дан азы ғ ана анық талады. Дерттің айқ ын тү рінде қ анау жең іл жарақ аттардан кейін болады, кейде ө здігінен де болуы ық тимал. Қ анда VIII немесе IX фактордың қ алыпты мө лшерінің 1-5%-ы ғ ана анық талады. Гемофилияның шамалы тү рінде қ анда кө рсетілген фактордың 5-20%-ы болады жә не қ анау тек жарақ аттан немесе хирургиялық ә рекеттерден кейін ғ ана байқ алады.

Басқ а қ ан ұ ю факторларының тұ қ ым қ уатын тапшылық тары сирек кездеседі. Тұ қ ым қ уатын гипофибриногенемия ә йгіленбей ө теді, ал афибринеогенемия ауыр қ ан кетулермен кө рінеді. Ө те сирек кездесетін XIII-фактордың тұ қ ым қ уатын тапшылығ ы гемофилия кездеріндегідей қ атты қ анауларғ а ә келеді.

Жү ре пайда болғ ан коагулопатиялар. Қ ан ұ йытқ ыш факторлардың тапшылығ ы ә ртү рлі жү ре пайда болғ ан себептерден болуы мү мкін. Оларғ а:

● К- витаминінің жеткіліксіздігі;

● бауыр аурулары;

● қ ан ұ ю факторларының иммундық тежелуі;

● қ ан ұ ю факторларының гиперкоагуляция кездерінде артық пайдаланылып кетуі (тұ тынулық коагулопатия);

● ғ епарин т.б. қ анды ұ йытпайтын дә рілерді емдік мақ сатта қ абылдау - жатады.

К-витамині X, IX, VII, II қ ан ұ ю факторлары мен антикоагулянттар протеин С, протеин S тү зілуі ү шін қ ажет. Оларды К-витамин тә уелді факторлар дейді. Бұ л витаминнің жеткіліксіздігі ұ йқ ыбездің ауруларында, механикалық сарғ ыштану кезінде, антибиотиктермен емделуден ішек дисбактериозында, энтериттер кездерінде, жаң а туғ ан нә рестелерде, антикоагулянттармен емдегенде байқ алады. Содан тін аралық кең істіктерге қ ан қ ұ йылуы, ішек-қ арын жолдарынан қ ан кетулер, гематурия дамиды.

Бауыр аурулары кездерінде онда, жоғ арыда келтірілген К-витамин тә уелді қ ан ұ ю факторларымен бірге, К-витаминіне тә уелсіз V, XI, XII, XIII, I факторлардың тү зілуі бұ зылады, қ анағ ыштық қ а бейімділік байқ алады.

Қ ан ұ юын тежейтін факторлардың артып кетуі. Жү ре пайда болғ ан қ ан ұ юының тежегіштеріне (айналымдағ ы антикоагулянттарғ а) сә йкес ұ ю факторларына қ арсы антиденелер жатады. Олардың кө пшілігі қ ан ұ юын тежеп, қ анауларғ а ә келеді, ал антифосфолипидтік антиденелер, керісінше, тромбоз дамытады (тромбоздық синдромдарды қ араң ыз).

60 жастан кейін адамдарда (еркектер мен ә йелдерде бірдей) VIII-фактордың тежегіштері пайда болады. Олардың тең жартысында иммундық бұ зылыстар, коллагеноздар, қ атерлі ө спелер, дә рілік аллергиялар байқ алады.

V-фактордың тежегіші хирургиялық ә рекеттерден кейін, антибиотиктер қ абылдағ ан немесе жұ қ палармен (туберкулезбен) ауыратын қ арттарда пайда болады.

II-фактордың тежегіші жү йелі қ ызыл жегімен, бауыр циррозымен ауыратын немесе жү рек қ ақ пақ шасының протезі қ ойылғ ан адамдарда кездеседі.

Жү ре пайда болғ ан гепарин тә різдес антикоагулянттар қ ұ ық асты безінің обыр ө спесімен немесе плазмоциттік қ атерлі ө спемен сырқ аттанатын адамдарда байқ алады.

Фибринолиздің тым артып кетуі оның артық ә серленуінен немесе дер кезінде тежелуінің жеткіліксіздігінен болуы ық тимал.

Фибринолиздің артық ә серленуі:

● плазминогеннің тіндік ә серлендіргіштері эндотелий жасушаларымен, моноциттермен т.б. жасушалармен артық ө ндірілуінен;

● бауыр аурулары кездерінде плазминогеннің тіндік ә серлендіргіштері ыдыратылмауынан;

● тромбоздарды фибринолизді арттыратын дә рілермен емдеу кездерінде – байқ алады.

Фибринолиздің дер кезінде тежелуінің жеткіліксіздігі:

● плазмин тү зілуі азаюдан;

● α ₂-антиплазмиинің тұ қ ым қ уатын тапшылығ ынан;

● бауыр аурулары кездерінде плазминогеннің тіндік ә серлендіргіштерінің тежегіштері (α ₂-антиплазмин, α ₁-антитрипсин, α ₂-макроглобулин т.б.) аз тү зілуінен – болады.

Осылардың нә тижесінде ауыр қ ан кетулер байқ алады.