Клинические методы оценки тяжести двигательных расстройств у больных с миастенией

В основе клинической картины миастении лежат различной степени выражен­ности нарушения функции поперечнополосатой мускулатуры, приводящие к за­труднению или невозможности выполнения определенных движений. При легкой степени поражения мышц нарушения функции выявляются только при много­кратных повторных движениях или при длительном статическом напряжении от­дельных мышечных групп. При выраженных клинических проявлениях болезни слабость выявляется без предварительной нагрузки. Различная выраженность слабости и мышечной утомляемости может быть причиной того, что врач может не выявить исходного снижения мышечной силы без использования пробы с пред­варительной динамической или статической нагрузкой. Для мышечной слабости при миастении характерны:

1) избирательное (преимущественное) поражение отдельных мышечных групп;

2) несоответствие локализации слабости зоне ин­нервации отдельных нервов;

3) лабильность клинических проявлений слабости;

4) уменьшение слабости после приема антихолинэстеразных препаратов.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств в течение многих лет используется шкала, предложенная Szobor А. (1976).

Сила мышц конечностей определяется в баллах на основании противодей­ствия пациента усилиям исследователя, где:

0 баллов — движения в мышце отсутствуют;

1 балл — есть минимальные движения в мышце, но вес конечности больной не удерживает;

2 балла — удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое ис­следователю, минимальное;

3 балла — оказывает сопротивление усилиям изменить положение конеч­ности, но сопротивление незначительно;

4 балла — хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечно­сти, но имеется некоторое снижение силы;

5 баллов — сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

Удобство настоящей шкалы состоит в том, что, несмотря на значительную субъективность оценки степени снижения мышечной силы, она не требу­ет значительных временных затрат и легко воспроизводима одним и тем же исследователем при проведении функциональных (физическая нагрузка) и фармакологических (введение прозерина) проб. Использование этой шкалы по­зволяет выявить преимущественность поражения отдельных мышечных групп у больных с различными клиническими формами миастении. К существенным недостаткам шкалы относится невозможность объективной оценки степени выраженности глазодвигательных, бульбарных и дыхательных нарушений.

Для объективной оценки тяжести клинических проявлений миастении исполь­зуют количественную шкалу (QMGS), предложенную Barohn R.J. et al (1998).

В данной шкале оценивают выраженность (0; 1; 2; 3) вовлечения в патологический процесс различных мышц (глазодвигательных, бульбарных, мимиче­ских, дыхательных, проксимальных и дистальных мышц конечностей, а также мышц шеи).

Для выполнения исследования необходимо: наличие секундомера, динамометра, спирометра, а также У₂ стакана воды.

Исследование проводится на фоне предварительной отмены антихолинэстеразных препаратов. Определяют:

- наличие или отсутствие, а также степень выраженности (по времени по­явления) диплопии при взгляде в сторону;

- птоза при взгляде вверх;

- дизартрии при счете до 50:

- слабости дельтовидной мышцы при отведении вытянутой руки в сторону в положении сидя;

- слабости мышц шеи при подъеме головы под углом в 45° в положении лежа на спине;

- слабости проксимальных мышц ног при вытягивании прямой ноги под углом в 45° в положении лежа на спине;

- при помощи динамометра определяют слабость мышц кисти в положении сидя. Имеются нормы отдельно для мужчин и отдельно для женщин;

-при помощи спирометра определяют жизненную емкость легких (ЖЕЛ) в процентах от нормы;

- определяют слабость круговой мышцы глаза;

- нарушение глотания с использованием У₂ стакана воды.

Ниже приведена таблица, в которую в зависимости от времени появления клинического симптома, силы сжатия динамометра и характеристик ЖЕЛ в числитель вносятся показатели в секундах, килограммах или процентах, а в знаменатель — соответствующая степень тяжести от 0 до 3.

Количественный диапазон составляет от 0 баллов (отсутствие каких-либо глазодвигательных и бульбарных нарушений, а также мышечной слабости — полная ремиссия), до максимально возможных 39 баллов (наибольшая вы­раженность глазодвигательных и бульбарных нарушений, а также мышечной слабости).

QMGS

После обследования в крайнюю по горизонтали ячейку вносится количе­ственный показатель и выраженность симптома, например: диплопия — 9/3 или вытягивание руки в сторону — 115/1. Затем суммируется каждый показа­тель выраженности симптома и подводится окончательный итог в баллах.

Существенным преимуществом QMGS является большая объективность оценки выраженности двигательных расстройств, которая не зависит от силы исследователя. Применение этой шкалы позволяет оценить важный клиниче­ский симптом — мышечную утомляемость. Безусловно, оценка слабости мими­ческой мускулатуры и нарушений речи не лишена элементов субъективизма, тем не менее совокупность получаемой клинической информации достаточно высока. Недостатком данной шкалы является невозможность оценки преиму­щественное™ поражения отдельных мышечных групп и значительно большее время, необходимое для проведения рекомендуемых тестов.

Применение оценочной шкалы двигательных расстройств у больных миастенией является оптимальным, поскольку дает информацию о выраженности и обратимости двигательных нарушений на фоне различных методов патогенетической терапии.

Применение оценочных шкал дает возможность охарактеризовать тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале — MGFA, предложенной Jaretzki A. Ill et al. (2000), где:

1 — изолированная слабость только окулярных мышц, во всех других мышцах сила нормальная;

2А — преобладание умеренной слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также может быть умеренное вовлечение в процесс бульварной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности;

2В — преобладание умеренной слабости бульварной и дыхательной мускулатуры либо и того и другого. Может быть также умеренное вовлечение мышц ту­ловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности;

ЗА — преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо прокси­мальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также может быть уме­ренное вовлечение в процесс бульварной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.

ЗВ — преобладание средней степени слабости бульварной и дыхательной му­скулатуры либо и того и другого. Может быть также умеренное или средней степени тяжести вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности;

4А — преобладание тяжелой степени слабости мышц туловища, либо прокси­мальных отделов конечностей, либо и того и другого. Может быть также уме­ренное вовлечение в процесс бульварной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности;

4В — преобладание тяжелой степени слабости бульварной и дыхательной мускулатуры либо и того и другого. Может выть также умеренное, среднее или тяжелое вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности;

5 — интубация с или без механической вентиляции, кроме случаев обычных по­слеоперационных вмешательств.

Существенным достоинством MGFA является возможность анализа выра­женности двигательных расстройств с оценкой преимущественности и степени вовлечения в патологический процесс экстраокулярной, бульварной и туло­вищной мускулатуры. К числу недостатков наиболее целесообразно отнести отсутствие информации о степени возможной компенсации на фоне введения антихолинэстеразных препаратов.