![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
БИНГА-НЕЛЯ синдром
Гипермакроглобулинемия с психическими расстройствами, обусловленная либо интоксикацией, либо диссеминацией злокачественной опухоли в ЦНС. Клиника: лихорадка, быстрая утомляемость, исхудание, отсутствие аппетита, кровотечения из носа, повышенная возбудимость, нарушения психики и зрения, полирадикулит и миелит. Кровь: ускоренная СОЭ, анемия, макроглобулинемия, гипер-g-глобулинемия; изменения спинномозговой жидкости и патологическая электроэнцефалограмма.
БУРКЕ синдром Комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование). Клиническими проявлениями болезни, возникающими в течение первых недель жизни, являются понос и стеаторея, которые спустя несколько недель затихают. Характерны дистрофия, низкий рост; нормоцитарная гипохромная анемия, нейтропения; гипопластический КМ. Клиника: рентгенологически — общая метафизарная дисплазия различной степени, преимущественно в виде соха vara, genu varum, дисплазия ребер; типичны грубосклеротические зоны в спонгиозной субстанции метафизов. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает от септических осложнений.
БЬЕРКМАНА-ХЕЙЛЬМЕЙЕРА синдром Железодефицитная анемия вследствие недостаточности гем-синтетазы, которая участвует во включении железа в молекулу протопорфирина. Недостаточность гемсинтетазы может быть как врожденной, так и приобретенной (при отравлении свинцом, вследствие недостатка пиридоксина или в случаях тяжелой инфекции или карциноматоза). Гипохромная анемия, увеличенное количество железа в сыворотке крови; гиперплазия КМ с увеличением количества сидеробластов, в поздней стадии — гемохроматоз.
БЭКУИНА-ЭЙГЕРА синдром Редкая форма семейной генерализованной остеопатии с кортикальным гиперостозом (аутосомно-рецессивное наследование). Клиника: болезнь проявляется в раннем детстве задержкой развития статики с искривлением ног, выраженной ломкостью костей. Начиная с третьего года жизни, развивается гиперостоз черепа. Иногда возникают боли, повышение температуры, дегенерация сетчатки глаза. Кровь: повышение уровня кислой и щелочной фосфатаз и лейцинаминопептидазы; лейкоцитоз, гипохромная анемия. Костный мозг: гиперплазия остеобластов. На рентгенограмме — утолщение почти всех костей с картиной остеопороза.
ВЕЙЛСА синдром Лептоспироз, сопровождающийся тяжелой и даже жизнеугрожающей гемолитической анемией вследствие фрагментации эритроцитов.
|