История изучения миастении

Белорусский государственный медицинский университет

Кафедра нервных и нейрохирургических болезней

Реферат на тему:

Миастения и миастенические синдромы.

Выполнила:

Клинический ординатор

Киселёва К. А.

Среди заболеваний нервной системы миастения занимает особое место. Редкая в прошлом болезнь с почти фатальным исходом, за последнее десятилетие становится одной из частых форм, резко изменив свое течение. В настоящее время миастения составляет 60 % среди нервно-мышечных заболеваний. Несмотря на то, что болезнь известна свыше 300 лет, ее этиология и патогенез остаются нерешенными. Диагностика заболевания вызывает большие трудности. Процент ошибок при первичном обращении колеблется от 50 до 75 %. За последние годы все авторы приходят к выводу о резком росте миастении в мире. В 1992 г. ее распространенность колеблется от 53, 5 до 142, 0, а частота от 4, 0 до 9, 1 на миллион.

МИАСТЕНИЯ (лат. myasthenia gravis; др.-греч. μ ῦ ς - «мышца» и ἀ σ θ έ ν ε ι α - «бессилие, слабость») —тяжелое аутоиммунное неврологическое заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи в следствии аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц.

ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ МИАСТЕНИИ

Первые упоминания о миастении относятся к XVII столетию. Впервые заболевание было описано Томасом Уиллисом в 1672 году - «...женщина постепенно и временно теряла силу и возможность говорить, пока не стала молчать как рыба».

S. Wilks в 1877 г. описал случай бульбарного паралича с вовлечением дыхательной мускулатуры, закончившийся смертью. При аутопсии не было обнаружено никаких изменений. Начало клинического изучения этой формы заболевания, однако, свя­зывается с именем W. Erb, который в 1878 г. на медицинском конгрессе в Висбадене доложил о 3 случаях заболевания миастенией; им подчерки­валось отсутствие мышечных атрофий и расстройств чувствительности.

H. Oppenheim в 1887 г. описал случай «хронического бульбарного паралича без анатомических изменений» с отсутствием мышечных атрофий, изменений электрической возбудимости и частыми ремис­сиями. Варшавский ученый S. Goldflamm в 1899 г. впервые приводит наиболее характерное проявление миастении — чрезвычайно выра­женную мышечную утомляемость; он же подчеркивает вторую харак­терную черту миастении — склонность к ремиссиям. С этих пор забо­левание получило название болезни Эрба—Гольдфламма.

В противоположность данным H.Oppenheim и W. Erb, H. Campbell и B. Bramwell (1900), А.Я. Кожевников (1896), Г.И. Маркелов (1910, 1931), K. Osserman (1958), В.С. Лобзин (1960), H. Oosrehuis (1984), М.И. Кузин, Б.М. Гехт (1996) сообщили об обнаружении мышечных атрофий у больных миастенией.

В 1895 г. F. Jolli описал так называемую электричес­кую миастеническую реакцию. Он же предложил именовать заболева­ния myasthenia gravis pseudoparalytica.

Я. Кожевников под названием «астенический бульбарный паралич» описывает миастению, протекавшую с наличием мышечных атрофий, а также нарушениями остроты зрения и поля зрения.

Г. И. Маркелов подметил нарушения в слуховой сфере и описал до 30 случаев миастении, протекавших с наличием мышечных атрофий.

Важным этапом в изучении миастении явилось обнаружение Lagner, C. Weigert (1901) саркоматоз- но-перерожденной вилочковой железы у погибшего от миастении больного. В последующие годы отече- ственные и зарубежные ученые (S. Goldflamm (1902), C. Bell (1917), Х.Г. Ходос (1948), B. Castleman (1966)) подтвердили участие вилочковой железы в развитии миастении, что явилось основанием для теории тимо- генной природы миастении. Об этом свидетельствует высокая частота гистопатологии вилочковой железы, наличие в тимусе маркеров элементов скелетных мышц (никотиновых ацетилхолинорецепторов (АХР) и миоидных антигенных детерминантов титина), наличие одинаково высокой концентрации Т-лимфоцитов, стимулирующих выработку антител к АХР в крови и в ткани тимуса, а также опыты с трансплантацией фрагментов тимуса от больных миастенией животным (Adler, Constant). Роль тимуса подтверждается и клиническим улучшением после тотальной тимэктомии у многих больных, особенно проводимой в ранние сроки от начала заболевания, что дает возможность выбора не только консервативного, но и оперативного метода лечения. Первая тимэктомия была проведена в 1911г. Sauerbruch, позднее Blalock доказал ее эффективность и ввел в клиническую практику (1936, 1944)

Поворотным пунктом в изучении миастении явилось открытие в 1934 году Mary Walker поразительного действия на миастенические проявления антикураризующих факторов – эзерина, а позднее простигмина. Именно это открытие послужило в будущем широкому использованию антихолинэстеразных препаратов как базисной терапии при миастении. Многочисленные исследования подтвердили связь между уровнем снижения активности холинэстеразы крови и степенью выраженности нарушения двигательной функции.