Наиболее удобна для практического врача классификация, предложенная Б.М. Гехтом в 1965 году
По характеру течения: 1) миастенические эпизоды (однократный или ремитирующее течение), когда периоды обострения заболевания сменяются полной спонтанной или медикаментозной ремиссией. В периоде ремиссии больной уже не нуждается в приеме лекарственных средств.
2) миастенические состояния (т.е. стационарное течение), во время которого больной нуждается в приеме поддерживающих или антихолинэстеразных препаратов (АХЭП), или иммунокоррегирующих средств (ИКС). Миастенические симптомы при таком течении «мягкие», нерезко выраженные и больной трудоспособен за исключением профессий, требующих большого мышечного напряжения. 3) прогрессирующая миастения, протекающая чаще хронически, однако в этой форме бывают молниеносные и острые формы.
4) злокачественная миастения характеризуется, как правило, быстрым течением с наклонностью к миастеническим кризам.
По локализации:
1. Локальная форма:
- глазная; - бульбарная; - лицевая; - краниальная; - туловищная. 2. Генерализованная форма:
- без бульбарных нарушения; - с бульбарными нарушениями; - с нарушением дыхания (периодическими дыхательными кризами). По степени тяжести двигательных расстройств:
- легкая; - средней тяжести; - тяжелая. По степени компенсации двигательных нарушений на фоне АХЭР препаратов: - полная; - достаточная; - недостаточная (плохая).
КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ, РАЗРАБОТАННАЯ В 1965 ГОДУ ПАНОВЫМ А.Г., ДОГЕЛЬ Л.В. И В.С. ЛОБЗИНЫМ
1. Генерализованная миастения: •без нарушения дыхания и сердечной деятельности; •с нарушением дыхания и сердечной деятельности. 2. Локальная миастения: •глоточно-лицевая форма: - с нарушением дыхания; - без нарушения дыхания; •глазная форма; •скелетно-мышечная форма: - с нарушением дыхания; - без нарушения дыхания.
КЛАССИФИКАЦИЯ СТЕПЕНЕЙ (КЛАССОВ) ТЯЖЕСТИ МИАСТЕНИИ, ПРЕДЛОЖЕННАЯ В 2000 ГОДУ ЭКСПЕРТАМИ АМЕРИКАНСКОГО ФОНДА МИАСТЕНИИ (MGFA Clinical Classification)
Класс I: слабость смыкания век при сохранности силы других мышц. Класс II: слабость глазных мышц (любой степени) + легкая слабость любых других мышц: •IIА: преимущественное поражение мышц конечностей и/или аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IIВ класса, но всегда IIА> IIВ); •IIВ: преимущественное поражение орофарингиальной мускулатуры и/или дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IIА класса, но всегда IIВ> IIА). Класс III: слабость глазных мышц (любой степени) + умеренная слабость любых других мышц: •IIIА: преимущественное поражение мышц конечностей и/или аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IIIВ класса); •IIIВ: преимущественное поражение орофарингиальной мускулатуры и/или дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IIIА класса). Класс IV: слабость глазных мышц (любой степени) + выраженная слабость любых других мышц: •IVА: преимущественное поражение мышц конечностей и/или аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IVВ класса); •IVВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и/или дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IVА класса). Класс V: необходимость интубации (с механической вентиляцией или без нее), если это не связано с обычным послеоперационным ведением пациента с миастенией.
Выше рассмотренная классификация в ряде исследовательских работ и научно-практический статей, посвященных миастении используется в следующем виде:
I - первой степени тяжести соответствует изолированная слабость окулярных мышц любой выраженности; IIа - преобладание легкой слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого. Также может быть умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц; IIb - преобладание слабости краниобульбарных и/или дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого; IIIа - преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого. Также может быть умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц; IIIb - преобладание средней слабости краниобульбарных и/или дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого; IVa - преобладание тяжелой степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого. Также может быть умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц; IVb - преобладание тяжелой степени слабости краниобульбарных и/или дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого; V - кризисные состояния (интубация с или без механической вентиляции, использование зондового питания без интубации у пациентов группы IVb).
|