БИЛЕТ №29

1.. Менинг синдром: гол боль (раздражение рецепторов 5, 7, 9 пары ЧМН); рвота (раздражение вагуса или его ядер, на дне 4 желудочка); гиперестезия (раздражение зад корешков); вынужд поза (голова запрокинута назад; руки, туловища и ноги к животу); клеточно-белковая диссоциация (чрезмер ↑ клеточ состава ликвора (плеоцитоз) при умерен ↑ белка); у груд детей: расхождение швов, выражен беспокойство, срыгивания, резко + менинг симптомы: верхний Брудзинский (сгибание ног в колен суставах на попытку привести голову к груди); нижний Брудзинский (при попытке разогнуть ногу, согнутую в колен суставе, вторая нога непроизвол сгибается в колене и приводится к животу); симптом Кернига (невозможность разогнуть в колен суставе ногу, предварительно согнутую под углом 90 градусов в колен и тазобедрен суставах); симптом подвешивания Лессажа
(поднятый за подмышки ребенок подтягивает ноги к животу); ригидность затыл мышц
(↑ тонуса разгибателей шеи - при попытке пригнуть голову к груди); симптом Бехтерева
(при перкуссии скуловой дуги - ↑ гол боли и выявляется непроизвольная болевая гримаса на соответствующей половине лица); симптом " треножника"
(ребенок сидит, опираясь на руки, расположенные позади ягодиц); симптом Фанкони
(невозможность встать при разогнутых и фиксированных колен суставах); симптом " поцелуя в колено" (нельзя прикоснуться лицом ребенка к его колену из-за разгибательной позы); симптом Мейтуса (при фиксированных колен суставах ребенок не может сесть в постеле - спина и ноги образуют тупой угол).

2. Туберозный склероз (болезнь Бурневиля) - редкое ген заболевание, при кото во множестве органов и тканей образуются доброкачественные опухоли. Тип наследов – аут-домин. Клиника: триада - ум отсталость, судороги и специф сыпь на лице. Кожные симптомы: ангиофиброматоз (мелкая эритематозная сыпь в виде " бабочки" в околоносовой области), пятна депигментации, фиброзные бляшки на лбу (гладкие, возвышающиеся над поверхностью кожи восковидные бляшки, располагающиеся ниже границы роста волос), шагреневое пятно. Глазные симптомы: факома или ретинальная гамартома астроцитарного происхождения. Неврологические симптомы: судороги часто появляются уже на первом году жизни, могут симулировать спазмофилию, могут быть миоклонические судороги - парциальные или генерализованные тонико-клонические; трудно купируются. КТ - субэпендимальные глиальные узелки вдоль латеральной стенки боковых желудочков. Поражение в области передней стенки третьего желудочка у отверстия Мунро является также типичным. Гистологически - гигантоклетоные астроцитмы. У 50% - ум отсталость, с элементами аутизма. Сердце - сердечной рабдомиомы – видно на ЭхоКГ, может быть причиной СН. Почки - ангиолипоматоз - часто протекает бессимптомно, но могут быть кровотечения, боли и ↑ почек. Кистоз почечной ткани чаще отмечается в молодом возрасте и поражает кортикальную область органа. Кости - периостальная реакция, склероз. Легкие - кистозная болезнь, пневмоторакс, ДН. Кишечник - полипоз прямой кишки. Диагностика: диагноз возможен, если присутствует хотя бы один признак (классические шагреневые пятна, ретинальнпая гамартома, лицевой ангиофиброматоз, субэпендимальные глиальные узелки, почечный ангиолипоматоз). Вторичные признаки - для диагноза два и более признака: депигментированные пятнышки, двусторонний поликситоз почек, рабдомиома сердца, сотовое легкое, «младенческие» судороги, миоклонические, тонические или атонические судлорожные припадки, фиброзные блашки на лбу, гигантоклеточная астроцитома, участки атипичной шагреневой кожи, изолированная почечная ангиомиолипома. КГ, Rg, окулист. Лечение: симптоматическое. Кортикостероды, нитразепам и клоназепам (у более старших натрия вальпроат или карбомазепин). Ацетазоламид и кетогенная диета могут могут уменьшить частоту припадков и, редко, даже прекратить их. Закрытие отверстия Мунро гигантоклеточной астроцитомой → гидроцефалия → шунтирование. Дерматоабаразия, аргоновый лазер. Почечные кровотечения с угрозой для жизни → неотлож нефрэктомимя. СН при рабдомиоме - терапевтич средства.

Задача

1. Синдромы: Повышение ВЧД - головная боль, иногда с тошнотой и рвотой. Очаговые неврологические симптомы - парез взора вправо, сглажена правая носогубная складка, девиация языка вправо, сухожильные, хватательные и патологические рефлексы выше справа, пошатывается вправо при ходьбе. Астеноневротический синдром - ребенок безразличен к игрушкам, движения менее выразительные, тусклые эмоции, плаксивость. Судорожный синдром в анамнезе до поступления. 2. Топика: Патологический очаг находится в лобной доле слева. Лобная атаксия возникает при поражении лобно-мостомозжечковых путей, атаксия возникает на стороне противоположной очагу и совпадает со стороной пореза. Обоснование: правосторонний гемипарез, парез взора вправо, лобная атаксия, лобная психика. 3.Клин диагноз: Объемный процесс левой лобной доли (невринома улиткового корешка преддверно-улиткового нерва?) с синдромом правостороннего гемипареза, атактическими нарушениями справа и лобной психикой. Обоснование: в течении 2-3 месяцев изменение поведения ребёнка, жалобы на головную боль, иногда сопровождающуюся тошнотой и рвотой, очаговая неврологическая симптоматика, пошатывается вправо при ходьбе. 4. ЛЕЧЕНИЕ: Опухоли менее 2 с- удалить полностью, более крупные- частично резецировать. Противоотечная терапия (кортикостероиды или маннитол 1 г/кг 20% раствора в течение 10—15 мин), хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

Билет 30:

1. Ликвор в норме: уд вес 1, 005 - 1, 007; реакция - слабощелочная, рН - 7, 4, цвет - бесцв, прозрач, белок - 1, 8 - 3, 3 мг/л; формен элементы крови - 1 - 5 лимфоцитов/1 мм²; глюкоза - 0, 45 - 0, 65 г/л, интралюмбальное давление: лежа - 100-150 мм вод. ст., сидя - 150 - 200 мм вод. ст. Ликвородинам пробы: проба Квеккенштедта ( во время проведения люмбальной пункции сдавливают в течение 10 сек. яремные вены на шее и наблюдают за вытекающей из иглы жидкостью. В норме отмечается увеличение давления ликвора); проба Пуусепа ( голова больного пассивно пригибается к груди, при этом происходит частичное сдавление шейных вен и повышение ликворного давления на 30 - 60 мм вод. ст. При блоке субарахноидального пространства проба Пуусепа отрицательная); проба Стукея ( сдавливают брюшную стенку на уровне пупка в течение 20 - 25 сек. В результате сдавливаются брюшные вены и возникает застой в системе вен внутри позвоночного канала. Ликворное давление при этом увеличивается в 1 - 1, 5 раза. После прекращения давления оно снижается до исходного уровня. Проба положительна при наличии блока субарахноидального пространства на уровне шейного и грудного отделов позвоночного столба).

2. внезапно возникающее кровотечение в субарахноидальное пространство.

Спонтанное, или первичное, cубарахноидальное кровоизлияние обычно происходит от разрыва аневризмы поверхностных сосудов головного мозга. Реже оно бывает связано с атеросклеротической или микотической аневризмой, артериовенозной мальформацией или геморрагическим диатезом. При черепно-мозговой травме субарахноидальное кровоизлияние встречается часто, вместе с тем оно уступает по своему клиническому значению другим последствиям ушиба головного мозга.
Примерно в половине наблюдений причиной внутричерепного кровоизлияния являются аневризмы сосудов головного мозга. Они бывают врожденными и приобретенными. Внешне аневризма часто имеет мешотчатый вид, в котором различают шейку, тело и дно.

Иногда развивается мозговая кома, однако чаще больной находится в состоянии оглушения. Излившаяся в цереброспинальную жидкость кровь раздражает мозговые оболочки и повышает внутричерепное давление, что проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, брадикардией, замедлением дыхания. Возможны эпилептические приступы. Ригидность мышц шеи и симптом Кернига начинают выявляться спустя сутки с момента субарахноидального кровоизлияния. В течение первых 5-10 дней повышается температура тела. Примерно у четверти больных появляются очаговые и проводниковые симптомы (парезы, патологические стопные знаки), расстройства речи, памяти и др., что связано либо со спазмом соответствующей мозговой артерии, либо с проникновением крови в мозговое вещество (субарахноидально-паренхиматозная геморрагия).

Диагностика: компьютерной или магнитно-резонансной томографии

Больному назначают строгий постельный режим с исключением любых физических и эмоциональных напряжений. Необходимо обеспечить достаточное поступление жидкости и питательных веществ. При возбуждении назначают диазепам, для уменьшения головной боли - ненаркотические анальгетики, кодеин. на 3-5-й день с момента субарахноидального кровоизлияния и отсутствия в ликворе признаков повторного субарахноидального кровоизлияния - можно ввести небольшие дозы гепарина (по 5000 ЕД под кожу живота 2 раза в сут.) или фраксипарина. может оставаться какой-либо неврологический дефицит

3. Задача.

1. СИНДРОМЫ: Нейродистрофический синдром - участки депигментации кожи, гнёздное облысение, гипертрихоз в области спины, гиперкератоз. Нарушения сна и бодрствования - повышенная сонливость.

2. Топика: Патологический процесс локализуется в гипоталамической области.

Обоснование: нейродистрофический синдром, а также синдромом нарушения сна и бодрствования.

3. Клин диагноз: Остаточные явления перенесенной Нейроинфекции, вирусной природы, с гипоталамическим синдромом (нейроэндокринным, нейродистрофическим синдромом и синдромом нарушения сна и бодрствования).

4. ЛЕЧЕНИЕ: использованием гормональной заместительной или подавляющей терапии. Выбор средств для купирования и предупреждения кризов зависит от направленности вегетативных реакций. Физиолечение