![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
ДЖЕРБАЗИ синдром
Ложнозлокачественное малокровие у новорожденных. Чаще встречается на островах Сардиния и Сицилия, реже в средней Европе. Клиника: характерная для В12-дефицитной анемии взрослых триада симптомов — мегалоцитоз в крови с мегалобластозом в КМ, глоссит, экстрапирамидный мышечный гипертонус и тремор. Дети обычно пониженного питания с небольшими отеками, характерны анорексия, дисфагия и увеличенная печень. Кровь: нормо-или гиперхромная макроцитарная анемия', умеренный мегалоцитоз; часто тромбоцитопения; число ретикулоцитов снижено. Костный мозг: мегалобластоз и нормобластоз, аномалии миелоидных элементов и ядер, увеличенное количество гистиоцитов. Периодически развивается гемолиз. Прогноз благоприятный: наблюдается полное выздоровление после лечения фолиевой кислотой и витамином В12.
ДОНАТА-ЛАНДШТЕЙНЕРА синдром Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия: после пребывания на холоде приступообразно возникают плохое самочувствие, боль в крестце, рвота, высокая температура, холодные и синюшные конечности. Приступ продолжается от нескольких часов до нескольких дней. Наблюдается гемоглобинурия, желтуха; увеличены печень и селезенка; положительная реакция Доната-Ландштейнера; в 90% случаев — положительная реакция Вассермана.
ДРЕСБАХА синдром Наследственная аномалия эритроцитов (аутосомно-доминантное наследование): образование эритроцитов овальной формы с тенденцией к усиленному распаду. Изредка наблюдаются симптомы легкой гемолитической анемии.
ДРЕССЛЕРА (I) синдром Пароксизмальная гемоглобинурия, обусловленная внутрисосудистым гемолизом. Наблюдается у больных гемолитическими анемиями различного генеза.
ЗЕЛЬЦЕРА-КАПЛАНА (I) синдром Наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование). Клинические проявления: желтуха, гепато-и спленомегалия, изменения в костях, монголоидные черты лица. Кровь: нормохромная анемия; эритроциты нормо-или микроцитарные, слегка овалоцитарные; осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальная; но продолжительность их жизни укорочена; ПАТ отрицателен. В костном мозге — усиленный эритропоэз.
ЗЕЛЬЦЕРА-КАПЛАНА (II) синдром Вероятно, наследственная гипохромная микроцитарная анемия (возможно, аутосомно-доминантное наследование). Клиника: гипохромная, микроцитарная анемия с микросфероцитозом; фрагментация эритроцитов. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов нормальны. В костном мозге — усиленный эритропоэз; нормобласты базофильно гранулированы.
|