Билет 25

1. Гнозис виды агнозий. Поражение лобных долей.

Агнозия- нарушение процесса узнавания раздражителя из внешней среды и узнавание собственного тела.

Виды: зрительная (поражение затыл коры), слуховая, обонятельная, вкусовая (поражение височн коры), предметная, тактильная, оперцептивная- не узнавание лиц знакомых и своего лица, симультанная- не может собрать в обобщающее понятие. Поражение лобных долей: корковый конец двигательного анализатора, центр поворота головы и глаз в противоположную сторону, лобно-мосто-мозжечковый путь, цент письма и моторной речи => поражение: раздражение ПЦ извилины- джексоновская эпилепсия (судороги в отдельных группах мышц без потери сознания), выпадение ПЦ извилины- гемипарез, лобный парез взора – больной смотрит на очаг отварачивается от парализованной конечности, моторная афозия – нарушение экспрессивной речи, речь устная и письменная отсутствует, сохраняются междометия короткие слова(центр моторной речи- центр Брока, задний отдел нижней лобной извилины), аграфия (центр ПЦ извилина+ зад отдел второй лоб извилины) лобная атаксия- шаткость на противоположной стороне совпадает со стораной пареза, лобная психика – синдром Мория (дурашливость плоские шутки) апатико-абулический синдром- полная апатия ко всему

2 Мышечная дистрофия Дюшенна — наследственная прогрессирующая, хар-ся началом в раннем возрасте, симметричной атрофией мышц в сочетании с СС, костно-суставными и психическими нарушениями, злокачественным течением; наследуется по рецессивному X-сцепленному типу. Патоморфология -Дистрофия мышечных волокон, первично-мышечный тип поражения, фиброзные изменения в мышечных пучках, местная воспалительная реакция. Клиническая картина -нач в первые 1–3 г со слабости мышц тазового пояса. на первом году отставание в психомоторном развитии(позднее начинают садиться, вставать, ходить).Постепенно развиваются слабость, патологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке, изменение походки по типу утиной. Из горизонтального положения дети встают поэтапно с использованием рук (взбирание лесенкой). симметричные атрофии проксимальных групп мышц нижних конечностей (мышцы таза и бедра). Атрофия через 1–3 года распространяется на проксимальные группы мышц верхних конечностей.Атрофия мышц→ лордоз, крыловидные лопатки). псевдогипертрофия икроножных мышц. Мышцы при пальпации плотные, безболезненные.Мышечный тонус обычно ↓ в проксимальных группах мышц.Изменения рефлексов: Коленные исчезают на ранних стадиях заболевания, затем рефлексы с двуглавой и трёхглавой мышц плеч, ахилловы рефлексы долго сохран.Дистальная мускулатура конечностей поражается на поздних стадиях заболевания. Костно-суставные нарушения — деформации позвоночника, стоп, грудной клетки; рентгенологически -сужение костномозгового канала, истончение коркового слоя диафизов длинных трубчатых костей. ССС — лабильность пульса, АД, приглушение тонов, расширение границ сердца, СН, изменения на ЭКГ.Психические нарушения — олигофрения в форме дебильности или имбецильности. Диагностика: типично раннее (с 5 дня жизни) увеличение активности КФК(Креатинкиназа) в крови (в 30–50 раз выше нормы). терапия: ГК (преднизолон по 0, 75 мг/кг/сут) ↑ мышечную силу+физ нагрузка

3 Задача: 1. Осн пат синдромы: альтернир синдром Мийяр-Гублера (периф парез лиц нерва справа, централ гемипарез слева). 2. Топич диагноз: очаг поражения в области варолиевого моста справа. В процесс вовлечены: ядро лиц нерва и централ нейрон пирамид пути справа.

Клинич диагноз: стволовой энцефалит вирусной этиологии с альтернир синдромом Мийяр – Гублера. 4. Лечение: ГКС – с десенсибилизир, противовоспалит целью. Десенсибилизир терапия – супрастин, диуретики, антибакт терапия с целью проф-ки септич осложнений. В восстановительном периоде – АХЭ препараты, витамины группы В.

Билет 28

1.ВНС А)анатомич-ки: сост из центр(скопление клеток в гол и спин мозге) и переф(пограничн ствол с паравертебр узлами, ряд отходящих от погранич ствола серых и бел волокон, нервные сплетения вне и внутри органов, отдельн перефы нейроны и их скопление объединенные в нервн стволы) частей. Б) Топически: сегментарн аппарат (с.м. – целиаспинальн центр симптаич н.с. С8-Т1, клетки в боков рогах с.м. С8-L2; узлы вегетат сплетен- ядра Якубовича-вестфаля-эдингера, перлиа, клетки приним участие в терморег-ии и обменных процессов, секреторн ядра, полуспецифич дыхат-е и сосудодвиг центры; симпатич ствол- 20-22 узла, пре и постганглионарн волокна), надсегмент (лимбикоретикул комплекс, гипоталамус). Ф-ции: регулир деятельность внутр органов, эндо и экзокринных желез, кровен и лимф сосудов, гладкой мучкулат, трофику тканей. Обеспечивает гомеостаз на тканевом, органном и системном уровнях. Регулир-ет тонус сосудов, серд деят-ти, терморегул-ии, регуляции обмен процесс-в и фун-ий эндокрин желез. Синдромы пораж: А) пораж узлов пограничн ствола- гиперпатия, парастезии; расстройство потоотрдел, пиломоторных и вазомоторн рефлексов; заторм глуб рефл, диффузн атрофич изменения поперечно-полос мышц; нейтрофильн лейкоцитоз. Б) пораж крылонебного узла: приступообр боли в обл корня носа, слезо, слюно течение, гиперемия склеры. В) симптом пораж ушного узла: боли кпереди от ушн раковины, наруш слюноотд, Г) пораж нервн сплет: вазомоторн, трофич, секреторные, пиломоторн растр. Д) пораж бок рогов с.м.: вазомотрн, трофич, секрет, растр-ва сегментарн иннерв. Е) симпт пораж гипоталамуса: наруш сна и бодр, вегетат-сосудист синдром, нейроэндокринн, Ж) Иценка-Кушинга- жир в обл шеи плечев пояса, груди. З) адипозогенитальн дистрофия: жир в обл живота бедер. И) синдр Лауренса-Муна_бидля- недороз0в полов орган, смлабоум, залержка роста.

2. Миастения – патологическая основа – нарушение нервно-мышечной передачи. Ведущий клинический признак – патологическая мышечная утомляемость. Различают генерализованные и локализованные формы (глазная и бульбарная). У детей протекает в виде 4-х клинических форм: неонатальная, врожденная, ранняя детская, ювенильная. Этиология. Миастения бывает как врожденной, так и приобретённой. Причиной врождённой миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов. В синапсах (в частности, в концевых пластинках нервно-мышечных синапсов) ацетилхолинэстераза присутствует в виде тетрамера изоформы T, присоединённого к коллагеноподобному белку, который кодируется отдельным геном COL. Мутация этого гена является одной из наиболее распространённых причин наследственной миастении. Другой растпространённой причиной миастении являются различные мутации субъединиц никотинового рецептора ацетилхолина.Иногда, чаще у молодых, возникает опухоль вилочковой железы, которую удаляют хирургическим путём. Клиническая картина Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физ нагрузки слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).Приём антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных — такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов. Диагностика. Клинический осмотр и выяснение истории болезни.Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование: декремент-тест. Прозериновая проба. Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин. Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину. КТ органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират). Лечение. В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия.Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов. Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день. В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон (метипред) в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через деньПреднизолон 60 мг утром через день. В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В легких случаях — азатиоприн по 50 мг (1 таб) 3 раза в день. В более серьезных случаях — циклоспорин (сандиммун) по 200—300 мг в сутки или селлсепт по 1000—2000 мг в сутки. При обострении миастении допустимо и оправданно проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином. Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5-10 г в сутки до суммарной дозы 10-30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту.