Билет 12. 1.Виды: атетоз (медленные червеобразные вычурные движ-я в дист отдел конечн и на лице с формир-ем преходящ-х контрактцр)

1. Виды: атетоз (медленные червеобразные вычурные движ-я в дист отдел конечн и на лице с формир-ем преходящ-х контрактцр). Гемибализм (крупноразмашистые, насильств, бросков движ конечн производ с больш силой). Хореические гиперкин- быстрые, неритм, некоорнд сокращ в больш группах мышц. Миаклонии – коротк, молниеносн, клонич подерг мышц и групп мыш волокон (в проксим отделах не движ). Тики – быстрые клонич подергивания огранич группы мышц стериотип хар-ра иммитир произв движения. Тремор – стериотипн ритмический, клонмческий гиперкинез, дел-ся: крупноразмашист, интенционный(при целенапр движ), статический(в покое). Торсионная дистония – судорожные, штопорообразные переразгибания позвоночн в поясн и шейн отделе.

. 2 Эпидемический энцефалит-инфекционное вирусное заболевание, характеризующееся расстройством сна, глазодвигательными нарушениями, частой хронизацией процесса с развитием паркинсонизмаКлиника. Инкубационный период от 2-14 дней, иногда до нескольких месяцев.начинается остро ↑ t, озноба, головной боли, тошноты, рвоты. Возможны катаральные явления в виде покашливания, болей в горле, насморка. Окулолетаргигеская форма. Ч/з несколько часов от начала болезни появляются Типичные признаки: нарушение сна и глазодвигательные расстройства. Нарушение сна хар-ся повыш, непреодолимой сонливостью в дневное время и бессонницей ночью, которая иногда сочетается с психомоторным возбуждением (инверсия сна). Больного можно разбудить, при этом он контактен, адекватен, хорошо ориентирован, но быстро истощается и снова засыпает. Глазодвиг расстройства связаны с поражением III и IV пар ЧН и проявляются диплопией, одно или двусторонним птозом, расход косоглазием, расширением зрачков (мидриаз) или анизокорией. Патогномоничным является " обратный" симптом Аргайла-Робертсона - отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохранении их реакции на свет. При вовлечении в процесс VI пары черепных нервов развивается парез взора в сторону. Иногда поражается VII пара черепных нервов - лицо становится маскообразным, амимичным (при двустороннем поражении) или асимметричным (при одностороннем поражении). Могут появиться гипоталамические симптомы: приступы тахикардии, тахипноэ, лабильность артериального давления, стойкая гипертермия, насильственный кашель, чихание, зевота. Возможны эндокринные нарушения, хар-ся пат снижением или повыш аппетита, жаждой, полиурией, истощением или ожирением больного, нарушением менструального цикла, изменением экскреции гормонов и содержания их в крови. Как правило, выражены симптомы дисфункции вегетативной НС, создающие характерный неопрятный вид больного: сальность лица, гипергидроз, гиперсаливация и др. Гиперкинетическая форма возникает при поражении экстрапирамидной системы и проявляется различными по характеру насильственными движениями. Могут быть ограничены небольшой группой мышц (дистальные отделы конечностей, лицо, шея, диафрагма) или распространенные (захватывающие все мышечные группы конечностей, шеи, туловища, а также языка, глотки, гортани) с поворотом туловища вокруг оси (торсионная листания). При внешних раздражителях, волнении, произвольных движениях гиперкинезы усиливаются, во время сна - исчезают. Вестибулярная форма проявляется: головокружением, усиливающимся при перемене положения тела, повороте головы, глаз; тошнотой, иногда рвотой; неустойчивой походкой (статическая атаксия); шумом в ушах; нистагмом. Гриппоподобная форма протекает без отчетливо выраженных нарушений сна и глазодвигательных расстройств. Характерны повыш t тела, общеинфекционный и катаральный синдромы. Выздоровление наступает через 2-4 недели. Диагностика. Опорно-диагностические признаки эпидемигеского энцефалита: характерный эпиданамнез; острое начало; слабая выраженность общеинфекционного синдрома; нарушение сна; глазодвигательные расстройства; " обратный" симптом Аргайла- Робертсона; гиперкинезы; вестибулярные нарушения. Лабораторная диагностика. При люмбальной пункции цереброспинальная жидкость прозрачная, давление несколько повышено, иногда определяют незначительный лимфоцитарный плеоцитоз (50-100 кл в 1 мкл), повышенное содержание белка (0, 66-1, 0 г/л) и сахара (0, 75-0, 95 г/л). В клин анализе крови выявляют небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, некоторое сниж содержания эритроцитов и гемоглобина. Изменения на ЭЭГ проявляются угнетением а-ритма и наличием медленно-волновой активности (5- и т-волны). Выраженность изменений коррелирует с тяжестью клинических проявлений. Лечение. Госпитализация. В остром периоде патогенетигескую и симптоматическую терапию осуществляют по общим принципам лечения энцефалитов другой этиологии с использованием глюкокортикоидов. Детям с хронической формой при наличии паркинсонизма назначают заместительную терапию (леводопа, наком); препараты, снижающие мышечный тонус (циклодол, мидокалм, бензонал), витамины группы В, физиотерапию, ЛФК и курортное лечение.

3. Синдромы: цефалгический – головные боли в утренние часы, с локализацией в лобной области; атактический – горизонтальный нистагм при взгляде вправо, интенционное дрожание при пальценосовой и коленно-пяточной пробе, справа ариадохокинез; двигательно-рефлекторная гипотония в правой руке и ноге, сухожильные рефлексы S> D; менингиальный – слабо положит.симптом Кернига. Топ.диаг. поражение правого полушария мозжечка, обоснование – нистагм, гипотония в правых конечностях, адиадохокинез справа, интенционное дрожание при пробах, при ходьбе отклоняется в правую сторону. Клин.диаг. опухоль мозжечка с дислокационным синдромом, прогрессирующее течение. Обоснование: жалобы – утренние гол.боли в лобной обл.; топ.диег – синдром поражения правого полушария мозжечка и дислокационных симптомов (сухож.рефлек. S> D и корнеальный рефлекс справа не вызывается, данных параклинич.обследования – застойные соски зрительных нервов на глазном дне); Усиление рисунка пальцевых вдавлений и остеопарозность спинки турецкого седла на рентгенограммах черепа. Лечение. МРТ, и консультация нейрохирурга